Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby se zajistilo, že je co nejpřesnější a nejpřesnější.
Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na seriózní webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno i na ověřený lékařský výzkum. Vezměte prosím na vědomí, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na takové studie, na které lze kliknout.
Pokud se domníváte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
Palmar-plantární keratoderma je velká skupina nemocí, které se velmi liší morfologií. Některé z nich jsou nezávislou chorobou, jiné jsou součástí řady syndromů a jiné jsou jedním z projevů difúzních keratóz. Histogeneticky lze celou škálu klinických projevů redukovat na několik hishomorfologických typů.
Všechny palmar-plantární keratodermy mají společné histologické rysy: výrazná akantóza v různé míře. hyperkeratóza, někdy fokální parakeratóza; ve spodní vrstvě epidermis a bazální membráně nejsou žádné změny. Zpravidla nedochází k zánětlivé reakci v dermis, pouze občas jsou v horní části malé perivaskulární infiltráty. Mezi rysy, které umožňují rozdělit palmar-bederní keratodermu na různé typy, patří změny ve struktuře granulární a pichlavé vrstvy epidermis: hyperkeratóza se zvýšením počtu vrstev granulární vrstvy (granulosa), epidermolytická hyperkeratóza. atrofie nebo nepřítomnost granulární vrstvy. Hyperkeratóza a granulosa jsou pozorovány u velké většiny palmar-plantární keratodermy, a to jak v rozptýlené, tak v omezené formě.
Difuzní formy keratodermy zahrnují následující nozologické jednotky.
Je zděděn autozomálně dominantním způsobem, charakterizovaný difúzními lézemi dlaní a chodidel. Popsány jsou také změny v oblasti mezilahačních kloubů rukou. Existuje od narození nebo se vyvíjí během 1. roku života, zřídka - v pozdějším věku. Existuje rozptýlená keratóza dlaně a chodidel s pruhem kongestivního diváka podél jeho okraje. Bolestivé trhliny jsou časté.
Patomorfologie. Těžká hyperkeratóza, granulosa, hypertrofie potních žláz, někdy i obraz epidermolytické hyperkeratózy, ale v takových případech je nutné vyloučit omezenou formu bulózní ichtyosiformní erytrodermie. Elektronové mikroskopické vyšetření odhalilo atypické keratohyalinové granule dvou typů - méně elektronově hustou granulární strukturu a více elektronově hustou, připojené k prvnímu.
Je zděděno autozomálně dominantním způsobem. Byla odhalena mutace genu kódujícího keratin 9, který se nachází v lokusu 17ql2-q21. Toto onemocnění se vyvíjí v prvních týdnech života. Klinický obraz je podobný palmar-plantární keratodermě Tost-Uina. Je zaznamenána hyperhidróza a zahuštění nehtů. Bylo popsáno spontánní oddělení nadržených mas, které se vyskytuje 1-2krát ročně..
Patomorfologie. Je to podobné jako u vrozené bulózní ichtyosiformní erytrodermie. což je potvrzeno elektronovou mikroskopií. Lze předpokládat, že základem histogeneze onemocnění je narušení tvorby tonofibril. Biochemická analýza odhalila výskyt keratinů s nízkou molekulovou hmotností v epidermis, což ukazuje na zhoršenou diferenciaci epiteliálních buněk.
Je zděděn autozomálně dominantním způsobem, který se vyznačuje přítomností keratózy s voštinovým povrchem na dlaních a chodidlech, keratotickými ložisky hvězdných obrysů na zádech rukou a nohou, vnitřním povrchem zápěstních kloubů, prstencovým zúžením prstů (pseloaingum). Onychodystrofie jsou běžné, byla popsána difúzní alopeie.
Honeycomb keratosis, ale bez zúžení, je také pozorován s palmar-plantární keratoderma sdružil se s hluchotou, ve kterém, jak s mutovat palmar-plantární keratoderma, tam jsou keratotic ložiska s přechodem k vnitřnímu povrchu zápěstních kloubů na zádech rukou a nohou.
Pathomorphology: hyperkeratosis with hypergranulosis.
S autozomálně dominantním typem dědičnosti (gen docus - 17q23-ater) může být kombinován s rakovinou jícnu (Howel-Evansův syndrom), keratóza se obvykle rozvíjí ve věku 5-15 let, rakovina jícnu po 30 letech. Lze pozorovat více bazaliomů současně.
Syn. Onemocnění ostrova Melela je zděděno autosomálně represivním způsobem. Klinicky se vyznačuje difúzní keratózou dlaní a chodidel, výraznou zánětlivou reakcí ve formě erytematózní koruny kolem keratotických ložisek s lézemi dosahujícími na hřbet rukou a nohou, kolenními a loketními klouby, dolní třetinou předloktí a nohou (ve formě „rukavic a ponožek“). Kontrakty a fúze prstů jsou časté. Je popsána kombinace s pseudo-aingem. Onemocnění je doprovázeno hyperhidrózou a změnami nehtových destiček, je také možná leukokeratóza.
Patomorfologie. Elektronová mikroskopie odhaluje granule keratohyalinu složité struktury, sestávající z méně hustého granulárního jádra a hustší periferní zóny spojené s tonofilamenty. Takové granule se častěji nacházejí v epiteliálních buňkách umístěných v oblasti úst potních žláz..
