Neuroblastom je tvořen z gliových buněk sympatických nervových vláken a patří k embryonálním nádorům, tj. ty, jejichž pravděpodobnost je stanovena v prenatálním období.
Neuroblastom je jedním z maligních nádorů, které se vyskytují pouze v dětství, po 15 letech se prakticky neochotí, nejvyšší výskyt se objevuje v prvním roce života, zvýšené riziko přetrvává až 2 roky, poté se výskyt každý rok snižuje. Podle statistik je incidence neuroblastomu u dětí prvního roku života 6 případů na 100 tisíc, ve věku od jednoho do pěti let toto číslo klesne na 1,7 na 100 tisíc dětí a ve věkové skupině od 5 do 10 let je již 0,2 případů na každých 100 tisíc dětí. Pokud jde o prevalenci, neuroblastom se řadí na čtvrté místo mezi všemi dětskými onkopatologiemi, druhý na leukémii, nádoru mozku a míchy a lymfomech, což z něj činí jeden z nejčastějších typů maligních nádorů v dětství.
Neuroblastom se může tvořit kdekoli, kde jsou nervy spojené se sympatickým nervovým systémem, ale jeho oblíbenou lokalizací jsou nadledvinky - 35-40%, bederní sympatický kmen (retroperitoneální neuroblastom) - 25-30%, hrudní část sympatického kmene - asi 15 %, pánevní část - 3-5%. Ještě méně často tento typ nádoru postihuje krční páteř - 1-2%.
Důvody, proč se neuroblastom tvoří u dětí místo normálních buněk sympatického nervového systému, nebyly dosud identifikovány, a to navzdory přetrvávajícímu a neustálému výzkumu v této oblasti. Tvorba nádoru z neuroblastů pravděpodobně vyvolává mutaci v jednom z nich, ale důvody této mutace nebyly dosud objeveny. Pouze ve 20% všech případů je možné podezření na dědičnost patologie, v tomto případě však nádorový proces probíhá s určitými zvláštnostmi, zejména nádory z nervové tkáně mají mnohočetný charakter.
Nervová tkáň, která tvoří sympatický nervový systém, je u novorozených dětí často nedostatečně vyvinutá, malou část tvoří ostrůvky blastových buněk, tj. nezralé buněčné formy, což není odchylka, ale varianta věkové normy. A obvykle výbuchy dozrávají do věku tří měsíců. V některých případech však mutují na nádorové buňky a poté se vytvoří neuroblastom - nádor představovaný blastovými buňkami nervové tkáně..
Stádia neuroblastomu se rozlišují v závislosti na velikosti nádoru, stupni jeho agresivity, přítomnosti regionálních a vzdálených metastáz. Rozlišují se následující:
Stanovení stadií neuroblastomu je nezbytné pro rozvoj správné léčebné taktiky a prognózy onemocnění..
Časné projevy neuroblastomu nejsou specifické a mohou se podobat široké škále dětských nemocí, protože hlavními příznaky jsou bolest, horečka, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti, které jsou běžné u většiny z nich. Kromě toho, v časném období jsou neuroblastomy u dětí často asymptomatické, k tomu dochází přibližně v polovině všech případů..
V budoucnu závisí projevy nádoru na jeho umístění a na stádiu onemocnění. Rostoucí neuroblastom komprimuje okolní tkáně a sousední orgány, což způsobuje dysfunkci jejich funkcí a odpovídajících příznaků. Nádory krční páteře jsou nejjednodušší odhalit, protože v důsledku jejich anatomického umístění se stanou viditelnými brzy, nádory krční páteře vedou k Hornerovu syndromu. Tento příznak se projevuje na tváři s následujícími příznaky: ptóza (visící oční víčko), mióza (zúžení zornice), slabá reakce zornice na světlo, zatažení oční bulvy atd..
Mediastinální neuroblastom vede k obsedantnímu suchému kašli, zhoršenému polykání (dysfagii), dýchání a změnám tvaru hrudníku.
Hlavním příznakem retroperitoneálního neuroblastomu je přítomnost hmatného nádorového uzlu husté konzistence s hrbolatým povrchem, pevně přilepeného na páteři, a tudíž nehybný. Toto onemocnění je spojeno s anémií, slabostí, úbytkem hmotnosti, horečkou a osteoartikulární bolestí, která je často příčinou chybné počáteční diagnózy při podezření na artritidu nebo jiné revmatické stavy. Retroperitoneální neuroblastom je nejčastější variantou těchto nádorů, proto je třeba mít na paměti tuto možnost..
Diagnóza neuroblastomu u dětí se provádí na základě lékařských zobrazovacích metod, krevních testů pro detekci zvýšených hladin katecholaminů - sloučenin produkovaných ve velkém množství tímto typem nádoru. Provádí se biopsie kostní dřeně, biopsie nádoru a podezření na metastázy.
Neuroblastomy se nazývají záhadné nádory, protože se chovají nepředvídatelným způsobem. Objevují se z neznámého důvodu, někdy jsou velmi agresivní a někdy spontánně mizí. Vzhledem k tomu, že průběh nemoci může nabýt agresivního charakteru, je neuroblastom léčen ihned po jeho detekci..