Keratoderma popsaná A. Greitherem (1952) je klinickými projevy blízká onemocnění ostrova Meleda. Tato forma je však zděděna autozomálně dominantním způsobem, je charakterizována méně výraznou hyperkeratózou, přítomností změn v jiných oblastech kůže, podobnými těm, které byly pozorovány u erythrokeratodermy, méně závažným průběhem, zlepšením s věkem.
Syn. Papillon-Lefebvreův syndrom se dědí autozomálně recesivně. Klinický obraz je podobný keratodermě na ostrově Meleda. Kožní léze jsou kombinovány s periodontálním onemocněním, zánětem dásní a papil jazyka a náchylností k různým infekčním onemocněním. Někdy se vyskytuje zakrnělý růst, hypotrichóza, kalcifikace meningů, kombinace s vrozenou bronchiektázií.
Patomorfologie: masivní kompaktní hyperkeratóza a hypergranulosa; u erytematózně-skvamózních ložisek v oblasti velkých kloubů a dorsum rukou a nohou se histologický obraz podobá pityriasis pityriasis (Deverjiho choroba): hyperkeratóza se střídavými oblastmi orto- a parakeratózy, nerovnoměrná akantóza, mírná perivaskulární zánětlivá infiltrace.
Je to kombinace difuzní palmar-plantární keratodermy s čistými okraji, onychodystrofií, zúžením prstů a perioriformní keratózou. Kromě uvedených příznaků jsou popsány univerzální alopecie, leukokeratóza a dentální anomálie.
Společný termín používaný pro všechny omezené (fokální, lineární) formy keratodermy. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. Klinické projevy nemoci se mohou objevit v dospívání nebo u dospělých. S velkými fokálními formami keratodermy na dlaních a chodidlech se vyskytují kulaté keratotické ložiska ve tvaru mince, nejvýraznější v místech tlaku, a velké ložiska v oblasti ohybových povrchů prstů, izolované nebo kombinované s lineárními keratózami. Lze pozorovat kombinaci se stočenými kudrnatými vlasy. Elektronové mikroskopické vyšetření v jednom případě odhalilo edém epiteliálních buněk, zvýšení hustoty tonofilamentů v suprabazální oblasti, vakuolizaci ostnatých buněk, změny struktury keratohyalinových granulí a lipidové kapky ve stratum corneum.
Papírová palmar-plantární keratoderma se liší rozptýlenou povahou a menší velikostí keratotických ložisek. Vyvíjí se v prvních letech života (Brauerova keratoderma) nebo ve věku 15-30 (Buschke-Fischerova keratoderma). Klinicky charakterizováno více plochými, polokulovými nebo verrucousními ložisky keratinizace, zaoblenými nebo oválnými obrysy, obvykle umístěnými v izolaci přes celý povrch dlaní a chodidel, a to nejen v místech tlaku. Po odstranění nadržených mas zůstane kráter nebo podšálek ve tvaru deprese. A. Greither (1978) považuje uvedené formy papulární keratodermy za identické.
Syn. bodná keratóza dlaně a podešví je charakterizována vzhledem na dlaních a zadní straně rukou malých keratotických papule normální barvy kůže s hladkým lesklým povrchem. Histologicky F.C. Brown (1971) identifikoval parakeratotické sloupce podobné těm, které byly pozorovány u Mibelliho porokeratózy. D.G. Robestria a kol. (1980) objevili intranukleární poruchy ve formě mnohonásobně hypertrofovaných jader v buňkách bazální a spinální vrstvy během elektronové mikroskopie, což podle autorů přispívá k rozvoji hyperkeratózy. Byla popsána kombinace tohoto onemocnění s rakovinou vnitřních orgánů. M.J. Costello a R.C. Gibbs (1967) považuje papežskou a bodnou keratodermu za synonyma.
Keratoderma s průsvitnými papuly je možná typ vrozené akrokeratodermie punctate. Rovněž je zděděn autozomálně dominantním způsobem, který je charakterizován nažloutle bílými průsvitnými papuly s hladkým povrchem, někdy s bodovými prohloubeními ve středu, které se spojují do plaků. Kombinuje se s jemnými vlasy na hlavě a atopií.
Bodová keratóza dlaňových linií je charakterizována přítomností malých hyperkeratotických zátek na dlaních a chodidlech, umístěných v depresích linií kůže, bolestivých při stisknutí.
Palmar-plantární keratoderma se zkroucenými vlasy je autozomálně dominantně zděděné onemocnění charakterizované přítomností zaoblených ložisek keratózy na dlaních a chodidlech. Patologické změny ve vlasech byly potvrzeny skenovací elektronovou mikroskopií. Deficit cysteinu ve vlasech histochemicky detekován.
Syntéza: dermální a oční tyrosinóza, tyrosinemie typu II je charakterizována bolestivými palmárno-plantárními keratotickými ložisky, rohovkovou herpetiformní dystrofií a mentální retardací. Bez léčby se difúzní keratoderma vyvíjí s věkem, mohou zde být puchýře. Typ dědičnosti je autozomálně recesivní, je ovlivněn lokus 16q22.1-q22 genu. Histologicky se kromě příznaků společných pro tuto skupinu keratodermy objevují eozinofilní inkluze v buňkách spinální vrstvy. Elektronové mikroskopické vyšetření zjistí nárůst počtu tonofilamentů v ostnatých epiteliálních buňkách, tubulárních kanálech a svazcích tonofilamentů. Histogeneze je založena na nedostatku enzymu tyrosinaminotransferázy, což vede k akumulaci tyrosinu v krvi a tkáních. Předpokládá se, že molekuly L-štítné žlázy mohou podporovat tvorbu dalších zesítění. To vede k zahušťování tonofibril v epiteliálních buňkách..
Takzvaný bolestivý kalus je zděděn autozomálně dominantním způsobem. Vyvíjí se v dětství nebo v mladém věku, je charakterizována přítomností omezených velkých hyperkeratotických ložisek. lokalizováno v místech tlaku: na chodidlech. na základně a na postranních plochách prstů na nohou, na špičkách prstů, bolestivé vůči tlaku. Jsou popsány puchýře na okrajích lézí, subunguální nebo periunguální hyperkeratóza, zahuštění nehtů a ložiska hyperkeratózy na nohou. Epidermolytická hyperkeratóza je histologicky pozorována.
Vyvíjí se v dětství. Klinicky se projevuje jako malé, někdy slučující se papuly hořké konzistence, šedivé barvy, průsvitné, s lesklým povrchem, umístěné na dlaních a chodidlech, podél okrajů prstů na nohou, v pupkové šlaze. Histochemicky se objevuje zahušťování a fragmentace plastových vláken v dermis v lézích, elektronově mikroskopicky - změny v jejich amorfní části, porušení umístění mikrofibril. Žádné změny ve vrstvě zrn.
Je třeba poznamenat, že velká skupina palmar-plantární keratodermy nebyla dosud klinicky ani histologicky klasifikována. Literatura obsahuje morfologické popisy pouze jednotlivých případů. V tomto ohledu představuje diagnóza, zejména diferenciální, těchto onemocnění velké potíže..
Rozdíly v klinických charakteristikách vyrážek a typu dědičnosti, zvláštnosti průběhu nemocí ve skupinách, které jsme identifikovali, naznačují jejich nerovnoměrnou patogenezi s podobným histologickým obrazem..
Příčiny a léčba
Keratoderma - skupina dermatóz charakterizovaných narušenými keratinizačními procesy, - nadměrná tvorba rohů, hlavně dlaně a chodidel.
Příčiny a patogeneze nemoci nebyly zcela objasněny. Studie prokázaly, že keratoderma je způsobena mutacemi v genech kódujících keratin 6, 9, 16. V patogenezi mají velký význam nedostatek vitaminu A, hormonální dysfunkce, zejména gonád, bakteriální a virové infekce. Jsou jedním z příznaků dědičných chorob a nádorů vnitřních orgánů (perapsoriatická keratoderma)
Podle povahy klinického obrazu může být keratoderma difuzní a lokalizovaná. Keratoderma může být jedním z příznaků řady syndromů a chorob.
Dermatologova konzultace + testy a postupy (pokud je k dispozici lékař) s 20% slevou.
Keratoderma Unna-Tosta je běžná forma dědičné difúzní keratodermy, která se vyznačuje keratózou dlaní a chodidel bez přechodu do jiných oblastí kůže, obklopených erytematózní korolí 1-3 mm široké, místní hyperhidrózou. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.
Keratoderma Meleda je forma dědičné difúzní keratodermy, která se vyznačuje přechodem keratózy z palmárno-plantárních povrchů do zadní části rukou, nohou, oblasti lokte, kolenních kloubů (transgradientní keratóza). Popsáno poprvé mezi pokrevními příbuznými obyvatelstva ostrova Meleda. Dědičnost je obvykle autozomálně recesivní.
Papillon-Lefebvre keratoderma je dědičná difúzní keratoderma kombinovaná s periodontálním onemocněním a pyogenními infekcemi kůže a dásní. Typ dědičnosti je autozomálně recesivní.
Epidermolytická keratoderma je vzácnou formou dědičné difúzní keratodermy. Liší se v přítomnosti příznaků epidermolytické hyperkeratózy. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.
Fovinkelova mutující keratoderma je formou dědičné difúzní keratodermy, doprovázené tvorbou vláknitých zúžení, což vede k amputaci prstů. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.
Diseminovaná keratoderma Buschke-Fshier-Brauer je nejčastější formou fokální dědičné keratodermy. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. První příznaky onemocnění se objevují v pubertě nebo poněkud později (od 15 do 30 let). Nadržené uzly - „perly“ se objevují na kůži dlaní, chodidel a ohýbacího povrchu prstů, které se proměňují v hustou nadrženou nažloutlou hnědohnědou zátku s kráterovitým okrajem.
Fuchova lineární keratoderma je formou dědičné fokální keratodermy, charakterizované lineárními oblastmi keratózy dlaní a chodidel. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.
Keratoderma okrajových dlaní Ramos-y-Silva je forma získané omezené keratodermy, projevující se nadrženými vrstvami podél okraje dlaňových povrchů. Vyvíjí se u pacientů s maligními nádory vnitřních orgánů, artritidou a dysfunkcí pohlavních žláz.