V raných stádiích (I a II) postačuje chirurgické odstranění k léčbě neuroblastomu. Zpravidla není třeba nic jiného, úspěch léčby v tomto případě dosahuje téměř 100%.
V pozdějších stádiích neuroblastomu je léčba prováděna komplexně s využitím chemoterapie, radioterapie a chirurgického zákroku..
U nefunkčních nádorů se používá radiační terapie a chemoterapie, nicméně taková léčba neuroblastomu u malých dětí často vyžaduje následnou transplantaci kostní dřeně, protože aktivita vlastní kostní dřeně je inhibována agresivní léčbou.
Léčba neuroblastomu je nejúspěšnější u malých dětí za předpokladu, že je detekována před vývojem metastáz. Přítomnost metastáz v počáteční diagnóze zhoršuje prognózu.
Neuroblastom je rakovinový nádor. Roste v nervové tkáni kojenců a malých dětí. Rakovinové buňky rostou v mladých nervových buňkách dítěte rostoucích v lůně. Tyto buňky se nazývají neuroblasty. Jedná se o nejčastější rakovinu u dětí ve věku 1 až 5 let, zřídka se vyskytuje u dětí starších 10 let.
Neuroblastom ovlivňuje:
Ve většině případů začíná neuroblastom v nadledvinách nebo nervových vláknech břicha. Dalšími běžnými místy pro růst jsou nervová vlákna v blízkosti páteře na hrudi, krku nebo dolním břiše (pánve).
Rakovina vyplývá ze změn v DNA buněk. U většiny dětí se to stane náhodou. Malé množství případů zdědí dítě od rodičů.
Příznaky se liší v závislosti na velikosti a umístění nádoru a na tom, jak se rozšířil. Příznaky každého dítěte se mohou objevit odlišně..
Příznaky nádoru v břiše mohou zahrnovat:
Příznaky hrudky v hrudi mohou zahrnovat:
Příznaky neuroblastomu, které se rozšířily do jiných částí těla, mohou zahrnovat:
Neuroblastom může uvolňovat hormony. Tomu se říká paraneoplastický syndrom (PNS). Může způsobit následující příznaky:
Neuroblastom může také způsobit syndrom opsoclonus-myoclonus-ataxia. To může vést k příznakům, jako jsou:
Příznaky neuroblastomu mohou být podobné jiným zdravotním stavům. Chcete-li provést diagnózu, musíte se svým dítětem poradit s lékařem.
Je nutné přivést dítě k lékaři při prvním výskytu nádoru, otoků nebo jiných výše popsaných symptomů. Většinou se neuroblastom rozšířil v době, kdy je diagnostikován.
Při vyšetřování dítěte se zdravotník zeptá na jeho zdravotní anamnézu a symptomy a on nebo ona bude dítě vyšetřovat na zjevné příznaky. Vaše dítě může být odkázáno na specialistu na diagnostiku a léčbu dětské rakoviny (dětský onkolog). Dítěti mohou být přiděleny následující zkoušky:
Jakmile je neuroblastom diagnostikován, je třeba určit jeho stádium. Staging je proces určování, zda se rakovina rozšířila a kde se rozšířila. Staging může také pomoci při rozhodování o léčbě. Lékaři používají dva různé systémy pro staging neuroblastomu:
První systém (INSS) dělí nádory ve stádiích od 1 do 4. Během chirurgického výkonu dochází k odstranění nádoru. Fáze 1 - časná rakovina. Nádor je stále na místě, kde začal, a to pouze na jedné straně těla. V první fázi neuroblastomu může být nádor zcela viditelný a chirurgicky odstraněn. Stupně 2 a 3 jsou obtížnější. Nádor je obtížnější odstranit a rakovinné buňky se mohou šířit. Fáze 4 znamená, že rakovinné buňky z nádoru se rozšířily do dalších částí těla daleko od primárního nádoru. Tento proces se nazývá metastáza..
Druhý systém (INRGSS) dělí nádory do 4 fází označených jako L1, L2, M a MS. Operace by neměla být prováděna, dokud není stanovena jedna z etap. Jsou založeny na tom, jak nádor vypadá, na základě rizikových faktorů určených radiologickou diagnózou (IDRF) a biopsií. Používají se k predikci toho, kolik tumoru lze chirurgicky odstranit..
Skupina L znamená, že rakovina je omezena na jednu část těla. Skupina M znamená, že se rozšířila mimo místo, kde se poprvé objevila, do vzdálených orgánů. MS znamená rakovinu metastázovanou u kojenců do 18 měsíců věku, která se rozšířila pouze na kůži, játra nebo méně než 10% kostní dřeně, nebo na všechny tři.
Klasifikace se používá k popisu toho, jak abnormální rakovinné buňky vypadají při pohledu přes mikroskop. Čím více abnormalit mají buňky, tím rychleji rostou. Stanovení a klasifikace pomáhá zdravotnickému týmu naplánovat léčbu dítěte.
Lékařský tým se také dívá na:
Tým zdravotnictví vašeho dítěte vám řekne více o stadiu a rozsahu rakoviny vašeho dítěte. Představení neuroblastomu je pro rodiče velmi obtížné pochopit. Nezapomeňte požádat svého lékaře, aby vysvětlil fázi rakoviny vašeho dítěte v jazyce, kterému rozumíte. Nezapomeňte navštívit svého lékaře, pokud máte nějaké další otázky..