Menopauza keratoderma (Haxthausenův syndrom) je forma získané difúzní keratodermy, která se vyvíjí u žen v období klimakterie. První příznaky onemocnění se objevují v 5. dekádě života ve formě erytému na kůži podešví, pokryté nadrženými vrstvami, jejichž počet se postupně zvyšuje. Pak se ve středních zónách dlaní objeví nadržená vrstva. Stav se zhoršuje zejména v zimě..
Dermatologova konzultace + testy a postupy (pokud je k dispozici lékař) s 20% slevou.
V obecné terapii keratodermy je indikován neotigazon. Dávka léčiva závisí na závažnosti procesu a je 0,3 až 1 mg / kg hmotnosti pacienta. V nepřítomnosti neotigazonu se vitamin A doporučuje v dávce 100 až 300 000 mg denně po dlouhou dobu. Vnější terapie spočívá v použití mastí s aromatickými retinoidy, keratolytickými a steroidními látkami.
Keratoderma je soubor kožních patologií, které jsou doprovázeny narušením keratinizačního procesu v horních vrstvách epidermis, což vede k nadměrné keratinizaci. V současné době nebyla stanovena přesná etiologie. Existuje několik forem patologického procesu, které se liší klinickými projevy. Léky jsou vždy dlouhodobé, nelze dosáhnout úplného vyléčení.
Přes vývoj moderní vědy v současné době nebyla stanovena přesná příčina keratinizace epidermis. Ve většině případů vědci souhlasí s tím, že patogeneze je založena na mutacích v zděděných genech..
Je spolehlivě známo, že provokačními faktory jsou následující podmínky:
V lékařské praxi neexistuje obecně přijímaná klasifikace abnormálního procesu. Na základě klinických příznaků a etiologie výskytu je keratoderma rozdělena na rozptýlený typ a místní typ. V prvním případě se jedná o souvislou lézi kůže dlaní. S ohniskovou formou jsou ovlivněny pouze určité oblasti kůže.
Nemoci založené na genové mutaci:
Patologické procesy, které jsou charakterizovány fokálními lézemi, zahrnují:
Pro vaši informaci jsou abnormální změny v nohou a dlaních vyskytující se na pozadí rakoviny označovány jako paraneoplastická keratoderma..
Léčba keratodermie dlaní a chodidel je způsobena příčinami, klinickými projevy a formou patologického procesu. K odlišení jednoho typu onemocnění od jiného je nutná diferenciální diagnostika..
Tato patologie je zděděna. Někdy se projevuje v každé generaci, v některých případech po jedné generaci. Vědci nemohou vysvětlit důvod genové mutace. Příznaky abnormálního procesu se objevují v prvních letech života dítěte, obvykle do 2 let věku. Zpočátku se kůže stává hustší, objevuje se pigmentace a zarudnutí. Tyto klinické projevy jsou jasně viditelné na pozadí normální kůže..
Po krátké době se objeví nadržené vrstvy. V některých případech je postižena zadní část horních končetin. Silné pocení je dalším příznakem. Někteří pacienti si stěžují na praskliny, jsou povrchní a hlubokí.
Patologii doprovází klinika: na podrážkách a dlaních pacienta, které mají poměrně hluboké rány ve formě trhlin, se objevuje žlutá a hnědá keratinizace. Na okrajích postižené oblasti je pouhým okem viditelný červený okraj, jeho šířka se pohybuje od 2 do 5 mm.
Na většině klinických obrázků se onemocnění projevuje mezi 16 a 20 lety.
První příznaky se objevují u dítěte mladšího 3 let. Všechny klinické příznaky jsou podobné jako u přípravku Meled. Rozdíl je v tom, že jsou postiženy zuby pacienta. Existují raná stomatologická onemocnění - kaz, periodontální onemocnění, gingivitida atd. Pacienti od raného věku potřebují zubní protézy.
První negativní známky se objevují až po dvou letech. Nejprve dochází k difúzní keratinizaci dlaně a chodidel, celý obraz je doprovázen nadměrným pocením. Po nějaké době je pohyblivost kloubů omezená. Hřebová deska je hladká, je však výrazně zhuštěna (jako na fotografii).
Důležité: nemoc je často doprovázena porušením funkčnosti pohlavních žláz u mužů, což vede k zhoršenému vnímání sluchu až do úplné hluchoty.
Hlavním bodem diagnózy je fakt mutace. Například prsty jsou spontánně odmítnuty. Jinými slovy dochází k spontánní amputaci falangy. Ve většině případů jsou pacienti diagnostikováni s jinými dědičnými syndromy..
Místní keratoderma jsou dědičné patologie, které se mohou projevit jako nezávislé onemocnění nebo jako součást genetických syndromů. Jejich projevy jsou obvykle diagnostikovány během puberty nebo v pozdějším věku..
Nemoc je doprovázena přítomností nadržených vrstev, které vypadají jako čára. Jsou přítomny na kůži dlaní a nohou. Vzor léze u všech příbuzných má podobné rysy. Nadržené novotvary vyčnívají 5-10 mm nad povrch kůže, jsou pokryty malými a hlubokými prasklinami.
Typ dědičnosti není specifikován, mnoho vědců naznačuje, že nemoc je přenášena podle dominantního typu. Patologie je diagnostikována pouze u žen ve věku 18–20 let.
Na rukou horních končetin se objevuje vícenásobná tvorba nadržených papiček oválného tvaru až do průměru 3 mm. Povrch lézí je peeling, jsou zde žluté a bílé odsazení. Patologické prvky prakticky nevycházejí nad kůži. Existuje hyperhidróza nohou a dlaní.
Dědičná forma diseminovaného keratomu je synonymem pro nemoc. Projevuje se v dospívání. Na kůži dlaní, chodidel a prstů prstů se objevují malé „perly“ s keratinizovaným povrchem, které se nakonec promění v masivní zátky s kráterovitými okraji. Velikost zátek je až 1 centimetr. Pocení není narušeno.
Vyvíjí se u dětí. Je charakterizována keratinizací oblastí kůže, které jsou vystaveny stálému tlaku. Další příznaky - přeložený jazyk, rychlé zničení nehtové destičky, mentální retardace, dystrofie rohovky.
Je nutné léčit nemoc drogou Niotigazon. Léčivou látkou je acitretin. Hlavní složkou je analog kyseliny retinové pro systémovou expozici.
Lék reguluje procesy diferenciace na buněčné úrovni, má antipsoriatické vlastnosti. Dávka se vždy volí individuálně podle každého klinického případu. Je třeba vzít v úvahu stupeň abnormálního procesu, věkovou skupinu pacienta a jeho hmotnost. Obvykle se léky užívají jednou denně. Pijte lék s vodou nebo mlékem.
Kontraindikace pro použití:
V situaci, kdy má pacient lékařskou kontraindikaci, se doporučuje léčba šokovými dávkami vitaminu A.
Je třeba vědět, že v průběhu léčby dochází u 98% pacientů k nežádoucím účinkům. K jejich vyrovnání je nutné snížit dávkování..
Seznam vedlejších účinků způsobených použitím:
Prostředky pro vnější použití s keratolytickým účinkem jsou rozhodně doporučovány. Podporují aktivní peeling odumřelých buněk, v důsledku čehož jsou odstraněny z kůže. Masti s aromatickými retinoidy normalizují procesy keratinizace, inhibují reprodukci epiteliálních buněk.
Spolu s lékovou korekcí se doporučují lidová léčiva, která pomáhají snižovat závažnost klinických projevů. Nebudou pacienta zbavit, ale zlepší jeho pohodu..
Alternativní terapie se provádí pomocí:
Navzdory skutečnosti, že moderní lékařská praxe používá nejnovější léky, není možné dosáhnout úplného vyléčení patologie. Ani složitá léčba neumožňuje dosažení stabilní remise..
Léky pomáhají významně redukovat symptomy kožních lézí, zlepšují pohodu pacienta. Neexistuje žádná konkrétní prevence.
Keratoderma dlaně a chodidel je dermatologické onemocnění, které je charakterizováno porušením procesu keratinizace kůže v oblasti určené části těla. Během vývoje této patologie se mění nejen struktura epiteliálních buněk, ale také jejich barevný odstín z přirozeného těla na žluto-hnědou a kontury ztvrdlé kůže se zbarví do fialově fialové. Oblasti dlaní a chodidel postižených keratodermou vyschnou a zakryjí se trhlinami, z nichž se uvolní jejich nebo lymfatická tekutina. Pokud se nemoc z chodidel a dlaní částečně šíří na povrch prstů, brzy se její kůže zhoustne, stane se akutní a nehtová deska se může odlupovat do několika fragmentů.
Toto dermatologické onemocnění, stejně jako většina kožních patologických stavů souvisejících s keratodermickým typem, se začíná vyvíjet v důsledku expozice řadě patogenních faktorů na lidském těle. Rozlišují se následující důvody, jejichž přítomnost se stává předpokladem pro výskyt keratodermy chodidel a dlaní.
V 87% případů se keratoderma dlaně a plantární části nohy projevuje v důsledku přítomnosti dědičného předpokladu pro toto dermatologické onemocnění u pacienta. Zpravidla se přenáší na dítě mužskou linií od otce nebo vzdálenějších příbuzných. Genetický důvod vývoje keratodermy je způsoben mutačními změnami v genech. Co přesně vyvolává porušení genetické struktury DNA, není dosud známo. Vědci mají sklon se domnívat, že patogenní faktory prostředí, které dlouhodobě ovlivňují tělo nositele dědičných informací, jsou viníky genetických změn..
Kůže dlaní a plantární část chodidla je jednou z prvních, která reagovala na intoxikaci těla látkami patřícími do skupiny těžkých kovů. Po požití velkého množství těchto složek chemického nebo hutního průmyslu se hromadí v tkáních jater. V budoucnu je tento zažívací orgán první, kdo reagoval na otravu tělem a ukazuje odpovídající signály ohrožení vitální činnosti na povrchu dlaní a chodidel. Čím více solí těžkých kovů vstoupilo do tkání zažívacího systému, tím výraznější jsou symptomy keratodermy.