Léčba bude záviset na stadiu a dalších faktorech. Rakovina může být vyléčena některým z následujících způsobů:
U každé rakoviny se může očekávané zotavení (prognóza) dítěte lišit. Mějte na paměti:
U dítěte se mohou vyvinout komplikace z nádoru nebo léčby, jako například:
Lékař dítěte vám řekne možná rizika v závislosti na zvolené metodě léčby. Budou vaše dítě pečlivě sledovat, aby bylo možné včas vyřešit jakékoli problémy. Lékaři vypracují nejlepší způsob, jak postupovat podle typu poskytované léčby.
Dítě s neuroblastomem potřebuje stálou péči.
Vaše dítě bude vyšetřeno onkology a dalšími zdravotnickými pracovníky za účelem léčby jakýchkoli pozdních účinků léčby a lékaři budou sledovat příznaky nebo příznaky návratu nádoru. Dítě bude zkontrolováno vizuálními vyšetřeními a jinými testy.
Můžete se také obrátit na jiné lékařské specialisty pro řešení problémů vyplývajících z nádoru nebo jeho léčby. Vaše dítě může potřebovat rehabilitační terapii, aby obnovilo svalovou sílu a funkci. Fyzioterapeuti a rehabilitační terapeuti s tím pomohou..
Během terapie lze dítěti pomoci různými způsoby, například:
Zhoubným novotvarem, který je často diagnostikován v pediatrii, je neuroblastom u dětí. Toto je nediferencovaný nádor. Může vznikat z buněk embryonálních nervových tkání. Stává se to vrozené i postnatální - začíná růst po narození dítěte. Lokalizací jsou až 2/3 případů retroperitoneální a retrosternální prostor. Jeho léčbu by měl řešit specializovaný odborník - onkolog.
Definitivní neuroblastom dosud nebyl studován. Lékaři musí ještě udělat hodně výzkumu, aby zjistili etiologii a diferenciaci novotvaru. Přesto předkládají takové teorie tvorby nádorů jako:
Při správné nitroděložní tvorbě plodu by v době, kdy se dítě narodí, měl počet neuroblastů zůstat minimální - jsou přeuspořádány a transformovány do jiných tkání. Pokud buňky zůstanou, mohou se v budoucnu znovu narodit - například retroperitoneální neuroblastom u dětí. S věkem jsou šance na jeho vzhled sníženy - po 5-8 letech je takový nádor zřídka diagnostikován.
U dospělých se neuroblastom mozku prakticky nenachází. Koneckonců, jejich nervový systém - centrální a periferní je již vytvořen a nevzniká potřeba neuroblastů.
Při výskytu neuroblastomu u dětí vidí odborníci vliv post-análních mutací - pod vlivem negativních faktorů se neuroblasty začnou rychle dělit a transformovat na nádor. Pro objasnění provokatérů pokračují experti ve výzkumu.
Nejčastěji lze pozorovat nadledvinový neuroblastom u dětí. Její buňky nemají čas zrát, chaoticky se dělí. To je předpoklad pro vznik nádoru. V 1–2% případů se jedná o dědičné onemocnění v autozomálně dominantní variantě. Adrenální neuroblastom v familiární onkologii je časným nástupem nemoci a agresivními metastázami.
V 60–80% případů neuroblastomu není možné objasnit primární příčinu a ani její umístění není možné. Je náchylná na opakující se průběh - sekundární nádory. Genetické defekty mohou tlačit na tělo - častěji v rameni 1. chromozomu.
Je možné určit vlastnosti, příznaky neuroblastomu u dětí do 3–8 měsíců po narození. Obzvláště opatrní by měli být rodiče, v jejichž rodině již byly případy takových novotvarů..
Různé projevy neuroblastomu jsou způsobeny jejich lokalizací - v malé pánvi nebo mediastinu, v retroperitoneálním prostoru. Ovlivňuje a zahrnuje blízké struktury v onkologickém procesu - metastázy, komprese, zvětšení lymfatických uzlin.
Pokud to děti v počátečním stádiu neuroblastomu nemohou cítit - klinický obraz je spíše nespecifický, později se začnou obtěžovat místním nepohodlím a nepohodlím. Když se tedy nachází v mediastinu pro neuroblastom, symptomy budou suchý kašel a dušnost - bez známek respiračních onemocnění. Zároveň dochází k porušení zákona o polykání jídla - děti zhubnou až do kachexie. Syndrom bolesti se spojí později - s růstem nádoru. Stížnosti na bolest jak ve dne, tak v noci.
Neuroblastom v retroperitoneální zóně se cítí hustými uzly, které lze pociťovat při hmatu. Jak růst nádoru pokračuje, jeho buňky se pohybují do páteřní oblasti s poškozením kostní dřeně. Bude charakterizováno:
S lézí v oblasti krku se vedle vizuálně znatelného ztluštění objevují příznaky poškození kraniálních nervů, zejména v zrakové a sluchové sféře, je pozorována menší koordinace. Zatímco s neuroblastomem v malé pánvi u dětí trpí močový systém často.