Aby se z tohoto důvodu zabránilo keratodermii dlaně a podešví, je nutné doplnit stravu vitaminem A. Se systematickým nedostatkem tohoto vitamínu dochází k tvorbě keratodermických ložisek poškození epiteliálního povrchu dlaní a chodidel. Oblast zničení povrchové vrstvy epidermálních tkání je přímo úměrná míře, v níž se projevuje nedostatek vitaminu A. Po zahrnutí potravin obsahujících tento vitamin do vaší stravy nebo po použití syntetických vitaminových komplexů se pokožka dlaní a rukou začne postupně zotavovat a epitelové buňky se regenerují novým silou.
Některé patologické stavy imunitního systému jsou charakterizovány atypickým chováním buněk odpovědných za ochrannou funkci těla. V takových klinických situacích imunitní systém začíná vnímat pokožku dlaní a podrážky jako potenciální hrozbu pro celý organismus a napadá epiteliální buňky povrchové vrstvy a pokouší se je zničit.
Díky této patogenní aktivitě buněk imunitního systému převládá proces vymírání kůže na regeneraci a rozvíjí se keratoderma dlaní a chodidel..
V přítomnosti chronických onemocnění žaludku, střev, jater nebo slinivky břišní dochází k lokální dermatologické reakci na dlaních a plantární části chodidla, která se projevuje ve formě keratodermy. Patologie trávicího systému jsou nejčastěji přímo spojeny s nedostatkem enzymů podílejících se na rozkladu původního stavu potravy na užitečné složky, které by se v budoucnu měly stát energetickou výživou pro buňky a tkáně všech životně důležitých orgánů lidského těla..
Stabilní hormonální pozadí je zárukou toho, že pokožka na dlaních a chodidlech si zachová předchozí zdraví. Některé typy hormonů se přímo účastní metabolických procesů v buňkách epidermálních tkání. V případě jejich nedostatečné produkce žlázami endokrinního systému, nebo naopak, se vyvíjí nadměrná syntéza, keratoderma dlaní a chodidel. Včasné obnovení hormonální rovnováhy je zásadní, aby se zabránilo ještě složitějším dermatologickým problémům s pokožkou dlaní a chodidel..
V závislosti na individuálních vlastnostech lidského těla, které se potýkají s projevy prvních příznaků keratodermy, mohou existovat další příčinné faktory, které ovlivňují změnu epiteliální struktury chodidel a dlaní rukou..
Příznaky keratodermy v těchto částech těla se liší v typu jejich vnějšího projevu v důsledku skutečnosti, že jsou rozděleny na fokální a difúzní. Druhý typ dermatologického onemocnění se rovnoměrně šíří po celé ploše nohy nebo dlaně a fokální forma je charakterizována vícenásobným hromaděním keratinizovaných epiteliálních částic pouze na jednom místě. Keratoderma chodidel a dlaní se projevuje v následujících příznacích:
Za nejrozsáhlejší formu keratodermie se považuje za rozptýlený typ tohoto onemocnění, protože pokud je přítomno v pacientovi, je zcela ovlivněn celý povrch chodidel a dlaní. Stejný typ onemocnění je charakterizován delším a komplexnějším terapeutickým procesem..
Terapie keratodermie dlaní a chodidel se liší od jiných dermatologických onemocnění v tom, že je obtížné reagovat na léčebné účinky a proces úplného vyléčení je příliš dlouhý. K léčbě této patologie se používají následující léky pro vnější a vnitřní použití:
Aby byl průběh léčby skutečně úspěšný a aby byl ukončen úplným zotavením pacienta bez rizika recidivy dermatologického onemocnění, je nezbytné stanovit příčinu, která vyvolala výskyt keratodermy na kůži dlaně nebo sole..
Protizánětlivé dermatotropní léčivo. Použití: akné. Cena od 200 rublů. Analogy: Differin, Alaklin, Adolen. Na konci tohoto článku se můžete dozvědět více o analogech, jejich cenách a tom, zda jsou substituenty. Dnes budeme mluvit o krému Adapalen. Jaký je lék, jak to ovlivňuje tělo? Jaké jsou indikace a kontraindikace? Jak a v jakých dávkách se používá? […]
Antibakteriální léčivo. Použití: rány, popáleniny, vředy, zánět spojivek. Cena od 27 rublů.
Regenerativní lék. Použití: rány, popáleniny, proleženiny, vředy. Cena od 111 RUR.
Přírodní změkčující hygienická medicína. Aplikace: suchá pokožka, prasklé bradavky, dermatitida. Cena od 612 RUR Analogy:
Nehormonální antiseptické antimikrobiální léčivo.
Nehormonální angioprotektivní decongestantové léčivo.
Keratoderma je narušení metabolických procesů kůže, ke kterému dochází při tvorbě stratum corneum. Nejběžnější keratoderma chodidel a dlaní.
Nemoc může být vrozená nebo získaná, zděděná nebo manifestní jako autoimunitní porucha.
Keratóza se objevuje v oblastech kůže bez mazových žláz a začíná jako malé, drsné místo s prasklým povrchem.
Palmar-plantární keratóza je spojena s metabolickými poruchami v těle, nedostatkem vitamínu A, hormonální nerovnováhou, reakcí těla na virovou nebo bakteriální infekci.
Někteří vědci spojují výskyt hyperkeratózy s genovými mutacemi. Hyperkeratóza může být příznakem dědičných chorob nebo může indikovat nádorové nádory na vnitřních orgánech.
Příznaky keratodermy se liší v závislosti na typu onemocnění. Všechny projevy jsou charakterizovány keratinizací kůže a jejím peelingem. Pokud je nemoc dědičná, je nejčastěji diagnostikována v dětství, ale neexistují žádná jasná věková omezení.
V počátečním stádiu keratodermy uschne kůže dlaní a nohou a na ní se objeví hlízy. Postupem času je proces keratinizace ještě intenzivnější. V závislosti na typu patologie může být keratóza doprovázena vytékajícími ranami.
Na pokožce se objevují praskliny - nejprve povrchní, poté hluboké bolesti. Nadržené vrstvy jsou žluté, nehtové desky procházejí změnami - ztluštějí, mění se a na nich se objevují příčné drážky.
Bolestivé skvrny jsou náchylné ke zvýšenému pocení. U některých pacientů vypadávají vlasy, oslabuje sluch, dochází ke snížení hladiny mužských hormonů - androgenů.
Postižené oblasti se mohou navzájem spojit a vytvářet rozptýlenou formu nebo vytvářet místní léze.
Další příznaky závisí na formě hyperkeratózy.
Poruchy keratinizace povrchové vrstvy kůže jsou dermatologická onemocnění. Horní vrstva kůže je tvořena buňkami, které neustále hromadí husté proteiny a odlupují se. Je to obranný mechanismus kůže. U keratodermie dochází k nadměrné keratinizaci, hlavně na chodidlech a dlaních.
Keratoderma dlaní a chodidel může být difuzní a fokální. U rozptýlených forem je pokožka zcela ovlivněna. Ohniskové varianty se projevují tvorbou hustých ostrovů, čar nebo teček.
Rozsáhlá palmoplantární keratoderma může být nezávislou chorobou nebo může doprovázet některé dědičné choroby.
Syndromy, u kterých je vrozená keratoderma jedním z hlavních příznaků:
Nemoci, u nichž je často pozorována nadměrná keratinizace, ale nejde o hlavní příznak:
Kromě toho může být keratodermie projevem maligního nádoru vnitřního orgánu, zatímco může mít různé klinické formy. Tato kožní léze může být získána v důsledku některých jiných onemocnění..
Unna-Toastův syndrom
Dědičná keratoderma, přenesená autozomálně dominantně. To znamená, že zdravé dítě se nemůže narodit nemocnému rodiči. Dalším názvem pro tuto nemoc je vrozená ichtyóza podrážek a dlaní. V prvním roce života začíná dítě zahušťovat pokožku dlaní a nohou, stává se nažloutlou. Oblasti keratinizace mohou mít zřetelnou hranu, kolem které je pruh zarudnutí. Pocení dlaní a chodidel se zesiluje, objevují se hluboké praskliny na kůži a nehty ztluštějí. Ve vzácných případech se léze rozšíří na prsty nebo zápěstí.
Meledova nemoc
Má autozomálně recesivní režim dědičnosti. To znamená, že nemocnému a geneticky zdravému rodiči se může narodit pouze zdánlivě zdravý nosič patologického genu. Nemoc se projevuje, když je takový gen přenášen z obou rodičů najednou.
Nemoc je doprovázena tvorbou hustých oblastí ve formě desek, obklopených tenkým fialovým okrajem. Na jejich povrchu jsou hluboké praskliny, zvýšené pocení. Zhuštěné nehty. Nemoc se šíří do zadní části rukou a nohou, dolní končetiny, předloktí. Projevuje se za 15 až 20 let života pacienta.
Papillon-Lefebvreova choroba
Přenáší se autozomálně recesivně a projevuje se ve věku 2 až 3 let se skvrnami zarudnutí a keratinizace na dlaních, chodidlech, někdy kolenech, zadní straně chodidla a ruky. Rozdíl mezi tímto onemocněním jsou zubní anomálie v myšlence kazu, gingivitida, periodontitida a rychlá ztráta.
Mutilating keratoderma
Druhé jméno je "Fonwinkelův syndrom", je přenášen autozomálně dominantně. V důsledku stratum corneum na prstech, vznikajících ve 2. roce života, se vytvoří drážky ve formě kordů a kontraktů kloubů. V budoucnu jsou prsty nezávisle amputovány. Hřebíky vypadají jako hodinky. Nemoc je kombinována s nedostatečným vývojem pohlavních žláz, plešatostí, hluchotou, věkem na prstech.
Difuzní keratoderma
V kombinaci s atrofií a sklerotickými změnami kůže na končetinách je charakteristická skleratrofická genodermatóza. Nemoc se objevuje v raném věku a postupně postupuje. Je zaznamenán nedostatečný vývoj a ničení nehtů a častá tvorba zhoubných nádorů vnitřních orgánů.
Dědičné syndromy doprovázené difúzní keratodermou:
Psoriasiformní akrokeratóza Basex
Kožní léze jsou pozorovány u mnoha maligních onemocnění. Povinná (povinná) paraneoplastická keratoderma zahrnuje Bazexovu psoriasiformní akrokeratózu. Vyskytuje se několik let po rozvoji rakoviny prostaty, hrtanu nebo horního zažívacího traktu. Kožní léze vypadá jako fialově růžové šupinaté skvrny na nohou, dlaních, obličeji.