Zkušenost onkologů při pozorování neuroblastomů jim umožnila identifikovat 4 stadia průběhu maligního onemocnění. Každý má své vlastní vlastnosti a prognózu:
Pokroky v moderní medicíně umožňují detekovat neuroblastomy v raných stádiích jejich formování. Děti po vhodné terapii se vyvíjejí podle věku, fyzicky i intelektuálně.
Vzhledem k tomu, že novorozené děti nejsou schopny vyprávět o svém zdraví nic, je úkolem dětského lékaře nebo neonatologa neuroblastom včas identifikovat. Za tímto účelem musí dítě každý měsíc navštívit lékaře - za účelem úplného vyšetření, jakož i pro instrumentální / laboratorní výzkum - v souladu se stávajícími standardy lékařské péče. Úkolem rodičů je pečlivě sledovat děti a při nejmenších varovných znacích hledat opětovné konzultace.
Potvrzení nebo zamítnutí diagnózy neuroblastomu pomůže:
Po porovnání všech informací - lokalizace a velikosti nádoru, cytologická analýza struktury buněk, postižení lymfatických uzlin nebo přítomnosti metastáz, si bude odborník moci vybrat vhodnou protinádorovou terapii pro děti.
Málo znalostí o neuroblastomech a zákeřnosti jeho klinického obrazu - metastázy se mohou objevit kdykoli, neumožňují odložit čas chirurgické léčby pro předběžnou konzervativní terapii. Zatímco úplná excize nádoru ve stadiích 1–2 průběhu onemocnění zvyšuje šance na uzdravení.
Ve 3. fázi neuroblastomu budou děti muset užívat speciální léky - chemoterapeutika, která potlačují růst a reprodukci neuroblastů. Jejich negativní účinky se však projeví i ve zdravých buňkách. Tělo dítěte je proto stěží toleruje. Když je do procesu zapojena kostní dřeň, prokázala se chemoterapie s transplantací - biomateriál se odebírá od příbuzného dítěte.
Při absenci pozitivního výsledku z chirurgické léčby a chemoterapie je radiační terapie součástí komplexu boje proti neuroblastomu u dětí. Vystavení záření zpomaluje růst nádorů, ale nezaručuje jeho úplné zastavení.
Děti se špatnou prognózou lze doporučit autogenní transplantaci kmenových buněk - inovativní způsob boje proti neuroblastomu. Řada odborníků schvaluje protinádorové metody založené na korekci imunity.
Onkologové se s velkou opatrností zavazují dát prognózu dětem s neuroblastomem - nádor zůstává nepředvídatelný a nejvíce neprozkoumaný mezi ostatními typy a formami rakoviny. Je třeba vzít v úvahu mnoho faktorů - od načasování diagnózy po toleranci léčebných metod u dětí.
Při včasné detekci neuroblastomu a jeho včasném chirurgickém odstranění však existuje více dětí s příznivou prognózou - míra dvouletého přežití je 75–85%. Ve 2–3 fázích procesu se časování mění - 20–50% dětí žije do 3–5 let od okamžiku vývoje nádoru. U neuroblastomu 4. fáze je prognóza nejnepříznivější - přežije více než 6–10% dětí ve věku dvou let.
Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe pro neuroblastomy - je jednoduše nemožné předvídat její možný vývoj u dítěte. V rodinách s nepříznivou dědičností by však rodiče měli být obzvláště opatrní a při plánování těhotenství by se měli snažit minimalizovat mutační faktory - škodlivé pracovní podmínky, radiační expozici, zneužívání alkoholu, drogy. Pouze zdravý životní styl může sloužit jako relativní záruka absence neuroblastomů u dětí..
Neuroblastom je maligní nádor sympatiku (nazývá se vaskulární pro svůj účinek na cévní membránu) nervového systému. Onemocnění je diagnostikováno před věkem 5 let (zřídka - do 15) v důsledku změny mechanismu zrání neuroblastů (zárodečné nervové buňky, které se vyvíjejí a mění se v neurony). Neuroblastomy se objevují v hrudníku, krku, břiše a dalších orgánech - všude, kde dochází k hromadění nervových buněk.
Prognóza závisí na věku dítěte a rozsahu procesu v době diagnózy. Neuroblastom představuje 14% všech novotvarů dětského věku.
Důvody rozvoje neuroblastomu nejsou zcela známy. V 80% případů se vyskytuje spontánně a pouze ve 20% případů je to kvůli dědičné predispozici. V tomto případě se nádor vytvoří v raném věku..
Vědci naznačují, že neuroblastom nastává, když neuroblasty nedospěly do plnohodnotných nervových buněk nebo buněk kůry nadledvin, ale nadále rostou a dělí se. Neuroblasty jsou detekovány u dětí do tří měsíců věku, pokud se zvětší, vytvoří se zhoubný nádor s metastázami do vnitřních orgánů..
Jak dítě stárne, snižuje se pravděpodobnost zrání neuroblastomů a zvyšuje se tvorba nádoru. Riziko rozvoje nemoci je zvýšeno dědičnými změnami DNA nebo mutacemi získanými v časném období života.
Neexistuje jediná klasifikace. Je možné rozdělit nemoc na typy toku, lokalizace, mechanismus výskytu.
| Atribut klasifikace | Formulář | Vysvětlení |
| Mechanismus vzhledu | Sporadický | Ojedinělá forma se vyskytuje spontánně, náhodně, bez objektivních důvodů. |
| Dědičný | Zdědí se z rodiče na dítě. | |
| Lokalizace | Retroperitoneální prostor | 40-50% případů. |
| Bederní páteř | 30% případů. | |
| Hruď | 15% případů. | |
| Krční | Méně než 1% případů. | |
| Tok | Hladký | Regrese (reverzní proces) bez užívání drog, transformace na benigní nádor (ganglioneurom). |
| Složitý | Rychlý růst, tvorba metastáz. |
Zkušenost onkologů v diagnostice a léčbě neuroblastomu pomáhá identifikovat 4 stádia onemocnění. Každá z nich má své vlastní vlastnosti:
první fáze: jediný uzel, minimální velikost ohniska (nepřesahuje 5 cm), nejsou zapojeny sousední tkáně, neexistují metastázy, používají se chirurgické metody léčby;
druhá fáze: jeden velký uzel (až 10 cm), lymfatické uzliny nejsou ovlivněny, neexistují žádné metastázy, léčba je rychlá, někdy s přidáním chemoterapie;
třetí fáze: velikost nádoru 10 cm, postižení lymfatických uzlin, ale nejsou ovlivněny vzdálené orgány nebo nádor je více než 10 cm bez metastáz, chirurgická léčba a chemoterapie jsou kombinovány.
čtvrté stádium: postižení více nádorů střední velikosti nebo jediného velkého nádoru, sousedních orgánů, metastázy se pohybují lymfatickým systémem do vzdálených částí těla, vytvářejí se sekundární ložiska, prognóza je špatná.
Poznámka. Moderní medicína umožňuje diagnostikovat neuroblastom v raných stádiích vzdělávání. Po ukončení léčebného postupu se děti rozvíjejí a fyzicky i intelektuálně nezaostávají od svých vrstevníků.
Projevy nemoci jsou velmi odlišné pro různé lokalizace nádoru. Zpočátku se může objevit lokální bolest, mírné zvýšení teploty, prudký úbytek hmotnosti nebo naopak - významný nárůst tělesné hmotnosti. Klasické projevy neuroblastomu:
Hornerův syndrom (kombinuje pokles topického víčka, zúžení zornice, zatažení oční bulvy, suchou pokožku obličeje, nádorové uzliny na krku);
časté kašel a regurgitace u kojenců, deformace hrudníku;
nestabilita chůze, snížený svalový tonus;
objemová hustá formace v oblasti břicha, pevně spojená s nejbližšími tkáněmi.
Pokud se v retroperitoneálním prostoru tvoří neuroblastom, pacient má otoky v břiše, znatelné otoky nohou a ztrátu chuti k jídlu. Uzly jsou na palpaci snadno identifikovány jako husté hrudky.
Když se zhoubný nádor nachází v oblasti hrudníku, pacienti si stěžují na otok obličeje, krku a rukou. Časté bolesti hlavy a závratě. Mohou existovat problémy s polykáním a dýcháním, výskytem kašle. Někdy dochází ke změnám duševního stavu.
Pokud je neuroblastom umístěn v jiných částech těla, má pacient následující příznaky:
Neuroblastom - typ rakoviny, která se vyvíjí z postgangliových sympatických neuronů - nervové buňky umístěné v různých částech těla.
Neuroblastom se často vyskytuje v nadledvinách - žlázách, které jsou původem podobné nervovým buňkám.
Neuroblastomy se objevují také v hrudníku, krku, břiše a pánvi - kdekoli se hromadí nervové buňky.
Podle amerických odborníků představuje neuroblastom 8-10% solidních nádorů u dětí. Je to třetí nejčastější typ dětské rakoviny ve Spojených státech (po leukémii a mozkových nádorech). Incidence je 1 z 10 000 dětí mladších 15 let. Dívky trpí neuroblastomem o 30% častěji než chlapci. Ve Spojených státech se přibližně 75% případů neuroblastomu vyskytuje u dětí mladších 5 let; asi 97% případů je u dětí mladších 10 let. Ve vzácných případech je neuroblastom detekován i při ultrazvuku plodu.
Některé formy neuroblastomu mohou samy odejít, jiné vyžadují komplexní a dlouhodobou léčbu. Volba léčby neuroblastomu v každém případě bude záviset na mnoha faktorech..
Stejně jako u jiných druhů rakoviny je neuroblastom výsledkem genetické mutace, která vede ke vzniku nových rakovinných buněk. K tomu může dojít pod vlivem různých karcinogenních faktorů - záření, chemikálií atd. Výsledné rakovinné buňky se mohou nekontrolovaně dělit a vytvářet maligní nádor. Maligní nádor, na rozdíl od benigního, může napadnout jiné orgány a tkáně - to se nazývá metastáza.
Neuroblastom pochází z neuroblastů, nezralých nervových buněk, které se tvoří v plodu jako normální součást vývoje plodu. Následně se neuroblasty promění v nervová vlákna a buňky, které tvoří nadledvinky. Většina neuroblastů zraje v době narození dítěte, ale některé studie ukazují, že novorozenci mají malý počet nezralých neuroblastů. V budoucnu neuroblasty zrají nebo zmizí. Někteří z nich však mohou tvořit nádor - neuroblastom.
Není zcela známo, co způsobuje genetickou mutaci, která vede k neuroblastomu. Vědci se domnívají, že k této mutaci dochází již během intrauterinního vývoje nebo krátce po narození, protože převážná většina pacientů jsou děti prvních let života..
Možné projevy neuroblastomu závisí na tom, která část těla je nádorem ovlivněna. Mohou zahrnovat:
1. Neuroblastom v břišní dutině (nejčastější forma):
• Bolest a nepohodlí v břiše.
• Hmatná hmota pod kůží.
• Změny ve střevní motilitě.
• Otok dolních končetin.
2. Neuroblastom v hrudi:
• sípání.
• Bolest na hrudi.
• Chronický kašel.
• Poškozené polykání.
Jiné možné příznaky neuroblastomu zahrnují:
• Podezřelé uzlíky pod kůží.
• Nevysvětlitelné hubnutí.
• Zvýšení teploty.
• Tmavé kruhy kolem očí.
• Hornerův syndrom (ptóza, mióza a anhidróza).
• Retence stolice a / nebo moči.
• Bolesti zad.
• Paraplegie.
• Ataxie.
Pokud si všimnete jakýchkoli podezřelých příznaků nebo změn v chování dítěte, ukažte to odborníkovi!
Testy a postupy pro diagnostiku neuroblastomu zahrnují:
• Moči a krevní testy. Výsledky testů mohou pomoci vyloučit jiné příčiny symptomů dítěte. Analýza moči může vykazovat vysoké hladiny katecholaminů, které jsou produkovány buňkami neuroblastomu..
• Vizualizace. Rentgen, ultrazvuk, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) umožňují skenovat tělo pacienta a vidět nádor.
• Odběr vzorku nádoru. Pokud je nalezena hmota, lékař bude muset vzít kousek tkáně k analýze. Tento postup se nazývá biopsie. Speciální laboratorní testy mohou určit typ buněk, které tvoří nádor, jakož i specifické genetické vlastnosti rakovinných buněk. Díky těmto údajům vytvoří lékař optimální plán léčby..
• Biopsie kostní dřeně. Tento postup se provádí pro detekci nádorových metastáz v kostní dřeni. Kostní dřeň je houbovitá tkáň, která je obsažena ve velkých kostech. Podílí se na tvorbě krvinek. Neuroblastom někdy metastázy do kostí a kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně se provádí tlustou jehlou vloženou do kosti.
Po potvrzení diagnózy je nutné objasnit stadium rakoviny a přítomnost metastáz ve vzdálených orgánech. Fáze rakoviny určuje prognózu a přístup k léčbě. To je velmi důležité, protože v době diagnózy podle amerických lékařů již asi 70% pacientů s neuroblastomem má metastázy. Děti s diagnostikovanou neuroblastomem v prvním roce života mají lepší prognózu. Pokud je ve fázi I detekován neuroblastom, míra přežití je více než 95% a v poslední fázi IV - pouze 20%.
K objasnění stadia onemocnění se používají rentgenové paprsky, izotopové skenování kostí, CT a MRI, jakož i řada dalších metod..
Na základě výsledků je stanoven stupeň onemocnění:
• Fáze I. V první fázi je neuroblastom omezen na konkrétní oblast. V tomto případě lze nádor snadno odstranit chirurgicky..
• Fáze IIA. V této fázi je neuroblastom stále omezen na konkrétní oblast, ale chirurgicky ho nelze úplně odstranit.
• Stupeň IIB. Neuroblastom je omezen na konkrétní oblast a může (nebo nemusí) být chirurgicky odstraněn. Sousední lymfatické uzliny již obsahují rakovinné buňky.
• Fáze III. Ve třetím stádiu nádor dosáhne významné velikosti, nelze jej chirurgicky odstranit. Žádné metastázy.
• Fáze IV. Nejpokročilejší stadium rakoviny. V této fázi neuroblastomové metastázy do vzdálených částí těla..
• Fáze IVS. Toto stádium je zvláštní kategorií pro neuroblastom, který se chová odlišně od jiných forem nádoru. Neuroblastom fáze IVS se vyskytuje u dětí mladších než 1 rok. Metastazuje do různých orgánů - hlavně do jater, kůže a kostní dřeně. I přes mnoho postižených orgánů je šance na zotavení vysoká. Neuroblastom fáze IVS někdy odejde bez léčby sám.
Léčebný plán neuroblastomu do značné míry závisí na věku dítěte, stadiu rakoviny, přítomnosti metastáz, umístění primárního nádoru, histologických výsledcích, přítomnosti genetických abnormalit atd. Na základě všech těchto informací američtí odborníci klasifikují rakovinu podle stupně rizika (vysoká, střední, nízká). Předepsaná léčba bude záviset na stupni rizika.
1. Chirurgická léčba neuroblastomu.
Chirurgické odstranění je hlavní léčba neuroblastomu. U neuroblastomu s nízkým rizikem může postačovat samotný chirurgický zákrok. Schopnost zcela odstranit nádor závisí na jeho velikosti a umístění. Nádor může být malý, ale jeho umístění, řekněme, blízko míchy, způsobuje operaci velmi riskantní. U středního až vysoce rizikového neuroblastomu se chirurg pokusí odstranit většinu nádoru. Poté se podává chemoterapie nebo ozařování, aby se zabily zbytky nádoru..
2. Chemoterapie neuroblastomu.
Chemoterapie používá drogy, které ničí rakovinné buňky. Pro léčbu neuroblastomu jsou předepsány karboplatina, cisplatina, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid. Chemoterapeutická léčiva mají škodlivý účinek na buňky, které se rychle rozmnožují - rakovinné buňky. Spolu s nimi však trpí vlasové folikuly a buňky gastrointestinálního traktu, což vede k častým vedlejším účinkům - vypadávání vlasů, nevolnost, průjem atd..
Pro děti s nízkorizikovým neuroblastomem, které nelze odstranit, američtí lékaři doporučují chemoterapii. Někdy může být před operací (neoadjuvantní) podána chemoterapie, aby došlo ke zmenšení nádoru a usnadnění operace. V jiných případech zůstává chemoterapie jedinou možností léčby..
U středně rizikových neuroblastomů se často doporučuje chirurgická léčba v kombinaci s chemoterapií. Při vysokém riziku pacienti obvykle dostávají velké dávky léků na chemoterapii, aby zabili rakovinné buňky, které mohou metastazovat.
3. Radiační terapie neuroblastomu.
Radiační terapie používá paprsky s vysokou energií, které destabilizují a ničí rakovinné buňky. Paprsky mohou poškodit buňky, na které dopadnou, takže během procedury bude dítě chráněno okolními tkáněmi. Je však nemožné úplně se vyhnout důsledkům záření. Vedlejší účinky záření mohou být závažné, včetně rizika budoucího karcinomu.
U pacientů s nízkým až středním rizikovým neuroblastomem může být v případě selhání chirurgického zákroku a chemoterapie podána radiace. Pokud je riziko vysoké, lze po chemoterapii a chirurgickém zákroku použít záření, aby se snížila pravděpodobnost recidivy rakoviny.
4. Kmenová buněčná terapie.
Západní odborníci doporučují transplantaci kmenových buněk (autogenní transplantace kmenových buněk) pro děti s vysokým rizikem. Kostní dřeň každého člověka produkuje kmenové buňky, které dozrávají a vyvíjejí se na kompletní krvinky - erytrocyty, leukocyty a krevní destičky.
Dítě podstoupí proceduru, během které je krev filtrována pro sběr kmenových buněk. Vysoké dávky chemoterapie pak zabijí zbývající rakovinné buňky v těle dítěte. Kmenové buňky se vstřikují do krevního řečiště, odkud migrují do kostí a začnou produkovat nové zdravé krvinky.
5. Nejnovější metody léčby neuroblastomu.
Novější techniky zahrnují použití monoklonálních protilátek a vakcín, které spouštějí imunitní odpověď těla proti nádoru. Moderní cílená léčiva jsou schopna selektivně působit na rakovinné buňky a rozpoznávat jejich jedinečné proteiny.
Imunoterapie pomocí ch14.18, monoklonální protilátky proti disialogangliosidům GD2 spojeným s rakovinou, je jednou z nejnovějších metod boje proti neuroblastomu. Nedávné studie ukázaly, že imunoterapie využívající ch14.18, GM-CSF a interleukin-2 má oproti standardní terapii významné výhody.
Konstantin Mokanov: Master of Pharmacy and Professional Medical Translator
Rodiče se často musí naučit o takové diagnóze, jako je neuroblastom, o tom, co to je a jak se s ní zacházet, bude po vyšetření jasné. K novotvarům tohoto typu dochází výhradně v dětství, vývoj nádoru začíná i při tvorbě embrya. Je tvořen z neuroblastů, jedná se o buňky budoucích neuronů. K selhání dochází, zůstávají nedostatečně rozvinutí, ztrácí schopnost růst a dělit se.
Přes pokroky v medicíně je léčba u dětí po 1 roce života komplikována přítomností metastáz. Toto onemocnění postihuje pacienty mladší 15 let. Čím je dítě starší, tím menší je šance na rozvoj takové nemoci..
Adrenální neuroblastom se vyskytuje častěji než jiné formace tohoto typu. K vývoji dochází v důsledku patologických změn v embryogenezi. Zvláštností tohoto nádoru je to, že se tvoří v pravé nebo levé nadledvině, vyvíjí se rychle a je maligní. V prvním kroku může být obtížné problém najít.
Adrenální neuroblastom má několik fází vývoje:
Ganglioneuroblastom retroperitoneálního prostoru je podle statistik na druhém místě ve frekvenci výskytu mezi nádory tohoto typu. Nádor patří k malignímu typu neurogenní povahy. Tomuto problému čelí pacienti ve věku 4 až 10 let..
Fáze vývoje ganglioneuroblastomu:
Olfaktorický neuroblastom je maligní nádor, který je primárně lokalizován v nosní dutině, poté se šíří do očních důlků a základna lebky je nejvzácnější, vyskytuje se pouze ve 3% případů, u dětí po 10–11 letech. Novotvary tohoto typu způsobují metastázy do blízkých i vzdálených orgánů. V poslední fázi jsou postiženy kosterní systém, játra, plíce.
Neuroblastom mozku je zhoubný typ nádoru, který se vyskytuje u dětí, ale někdy také dospělí po 20 letech čelí tomuto problému. Nemoc se také vyskytuje v důsledku zhoršené embryogeneze a v případě dědičné predispozice.
Neuroblastom mkb má kód 10: C47 - vznik maligního typu autonomního nervového systému a periferních nervů. Když je taková diagnóza nalezena u dítěte, rodiče okamžitě nechápou, co je neuroblastom a jak důležité je provádět včasnou léčbu..
Stejně jako ostatní rakoviny se neuroblastom vyskytuje v důsledku genetických změn. Není však zcela známo, proč takové mutace existují. Někteří odborníci se domnívají, že příčiny neuroblastomu jsou přímo spojeny s účinky karcinogenních faktorů. Může to být expozice chemických látek i záření..
V důsledku mutací se vytvoří rakovinné buňky, které mají schopnost se rychle dělit a šířit do jiných tkání orgánů. Většina pacientů s podobnou diagnózou jsou kojenci. Důvodem je, že k vývoji neuroblastomu dochází v lůně nebo bezprostředně po narození..
Riziko vzniku choroby je komplikováno dědičnou predispozicí. Tato pravděpodobnost je však minimální, vyskytuje se v ne více než 2% případů..
Retroperitoneální neuroblastom se obvykle nachází v lůně během ultrazvuku. Příčinou vzhledu jsou také mutace v embryogenezi. U pediatrických pacientů může zhoubná tvorba sama vymizet. Rakovinové buňky dozrávají včas a poté je pozorována remise.
Toto onemocnění je rozděleno do následujících fází:
Bez ohledu na příčinu neuroblastomu by měla být léčba zahájena co nejdříve. V počátečním stadiu vzdělávání je nemoc eliminována beze stopy.
Po nástupu abdominálního neuroblastomu, jakož i při jiné lokalizaci, by měly být provedeny následující diagnostické studie:
Další metody studia neuroblastomu mediastinum a břišní dutiny:
Pokud se u dospělých nebo dětí nachází malý nádor, provede se biopsie samotného nádoru. V přítomnosti metastáz je nutné vyšetřit kostní dřeň.
Jaké příznaky se objevují po vzniku neuroblastomu, závisí na lokalizaci onemocnění a věku pacienta. Nádor je nejčastěji lokalizován v břiše, takže aktivní růst je doprovázen zvýšením jeho velikosti.
Pacient má všeobecné břišní potíže, břicho vyčnívá. Pokud je neuroblastom lokalizován na krku nebo oční dutině, bude také pozorováno vydutí.
Když se nádor rozšíří a ovlivní kostní systém pomocí metastáz, dítě málokdy vstane z postele a zažívá bolest při pohybu. Končetiny jsou ochrnuty, pokud nemoc ve 3. nebo 4. stupni vývoje ovlivňuje míchu.
Nejběžnější příznaky neuroblastomu se objevují:
Když je novotvar lokalizován v mediastinu, mohou se objevit následující odchylky:
Když dojde k relapsu, objeví se následující příznaky:
Protože se metastázy neuroblastomu projevují několika uzly v celém těle, je nutné provést histologické studie. Výsledek histologie bude důležitý pro další léčbu..
Metody, jak správně léčit nemoc, jsou zkoumány předními odborníky v oblasti onkologie. Strategie léčby bude záviset na následujících faktorech:
V případě negativní prognózy je nutná intenzivní léčba, jinak bude vyžadována méně agresivní terapie. Novotvar tohoto typu je nepředvídatelný, pozitivní výsledky lze posoudit, pokud je neuroblastom zcela odstraněn v 1. stadiu vývoje.
Existuje potřeba chemoterapie, radiační terapie. Nejúčinnější léky pro chemoterapii jsou:
Chirurgická intervence je považována za běžnou a účinnou léčbu. Chirurg se snaží neutralizovat co nejvíce rakovinových buněk, jak je to možné, provádí se jejich operativní pohyb.
Pokud je pozorováno primární stadium vývoje nádoru, chemoterapie se neprovádí. V jiných případech jsou taková opatření nezbytná, aby se zabránilo možným následkům novotvaru. Mohou se objevit následující nežádoucí účinky:
Někdy se chemoterapie používá u pacientů s inoperabilním nádorem. Poté bude zřejmé, zda je možné operaci provést. Moderní metody léčby také zahrnují odstranění metastáz..
Metoda radioterapie pro neuroblastom se zřídka používá u novorozenců a dětí mladších než 1 rok. Protože po takovém ošetření vznikají nevratné komplikace. Taková terapie je předepsána pouze v následujících případech:
Pokud je pacient vystaven ozařování, radiační terapie negativně ovlivňuje stav ochranných funkcí těla. Použití imunoterapie pro neuroblastom zahrnuje zavedení speciálních buněk do těla, které napadají nádor. Podle údajů o přežití mají pacienti, kteří kromě chemoterapie podstoupili transplantaci kostní dřeně, větší šanci na úspěšné zotavení..