Některé formy paraneoplastické keratodermy nemusí být nutně spojeny s rakovinou jiných orgánů. Získaná forma onemocnění tedy může doprovázet rakovinu jater nebo prostaty. Vyskytuje se u starších osob a vypadá jako pomalu rostoucí perlový tvar rohové formace na dlaních a nohou, s prohloubeními ve středu. Někdy sama zmizí.
Erythematous keratoderma Benier
Vyskytuje se po onemocnění nervového systému nebo traumatickém poranění mozku. Svým mechanismem se týká trophoneuróz, tj. Poruch výživy tkání v důsledku patologie inervace. Kůže dlaní a chodidel, stejně jako zadní část chodidel a rukou, trochu zredukuje, praskne a zakryje se hustými velkými bílými šupinami. Na nohou a předloktí je vidět suchost a jemný peeling kůže.
Haxthausenova keratoderma
Vyskytuje se u perimenopauzálních žen. To je spojeno s nedostatkem ženských hormonů estrogen, stejně jako porucha štítné žlázy. Menopauza keratoderma se projevuje nadrženými usazeninami na rukou, nohou, zejména podél okrajů pat. Vyvíjí se na pozadí obezity, deformující artrózy a arteriální hypertenze..
Zhušťování kůže v kombinaci s ničením nehtů a zahušťování terminálních falang ("paličky") může být příznakem syringomyelia (Valavsekův syndrom). Průběh malomocenství, kapavka, syfilis provází infekční keratoderma.
Nadměrná keratinizace pokožky se objevuje po dlouhodobém kontaktu s arsenem, olejem, pryskyřicemi, dehtem a při práci bez rukavic v chladu (například u rybářů)..
Dědičná omezená keratoderma má následující formy:
Fokální keratoderma je jedním z hlavních příznaků následujících syndromů:
Nakonec se může objevit jako jeden z příznaků takových onemocnění:
Lze získat fokální keratodermu.
Převádí se autozomálně dominantně. U adolescentů se na dlaních, prstech a chodidlech objevují husté útvary, které se mění v hnědé svíčky až do velikosti 1 cm. Po jejich oddělení zůstávají deprese s hustými stěnami ve formě kráterů.
Velmi podobné předchozímu onemocnění. Objevuje se ve věku nad 10 let a je doprovázena tvorbou zátek s uvolněným centrálním jádrem, které se neustále rozpadá.
Rozdíl mezi touto formou a formami uvedenými výše je přítomnost hyperhidrózy. Oblasti keratinizace a zátky jsou umístěny v blízkosti úst potních žláz.
Vyskytuje se u žen ve věku kolem 20 let. Co to je: nahromadění malých nadržených prvků na rukou a nohou v podobě husté žluté vyrážky.
Přenáší se autozomálně recesivně, vyskytuje se u dětí. Je doprovázena keratinizací oblastí kůže vystavených stálému tlaku. Nemoc se projevuje skládáním jazyka, ničením nehtů, leukoplakií, dystrofií rohovky a mentální retardací..
Dědičná punctate keratoderma
Je doprovázena tvorbou nadržených hřebenů do výšky 1 cm, ležících rovnoběžně s šlachy a svaly. Příbuzní mají podobné uspořádání těchto formací. Krycí vrstvy rohovky jsou pokryty trhlinami.
Převádí se autozomálně dominantně. Nemoc se objevuje již u kojenců ve formě nadržených uzlů na dlani, podrážky se šíří do zadní části chodidla a ruky. Současně se vyvíjí peeling, atrofie a špinavé zbarvení rtů a pokožky obličeje.
Marginální palmarská keratoderma Ramos-y-Silva se objevuje u lidí s maligními nádory, nemocemi kloubů a genitálií. Představuje nadržené překryvy na okrajích dlaní.
Infekční keratoderma s kapavkou postihuje nejen končetiny, ale také obličej a kmen. Má tvar roh nebo křupavý uzlík, který leží na zarudlé kůži. Po odstranění takového útvaru zbylý povrch krvácí. Často nehty ztluštějí.
Je keratoderma nakažlivá? Ne, žádná forma této choroby se nepřenáší z člověka na člověka prostřednictvím domácích potřeb nebo jiným způsobem.
Patologie je léčena dermatologem s pravidelným vyšetřením onkologem, aby se zabránilo rozvoji rakoviny kůže. Specifická terapie nebyla vyvinuta, proto se o tom, jak léčit keratodermu rukou nebo chodidel, rozhoduje individuálně.
Lékaři předepisují obohacující léky, vitamíny C a E, retinoidy, imunomodulátory, léky ke zlepšení krevního oběhu.
Navenek se používají masti na bázi močoviny nebo kyseliny salicylové, které rozpouští nadržená ložiska. Používá se mechanické čištění pokožky, peelingů a slupek.
Přijatá léčebná opatření nemusí být dostatečně účinná. Pak se vyplatí vyzkoušet metodu, jako je homeopatie. Používají se produkty obsahující Psorinum, Sulphur, Graphite, Cuprum Metallicum a Arsenicum Album.
Léčba keratodermy lidovými prostředky může být provedena pomocí: