Svalová atrofie je onemocnění charakterizované ztenčením svalových vláken a jejich následnou degenerací do pojivové tkáně, což je naprosto neschopné kontrakce. Paralýza může být důsledkem této transformace. O této patologii budeme hovořit více v článku..
Svalová atrofie je primární (jednoduchá) a sekundární (neurogenní).
Primární se vyvíjí v důsledku poškození samotného svalu. Příčinou patologie může být nepříznivá dědičnost, která se projevuje vrozenou vadou svalových enzymů nebo vysokou propustností buněčných membrán. Kromě toho také významně ovlivňují faktory prostředí, které vyvolávají vývoj nemoci. Patří sem: infekční proces, fyzický stres, trauma.
Svalová atrofie (fotografie patologie je na obrázku) se může vyvinout v důsledku traumatu nervových kmenů, což je infekční proces, při kterém jsou ovlivněny motorické buňky předních rohů míchy. Na pozadí poškození periferních nervů u pacientů se citlivost snižuje.
Faktory přispívající k rozvoji onemocnění jsou maligní onemocnění, ochrnutí periferních nervů nebo míchy. Patologie se velmi často objevuje na pozadí hladovění, různých zranění, intoxikace v důsledku zpomalení metabolických procesů, prodloužené motorické nečinnosti, chronických onemocnění.
Sekundární svalová atrofie může být následujících typů:
Nejčastěji se vyvíjí svalová atrofie dolních končetin. Jak se projevuje atrofie svalu nohou? Příznaky onemocnění v počátečním stádiu jsou rychlá únava nohou, svalová slabost při dlouhodobé fyzické námaze. Znatelně se snižuje objem lýtkových svalů. Atrofie obvykle začíná u proximálních skupin. V tomto případě je motorická funkce nohou omezená - pro pacienta je obtížné vylézt po schodech nebo zaujmout svislou polohu z vodorovné polohy. Chůze se v průběhu času mění.
Atrofie svalů stehna, nohou nebo jiné části těla se vyvíjí poměrně pomalu a může trvat roky. Toto onemocnění postihuje obě strany. Patologický proces může být symetrický nebo asymetrický. Příznaky závisí na příčině a formě nemoci, zdravotním stavu a věku pacienta.
Nejcharakterističtějším znakem rozvíjející se atrofie je snížení objemu postiženého svalu, které si může pacient všimnout. Člověk cítí rostoucí slabost, chvěje se, existuje pocit „husích hrbolků pod kůží“. Pohyb bez pomoci se stává stále obtížnějším, zejména po schodech dolů a nahoru.
Diagnóza této patologie dosud nepředstavuje žádné potíže. Identifikace základní příčiny vývoje nemoci se provádí pomocí podrobných klinických a biochemických krevních testů, funkčních studií jater a štítné žlázy. Nezapomeňte provést elektromyografii, svalovou biopsii a vyšetřit nervové vedení. V případě potřeby předepište další vyšetřovací metody.
Pokud dojde k svalové atrofii, závisí léčba na mnoha faktorech - formě nemoci, závažnosti procesu, věku pacienta. Léčba drog zahrnuje užívání léků.
Při normalizaci stavu hraje také důležitou roli: správná výživa, terapeutická cvičení, fyzioterapeutické procedury, masáže, psychoterapie, elektroterapie. Pokud je důvodem mentálního vývoje dítěte duševní vývoj, je svalová atrofie, zahrnuje léčba neuropsychologické sezení, které odstraní problémy při učení se novým věcem a v komunikaci..
Při svalové atrofii jsou pacienti předepisováni na elektroterapii. Tato technika spočívá v aplikaci nízkého napětí na postižené oblasti, což bude stimulovat regeneraci tkáně. Tento postup je absolutně bezbolestný a nezpůsobuje žádné nepohodlí. Elektrická energie však nemůže fungovat jako nezávislá metoda zpracování, protože tato metoda není příliš účinná..
Mimořádně důležité jsou také masáže. Zlepšují průtok krve, v důsledku čehož jsou normalizovány procesy výživy a buněčného dýchání svalové tkáně, a tím se zrychluje její regenerace..
K obnově svalové tkáně jsou nutné určité fyzické aktivity, jejich intenzita závisí na schopnostech pacienta. Po těžké atrofii se cvičení v podstatě provádí v posteli nebo v místnosti. Dále se kurzy konají v tělocvičně a na místě.
Chcete-li obnovit svalovou hmotu, musíte získat alespoň 2 gramy bílkovin na kilogram tělesné hmotnosti denně. Kromě toho je důležité konzumovat dostatek sacharidů a tuků. Jinak se stav pacienta může zhoršit.
Po konzultaci s neurologem můžete hlavní léčbu doplnit tradičními medicínskými metodami. Podívejme se na jejich nejúčinnější.
Musíte vzít 100 g kořene calamus, šalvěje, toadflaxe, kukuřičných stigmatů, chobotnic, vše dobře promíchat. Nalijte 3 lžíce směsi do termosky a nalijte vroucí vodu (0,7 l), nechte přes noc. Po infuzi napněte, rozdělte výslednou tekutinu na 4 stejné díly, každou porci vypijte jednu hodinu před jídlem.
Opláchněte 500 g kvalitních ovesných zrn, naplňte třílitrovou nádobu vodou a přidejte do ní suroviny. Do směsi také přidejte 3 lžíce cukru a 1 lžičku kyseliny citronové. Kvass bude připraven po 3 dnech. Do vaší stravy se také doporučuje zařadit klíčky z pšenice, ovesné vločky, prosa, kukuřičné kaše.
Vezměte hrst čerstvých rákosových lamel (je lepší je sbírat mezi říjnem a březnem), umístit do termosky a nalijte na ně vroucí vodu. Nechejte působit 45 minut. Poté vypusťte vodu a upevněte lamela obvazy na postiženou část těla. Doporučuje se také ležet pod teplou přikrývkou. Po vychladnutí obkladu by měl být odstraněn a všechny svaly jsou dobře napnuté.
Naplňte půllitrovou láhev nebo 1/3 sklenice s česnekovou kaší, přidejte vodku na vrchol a vložte na temné místo na 2 týdny. Pravidelně protřepávejte nádobu. Po uplynutí stanovené doby se směs promísí a odebere se do měsíce (třikrát denně, 5 kapek), předem zředěného v lžičce vody.
Vezměte ve stejném množství kořen calamus, kořen valeriánů, kořen elecampanu, meduňka, St. rýže). K výsledné směsi přidejte chaga nebo kombucha (množství této složky by mělo být dvakrát vyšší než množství zbývajících přísad) a bobkový list (množství je dvakrát menší než u ostatních složek). Smíchejte všechny ingredience a projděte mlýnkem na maso. Výsledný produkt by měl být rozptýlen do dvoulitrových nádob, naplnit 1/3 jejich objemu a nerafinovaný slunečnicový olej by měl být přidán na vrchol a ponechán po dobu 2 měsíců na tmavém místě. Po 60 dnech musí být olej vypuštěn do smaltované nádoby a zapálen, zahříván na 60 ° C, znovu plněn do lahví a naléván další měsíc, každý den míchán.
Výsledný olej by měl být vtírán do postižených oblastí - proveďte 10 procedur každý druhý den, pak si udělejte přestávku po dobu 20 dnů, znovu proveďte 10 procedur každý druhý den. Kurz se opakuje každých šest měsíců..
Svalová atrofie je poměrně vážná patologie. V současné době bohužel neexistuje žádný lék, který by tento problém úplně vyléčil. Správně zvolená technika však umožňuje zpomalit proces atrofie, aktivuje regeneraci svalových vláken a umožňuje člověku získat zpět ztracené příležitosti. Proto se doporučuje striktně dodržovat všechna doporučení lékaře a provádět předepsané postupy..
Svalová atrofie je oslabení svalových vláken, zmenšení jejich velikosti nebo degenerace v důsledku dlouhodobé imobility. I mírná atrofie vede ke snížení pohyblivosti a svalové síly. Jinými slovy, nemoc vede ke ztenčení a dokonce k vymizení svalových vláken, což znamená dlouhodobou nehybnost nebo omezení motorické aktivity pacienta..
Atrofie je nejčastěji důsledkem neuromuskulárního poškození nebo nemoci. Nemoc může nastat také při určitých endokrinních onemocněních, metabolických poruchách a dlouhodobé nehybnosti člověka. S věkem se objevuje svalová atrofie. Svalová vlákna se zkrátí a ztratí objem bez pravidelného cvičení. Výsledkem těchto změn je pokles obrysů svalů, jejich velikost, deformace postižených oblastí.
K atrofii svalů nohou a paží dochází díky:
Počáteční fáze onemocnění je charakterizována příznaky, jako je patologická únava svalů nohou při běhu a chůzi, méně často - spontánní zášklby svalů a zvýšení objemu lýtkových svalů. Toto onemocnění je zpočátku lokalizováno v dolních končetinách, pánevním pletence, stehnech, což vede k atrofii svalů nohou. Je obtížné chodit, zejména po schodech, což vede ke změně chůze.
Hlavním příznakem jsou přímé svalové léze. Tento typ patologie může být způsoben špatnou dědičností nebo modřinami, zraněními, fyzickým přetížením. V tomto případě se pacient rychle unaví, tón jeho svalů klesá, je zaznamenáno nedobrovolné záškuby svalů, což ukazuje na poruchy motorických neuronů.
Tento typ patologie se vyvíjí nejčastěji po infekcích a těžkých zraněních. Pacienti mají atrofii svalů nohou, rukou a předloktí, což vede k částečné nebo úplné ochrnutí končetin. Ve většině případů onemocnění postupuje pomalu, ale exacerbace jsou doprovázeny silnou bolestí..
Sekundární forma onemocnění je rozdělena do několika typů:
Hlavním příznakem svalové atrofie všech typů je viditelné zmenšení velikosti poškozeného svalu. To je nejvíce patrné ve srovnání se zdravou párovou končetinou. Kromě toho jsou příznaky nemoci v závislosti na závažnosti procesu bolestivé pocity na palpaci končetin..
Volba metod a prostředků léčby svalové atrofie závisí na věku pacienta, závažnosti procesu a formě nemoci. Léková terapie obvykle zahrnuje subkutánní nebo intramuskulární podávání následujících léků:
Správná výživa, léčebná cvičení, masáže a fyzioterapeutické procedury, psychoterapie jsou také velmi důležité při léčbě. Když dojde k svalové atrofii u dítěte, které zaostává za vrstevníky v intelektuálním vývoji, jsou předepsány neuropsychologické sezení.
Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..
Tato skupina zahrnuje: pseudohypertrofickou paralýzu Duchenne, svalové atrofie Leiden-Mobius, Landouzy-Dejerine, typ Zimmerlin a Erbovu mladistvou formu. Poslední čtyři formy představují pouze klinické odrůdy pseudohypertrofické paralýzy, které jsou charakterizovány buď zvláštním nástupem, nebo některými rysy ve stavu atrofovaných svalů..
Pseudohypertrofická paralýza, stejně jako její klinické odrůdy, je hlavně rodinnou a dědičnou chorobou; vyskytuje se v několika členech a někdy v několika generacích stejné rodiny. Ženy jsou mnohem méně postiženy než muži.
Nemoc začíná většinou v raném dětství, zatímco svalová atrofie typu Leiden-Mobius se vyvíjí častěji u starších dětí a svalová atrofie typu Zimmerlin - v dospívání.
Z velké části je porucha chůze prvním výskytem; stává se nejistou, dítě se při chůzi rychle unaví a často padá. Tato slabost dolních končetin brzy přitahuje pozornost rodičů, zejména proto, že si u dítěte začínají všimnout zvýšení svalového objemu, nejprve na telatách, pak na hýždě, což neodpovídá slabosti svalů..
Jak nemoc postupuje, všechny jevy se zesilují. Ve stálé poloze si děti v zájmu udržení rovnováhy roztáhnou nohy od sebe a sklopí trup dozadu tak, aby byla v bederní části pozorována lordóza. Při chůzi se boky a trup otáčí ze strany na stranu (kachní chůze). Zvedání z ležné polohy je možné pouze s velkými obtížemi; obvykle se děti dostanou na všechny čtyři najednou a pak, položí ruce na kolena, postupně posune ruce nahoru po jejich stehnech a narovná se. Břicho je silně vyčnívající, hrudník je zploštělý.
Při vyšetření jsou postižené svaly výrazně zvětšeny, zejména na dolních končetinách. Svaly na dotek jsou buď tvrdé a husté, pak měkké a trochu drsné, v závislosti na tom, zda v nich převládá sklerotický nebo tukový proces. Svaly trupu a horních končetin, někdy i obličej, jsou také obvykle postiženy..
Svalová pseudohypertrofie, která je pro nemoc velmi charakteristická, není vždy pozorována. Na horních končetinách jsou některé svaly ramene pouze prostou atrofií, zatímco jiné, zejména deltoidní svaly, jsou zvětšeny. Rozvíjející se ochrnutí svalů může být úplné, ale nikdy předcházejí atrofii a vždy odpovídají jeho stupni. Při ochrnutí svalů nejsou přítomny šlachové reflexy. Fibrilární záškuby se nikdy nevšimly, jako je tomu u spinální svalové atrofie. Citlivost kůže je normální. Elektrická excitabilita postižených svalů je víceméně snížena, ale nikdy nedochází k znovuzrození. Fenomény bulbarů vždy chybí. V některých případech se jedná o hypertrofii nebo atrofii štítné žlázy.
Svaly jsou bledé, nažloutlé a často zvětšené. Při nízkém zvětšení je pod mikroskopem vidět, že svalová vlákna jsou ztenčena, při řezu ztratila svůj zaoblený tvar a jsou tlačena od sebe vrstvami zarostlé pojivové tkáně. Při silném nárůstu se jádra množí a hromadí se po obvodu své sarkoplazmy, maskující příčné pruhování..
Zarostlá pojivová tkáň je nasycena mnoha tukovými buňkami. U méně postižených svalů je pozorována více či méně početná hypertrofická vlákna (zvýšená v objemu) vedle atrofovaných svalových vláken. Plavidla se nemění; často existující periarteritida je spojena s proliferací pojivové tkáně. Centrální nervový systém a periferní nervy nevykazují žádné změny.
Tato forma se vyvíjí častěji u starších dětí a neliší se klinicky od formy popsané Duchennem, kromě toho, že postižené svaly nepředstavují pseudohypertrofii, ale jsou jednoduše atrofovány. V některých případech je zpočátku pozorována falešná hypertrofie, která později zmizí.
V této formě začíná svalová atrofie v obličeji. Za prvé, kruhový sval v ústech atrofuje, v důsledku čehož se ústní mezera zvětšuje, a spodní ret se propadá; atrofie se postupně šíří do dalších obličejových svalů, do kruhového svalu víček, čelního svalu atd. Tvář ztrácí svůj výraz, pacient nemůže úplně zavřít oči, pohyby úst při pískání, smíchu a mluvení jsou obtížné. Jazyk a opona patra zůstávají nedotčeny. V budoucnu svaly ramenního pletence, ramene, zádových extenzorů, atrofie pánevních a femorálních svalů. Kurz je velmi chronický (40 a více let). Smrt může nastat při jakékoli související infekci.
Atrofie začíná většinou v adolescenci a ze svalů ramenního pletence, pak jde do ramene. Jinak je tok stejný jako ve formě popsané Duchennem.
V této formě jsou postiženy některé svaly ramene, křížové kosti, pánve, boků a zad..
Relativně brzy, svaly ramene, ohýbání předloktí, atrofie, pak hlavní sval pectoralis, trapezius (naposledy klavikulární část), široké hřbetní, serratus major, kosočtverečné a sakro-bederní svaly. Naopak deltoidní, velké a malé kulaté svaly, supra- a infraspinatus, zvedání úhlu lopatky, sternocleidomastoidní svaly jsou postiženy velmi pozdě a někdy představují falešnou hypertrofii. Nakonec se atrofie postupně šíří na další svaly v trupu a na svaly stehen..
Thomsenovu chorobu, doprovázenou svalovou hypertrofií, lze snadno vyloučit na základě skutečnosti, že s ní je na začátku dobrovolných pohybů rigidita tetanické svalové hmoty a dochází k myotonické reakci..
Prognóza závisí na formě nemoci, stadiu a léčbě, obecně je to jen závažné.
Spinální svalová atrofie je jedním z nejnebezpečnějších geneticky podmíněných nemocí, které se vyskytují u kojenců, dospívajících, dospělých.
Je děsivé se dozvědět, že dítě nikdy nebude sedět, stát, běhat. Je ještě děsivější vidět, jak se běžně rostoucí a vyvíjející se dítě najednou pomalu vytrácí, neustále klesá, po několika měsících nemůže vylézt po schodech a jednoho dne ztrácí schopnost jen vstát.
Lékaři kombinují několik typů dědičných poruch charakterizovaných poruchami pohybu do jedné skupiny zvané spinální svalová atrofie. V ICD-10 spadají pod kód G12 s dalšími údaji o typu choroby.
Spinální svalová atrofie je heterogenní skupina dědičných chorob vyskytujících se s poškozením / ztrátou motorických neuronů předních rohů míchy.
Podle vědců se asi 0,01-0,02% dětí narodilo s diagnózou SMA. Častěji se patologie vyskytuje u chlapců a mužů.
Spinální svalová atrofie se vyskytuje hlavně u dětí v raném věku. Některé formy nemoci se však začínají projevovat pouze u dospívajících nebo již dospělých. Zákeřnost patologie spočívá v tom, že postupně, den co den, odvádí pacientům to, čeho se jim podařilo dosáhnout.
Patologii poprvé popsal G. Verdnig. V roce 1891 upozornil na rovnostrannou atrofii míchy, její přední rohy a kořeny periferních nervů. Již v příštím roce byl J. Hoffman schopen prokázat, že se jedná o nezávislé onemocnění. V polovině XX století. vědci E. Kugelberg a L. Welander popsali patologii, která se objevuje v pozdějším věku a má příznivější prognózu.
Každý typ SMA má své vlastní specifické vlastnosti, ale existují některé příznaky, které umožňují kombinovat různá onemocnění do jedné skupiny. To:
Věk, doba projevu příznaků, rysy průběhu patologie, prognóza umožňují rozlišit několik typů onemocnění.
Tato forma patologie je zřídka popsána, často se kombinuje s prvním typem SMA. Toto onemocnění je vrozené. Vyznačuje se úplnou absencí pohybu, reflexy šlach, slabostí svalů, omezeným pohybem kolenních kloubů. Respirační poruchy jsou pozorovány od narození.
Diagnóza je často zaměňována s perinatální encefalopatií nebo porodním traumatem. V posledních dvou případech se však děti dostatečně rychle přizpůsobí a jejich stav se zlepší. Děti s SMA se nezlepšují, ve většině případů umírají, než dosáhnou jednoho měsíce na komplikace.
Patologie prvního typu má velmi těžký průběh. Nazývá se také Werdnig-Hoffmannova nemoc. Tento typ může být diagnostikován od narození do 6 měsíců. Svalová slabost, je zaznamenáno jejich periodické škubání - to je obtížné vidět kvůli dostatečně velké vrstvě tukové vrstvy. Chvění mohou pravidelně přejíždět jazyk dítěte.
Dochází ke zhoršení zvracení, sání, polykání reflexu, zhoršené slinění. Dítě nemůže kašel, křičet hlasitě. Často doprovázeno těžkým respiračním onemocněním, pneumonií.
Hrudník u těchto dětí má plošší tvar kvůli špatně vyvinutým svalům hrudníku.
Děti s Werdnig-Hoffmann páteřní amyotropií jsou snadno rozeznatelné žabí postavou. Boky a ramena uneseny, lokty a kolena ohnuté.
Ve věku 6 měsíců se dítě může naučit držet hlavu, ale téměř nikdy nebude moci sedět, stát nebo chodit na vlastní pěst. Problémy s polykáním ztěžují krmení.
Toto konkrétní onemocnění je často doprovázeno oligofrenií, vrozenými poruchami srdce, malou velikostí hlavy.
Patologie druhého typu se vyskytuje u dětí ve věku od šesti měsíců do jednoho a půl do dvou let. Dubovitsova choroba je charakterizována slabostí a třesem v hlubokých částech svalů, třesoucími se prsty, jazykem, omezením rozsahu pohybu končetin. Děti se vyznačují nízkou hmotností a vývojovým zpožděním. Sedí, jedí se, ale nemohou vstát a chodit.
Nemoc je progresivní. V průběhu času se svaly na hrudi a krku oslabují, šlachy se odrážejí, jsou zaznamenány poruchy polykání a slabý hlas. Pacient může být rozpoznán visící hlavou.
Patologie Kugelberg-Welander je často diagnostikována po 2 letech. Považuje se za relativně mírnou formu SMA, mnoho pacientů žije ve věku 30–40 let. Osoba stojí, nicméně, to je dáno jemu těžko kvůli velmi slabým svalům. Dochází k postupné svalové atrofii.
Dítě mladší 10–12 let se vyvíjí normálně, poté začne padat, padá, ztrácí schopnost hrát sport, běhat, opustit dům, jen se pohybovat bez vozíku. Pacient trpí periodickými křečemi končetin. Těžká skolióza se vyvíjí, mění se tvar hrudníku.
Tito pacienti mají často zlomeniny a omezený rozsah pohybu kloubů..
Čtvrtý typ zahrnuje Kennedyho bulbospinální amyotropii, distální Duchenne-Arannovu amyotropii a Wulpianovu peronální amyotropii. Onemocnění jsou obvykle diagnostikována ve věku 35-40 let, někdy se věkové rozmezí rozšiřuje ze 16 na 60 let. Pacient zaznamenává postupnou ztrátu svalové síly, vyblednutí šlachových reflexů, viditelné svalové kontrakce.
Při atrofii Duchenne-Aran jsou postiženy především ruce. Vulpianskou amyotropii lze rozeznat tvorbou pterygoidní lopatky.
Spinální amyotropie se vyvíjí v důsledku mutovaného genu SMN pátého chromozomu. Pokud jsou oba rodiče nositeli, existuje 25% šance, že se dítě narodí nemocné.
Mutace v genu SMN vede k narušení syntézy proteinu, což má za následek destrukci motorických neuronů míchy. Nervové impulsy nepřecházejí do svalů, které atrofií v důsledku nečinnosti ztrácí schopnost pohybu.
Předpokládá se, že první hluboce lokalizovaná svalová tkáň ztrácí účinnost.
Testování DNA je nejpřesnější metodou pro stanovení spinální svalové atrofie u dětí. Provádí se jak u novorozence, tak i během nitroděložního vývoje. Dále se provádějí následující studie:
Pokud mladí lidé, kteří plánují mít dítě, mají příbuzné s patologií SMA, doporučuje se jim podstoupit genetické vyšetření.
Hlavní cíl výzkumu zaměřeného na terapii spinální svalové amyotropie je spojen se zvýšením hladiny proteinu SMN. V současné době se drogy testují a oficiální ruská medicína je nepoužívá..
Léčba dnes zahrnuje léky, které zlepšují přenos nervových impulsů. Jsou předepisovány nootropické léky, jejichž hlavním úkolem je zlepšit fungování mozku. Biologicky aktivní přísady jsou předepisovány ke zlepšení metabolismu. Vitamínová terapie je indikována zejména při užívání vitamínů B..
Činidla ovlivňující nervosvalové vedení:
Vitaminy a vitamínové komplexy:
Masáže, fyzioterapie a neuromuskulární stimulace jsou důležité léčby. Předepsána je cvičení. Cvičení pomáhá udržovat sílu, na druhé straně, dělat je ve společnosti, chodit do bazénu pomáhá socializovat, komunikovat s ostatními lidmi.
Pacientům s SMA se doporučuje dodržovat dietu. Jídlo je zdrojem živin, které svaly potřebují. Potřebné aminokyseliny se tedy nacházejí v obilovinách, masu, rybách, houbách, ořechech a fermentovaných mléčných výrobcích. Doporučená jídla z ovsa a pšenice, hnědá rýže.
Špenát, brokolice, sledě, cibule, grapefruit, meloun napomáhají přirozené údržbě a růstu svalů. Pro zvýšení hladiny testosteronu se mužům doporučuje užívat kopr, pastinák, ženšen, petržel.
Jak se bude nemoc vyvíjet, kolik let bude dítě žít, závisí na jeho typu.
S typovou atrofií je jedna prognóza extrémně špatná. Asi 50% dětí nežije ve věku dvou let. Ne více než 10% dětí s Werdnig-Hoffmannovou nemocí může žít ve věku pěti let. Příčinou smrti je nejčastěji pneumonie, zástava dýchání, srdeční selhání.
Pacienti s diagnózou Dubovitzovy choroby žijí v průměru až 10, někdy 12 let. Asi 30% dětí zemře před čtyřmi lety.
Dětská úmrtnost je u SMA typu III méně běžná. U mnoha pacientů se příznaky objevují v období před adolescentem a adolescentem. Po několika letech přestanou chodit. Dále, na vzestupu, je atrofie svalů vnitřních orgánů, včetně dýchání.
Předpokládá se, že nemoc typu IV neovlivňuje délku života, ale vede k postižení.
Neexistují žádná opatření k prevenci a prevenci rozvoje SMA. Žena čekající dítě může mít podezření na problém upozorněním na slabost pohybů plodu. Provedený test DNA může potvrdit nebo rozptýlit podezření. V případě potřeby se koná lékařská komise, která může doporučit ukončení těhotenství. Lékař vždy mluví o nemoci, jejím průběhu a důsledcích.
Po stanovení diagnózy nemoci u již narozeného dítěte je obklopen péčí a pozorností. Použití umělého plicního ventilačního systému, aspirátorů sputa a speciálních zařízení pro pohyb dítěte, které se může pohybovat, pomáhá zlepšit kvalitu života a pomáhá dítěti žít. Doporučuje se pravidelně masírovat, fyzioterapie. Děti i s omezenou pohyblivostí jsou odvezeny do bazénu.
Spinální amyotropie je nebezpečná patologie, kterou zatím nelze léčit. Vyznačuje se svalovou atrofií. Vyskytuje se v různých věkových kategoriích. Prognóza je ve většině případů nepříznivá.
K přípravě článku byly použity následující zdroje:
Seliverstov Yu.A., Klyushnikov S.A., Illarioshkin S.N. Páteřní svalové atrofie: koncepce, diferenciální diagnostika, vyhlídky na léčbu // Žurnál nervových chorob - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T.S., Myrzalieva B.D.Diferenciální diagnóza spinální svalové amyotropie typu I // Bulletin Státního ústavu pro pokročilé lékařské vzdělávání Almaty - 2016
Svalová atrofie označuje proces, který vede ke snížení objemu a degeneraci svalové tkáně. Jednoduše řečeno, svalová vlákna začnou ztenčovat a v některých případech dokonce úplně vymizí, což vede k vážnému omezení motorické aktivity a prodloužené nepohyblivosti pacienta..
V lékařské praxi se rozlišuje několik typů atrofie, ale budeme o nich hovořit trochu níže, ale prozatím se budeme podrobněji zabývat příčinami výskytu této patologie. K atrofii svalů nohou a jiných končetin těla dochází v důsledku:
Primární forma onemocnění je vyjádřena v přímých lézích samotného svalu. Tato patologie může být způsobena jak špatnou dědičností, tak řadou vnějších faktorů - zranění, modřiny, fyzické přetížení. Pacient se rychle unavuje, svalový tonus neustále klesá, někdy je zaznamenáno nedobrovolné škubání končetin, což naznačuje poškození motorických neuronů.
Sekundární svalová atrofie - léčba je založena na eliminaci základního onemocnění a dalších příčin, které vedly k nástupu atrofického procesu. Sekundární svalová atrofie se nejčastěji vyvíjí po úrazech a infekcích. U pacientů jsou ovlivněny motorické buňky chodidel, nohou, rukou a předloktí, což vede k omezení aktivity těchto orgánů, částečné nebo úplné ochrnutí. Ve většině případů je onemocnění charakterizováno pomalým procesem, ale jsou možné i exacerbace doprovázené silnou bolestí..
Sekundární forma onemocnění je rozdělena do několika typů:
Hlavním příznakem všech typů atrofie je pokles objemu poškozeného svalu. To je patrné zejména ve srovnání se spárovaným orgánem zdravé strany. Také svalová atrofie, jejíž příznaky závisí na závažnosti procesu, vede vždy ke snížení svalového tonusu a je doprovázena bolestivými pocity na palpaci končetin..
Výběr léčebné metody závisí na mnoha faktorech, včetně formy onemocnění, závažnosti procesu a věku pacienta. Léčba léčiv zahrnuje užívání takových léků jako: disodná sůl kyseliny adenosintrifosforečné (30 injekcí intramuskulárně), vitamíny B1, B12 a E, galantamin (10 až 15 injekcí subkutánně) a proserin (perorálně nebo subkutánně).
Velmi důležité jsou také: výběr správné stravy, fyzioterapie, masáže, terapeutická cvičení, elektroterapie, psychoterapie a duchovní praxe. Pokud svalová atrofie vede k tomu, že dítě zaostává z hlediska intelektuálního vývoje, jsou mu předepsány neuropsychologické sezení, jejichž cílem je vyhladit problémy v komunikaci a učit se novým věcem..
Stojí za zmínku, že v tomto okamžiku lékaři nemají lék, který může zaručeně léčit atrofii svalů nohou a jiných končetin. Správně zvolená technika však může výrazně zpomalit proces atrofie, zvýšit regeneraci svalových vláken a vrátit ztracené příležitosti člověku. Chcete-li to provést, musíte pečlivě dodržovat doporučení lékaře, dodržovat všechny předepsané lékařské postupy a, co je nejdůležitější, neztratit srdce, protože můžete žít v harmonii se světem s jakoukoli, dokonce i nejzávažnější chorobou..
Video YouTube související s článkem:
Proces svalové atrofie se vyvíjí postupně a vede ke zvyšujícímu se objemu a degeneraci svalových vláken, která se ztenčují, ve zvláště závažných případech lze jejich počet snížit, dokud úplně nezmizí. Přidělte primární (jednoduchou) a sekundární (neurogenní) svalovou atrofii.
V důsledku vývoje svalové atrofie v lidském těle začíná pokles, deformace svalové tkáně, její nahrazení pojivovou tkání, neschopné vykonávat motorickou funkci. Svalová síla se ztrácí, svalový tonus se snižuje, což vede k omezení motorické aktivity nebo k její úplné ztrátě.
Primární svalová atrofie je způsobena poškozením samotného svalu. Příčinou onemocnění v tomto případě může být nepříznivá dědičnost, která se projevuje u metabolických poruch ve formě vrozené vady svalových enzymů nebo vysoké propustnosti buněčných membrán. Významně ovlivňují také faktory prostředí, které vyvolávají nástup patologického procesu. Patří mezi ně fyzický stres, infekční proces, trauma. Nejvýraznější primární svalová atrofie u myopatie.
Svalová atrofie může být způsobena traumatem nervových kmenů, což je infekční proces, který ovlivňuje motorické buňky míchy, jako je například obrna a choroby podobné poliomyelitidě..
Patologický proces je někdy dědičný. V tomto případě jsou postiženy distální části končetin a samotný proces probíhá pomaleji a je benigní..
V etiologii onemocnění se rozlišují následující faktory: maligní nádory, paralýza míchy nebo periferních nervů. Svalová atrofie se často vyvíjí na pozadí různých poranění, hladovění, intoxikace v důsledku zpomalení metabolických procesů v průběhu stárnutí těla, prodloužení motorické nečinnosti z jakéhokoli důvodu, v důsledku chronických onemocnění.
Pokud je ovlivněna míše a velké nervové kmeny, pak se vyvíjí atrofie neuropatických svalů. S trombózou velkých cév nebo narušeným průtokem krve ve svalové tkáni v důsledku mechanického nebo patologického poškození se vyvíjí ischemická forma. Důvodem funkční formy je absolutní, často částečná motorická nečinnost způsobená patologickými procesy v těle - artritida, poliomyelitida a choroby podobné poliomyelitidě.
Existují dvě formy nemoci:
- Toto onemocnění je diagnostikováno jako primární, je-li přímo ovlivněn samotný sval. Dědičnost hraje důležitou roli v patogenezi, často se vyvíjí v důsledku traumatu nebo v důsledku modřin, intoxikace a fyzické únavy. Klinicky se projevuje rychlou únavou, znatelným poklesem svalového tonusu. Mohou být charakteristické záškuby končetin.
- Sekundární svalová atrofie se vyvíjí častěji jako posttraumatická komplikace nebo po různých infekcích. V důsledku toho jsou poškozené motorické buňky, což vede k omezení motorické funkce nohou, nohou, rukou, předloktí, částečné nebo úplné ochrnutí. V zásadě má nemoc pomalý průběh, ale existují i období akutních ohnisek nemoci doprovázená silnou bolestí..
Sekundární svalová atrofie se dělí na:
Neurální myotropie - s touto formou jsou ovlivněny svaly chodidel a dolních končetin, dochází k jejich deformaci. Pohyb pacienta se mění. Aby se zabránilo zavěšení nohou v kontaktu s podlahou, začne zvedat kolena vysoko. Povrchová citlivost je ztracena a reflexy mizí. Několik let po vzniku nemoci se nemoc šíří do rukou a předloktí..
Nejzávažnější a nejsložitější průběh je pozorován u progresivní svalové atrofie, nejčastěji se projevuje již v raném dětství a v rodině se zdravými rodiči. Tato forma se vyznačuje úplnou ztrátou šlachových reflexů, prudkým poklesem krevního tlaku. Fibrilární záškuby končetin není neobvyklé.
Progresivní svalová atrofie se vyskytuje u dospělých a nazývá se atrofický syndrom. V tomto případě jsou postiženy distální nebo distální části horních končetin - prsty, interosseózní svaly ruky. Ruka má specifický vzhled, vypadá jako opice. Šlachové reflexy zmizí, ale citlivost zůstává. S dalším vývojem nemoci jsou do patologického procesu zahrnuty svaly krku a trupu..
Společným příznakem všech typů svalové atrofie je snížení objemu zraněného svalu, což je zvláště patrné ve srovnání se zdravou stranou. Závažnost symptomů závisí na závažnosti a prevalenci onemocnění, ve všech případech vede ke snížení svalového tonusu a bolesti na palpaci končetin.
Diagnóza svalové atrofie není v současné době obtížná. Pro identifikaci příčiny vzniku onemocnění jsou prováděny podrobné klinické a biochemické krevní testy, funkční studie štítné žlázy a jater. Povinná elektromyografie a studium nervového vedení, biopsie svalové tkáně, jakož i důkladná historie. V případě potřeby jsou předepsány další vyšetřovací metody.
Existuje několik forem nemoci. Neurální amyotropie neboli Charcot-Marie amyotropie se vyskytuje při poškození svalů nohy a dolní končetiny, nejcitlivější na patologický proces je skupina extensorů a skupina svalů, které nohu unesou. Současně se chodidla deformují. Pacienti mají charakteristickou chůzi, během níž pacienti zvedají kolena vysoko, od nohy, při zvedání nohy, klesají a narušují chůzi. Doktor si všiml zániku reflexů, snížení povrchové citlivosti v dolních končetinách. Roky po nástupu nemoci jsou patologické procesy zapojeny do rukou a předloktí..
Progresivní svalová atrofie Werdnig-Hoffmanna je charakterizována závažnějším průběhem. První příznaky svalové atrofie se objevují u dítěte v raném věku, často v rodině zdánlivě zdravých rodičů, několik dětí trpí touto chorobou najednou. Onemocnění je charakterizováno ztrátou šlachových reflexů, prudkým poklesem krevního tlaku, zášklbem fibrilární.
Atrofický syndrom také doprovází progresivní svalovou atrofii dospělých - Aran-Duchennovou atrofii. V počáteční fázi je patologický proces lokalizován v distálních horních končetinách. Svalová atrofie také ovlivňuje eminenci palce, malíčku a meziosových svalů. Ruce pacientů zaujmou charakteristickou polohu „opičí ruky“. Patologie je také doprovázena zmizením šlachových reflexů, ale citlivost zůstává. Patologický proces se postupem času vyvíjí, jsou do něj zapojeny svaly krku a trupu.
Při výběru metody léčby je třeba vzít v úvahu důležité faktory: věk pacienta, závažnost a forma onemocnění. Hlavní význam je přikládán léčbě základního onemocnění, které vedlo k rozvoji svalové atrofie. Je prováděno lékařské ošetření a je předepsáno další ošetření: fyzioterapeutické procedury, elektroterapie, léčebné masáže a gymnastika. Přísné dodržování všech doporučení a požadavků lékaře umožňuje mnoha pacientům získat zpět ztracené motorické schopnosti a zpomalit proces atrofie.
Odborný redaktor: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. lékař
Vzdělávání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specialita - "Všeobecné lékařství" v roce 1991, v roce 1993 "Nemoci z povolání", v roce 1996 "Terapie".
Svalová atrofie je příznakem určitého patologického procesu, který vede ke ztenčení svalových vláken a v důsledku toho k imobilitě pacienta. Je třeba poznamenat, že vývoj této patologie je poměrně dlouhý v čase - od několika měsíců do několika let. Ve skutečnosti je svalová tkáň nahrazena pojivovou tkání, která u člověka způsobuje narušení nebo úplnou ztrátu motorické funkce. Léčba takového porušení by měla být prováděna přísně pod dohledem specializovaného zdravotnického specialisty..
Lékaři identifikují dva typy etiologických faktorů svalové atrofie - primární a sekundární. Primární forma onemocnění je dědičná a jakákoli neurologická patologie může patologii pouze prohloubit, ale nestane se provokujícím faktorem..
Mezi sekundární etiologické faktory patří:
Kromě patologických procesů, které mohou vést k atrofii svalů, je třeba rozlišovat i obecné predispoziční faktory pro vývoj tohoto patologického procesu:
Je třeba poznamenat, že tento příznak lze často pozorovat po těžkém poškození pohybového aparátu nebo nehybnosti. V každém případě by rehabilitaci po takových patologiích měl provádět pouze kvalifikovaný lékařský specialista. Samoléčení (v tomto případě nemluvíme jen o užívání léků, ale také o masáži, cvičení) může vést k úplnému postižení.
V počátečním stadiu vývoje se atrofie svalů zad nebo jiných částí těla projevuje pouze ve formě zvýšené únavy při fyzické námaze. V důsledku toho může být pacient narušen bolestí..
Jak se příznaky vyvíjejí, může být klinický obraz doplněn následujícími příznaky:
Pokud je příčinou atrofie svalů stehna nebo jiných částí těla infekční proces, může být klinický obraz doplněn následujícími příznaky:
V případě, že příčinou atrofie míchy je poškození nervového systému, lze celkový klinický obraz doplnit následujícími příznaky:
Závažnost symptomů při spinální atrofii bude zcela záviset na závažnosti poranění nebo stupni zhoršení svalového tonusu. Proto byste se měli při prvních známkách poškození svalové tkáně poradit s lékařem. V tomto případě lze předejít závažným komplikacím..
Pokud máte podezření na vývoj atrofického svalového procesu, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Specializace lékaře během počátečního vyšetření bude záviset na aktuálním klinickém obrazu a celkovém stavu pacienta..
Diagnostický program se skládá z následujících položek:
Další diagnostické metody budou záviset na aktuálním klinickém obrazu a stavu pacienta v době vyhledání lékařské pomoci. Důležité - pokud pacient užil nějaké léky k odstranění příznaků, měl by být lékař informován o této skutečnosti před diagnózou.
Základní terapie bude zcela záviset na identifikovaném základním faktoru. Léčba bude především zaměřena na odstranění základního onemocnění a teprve poté na symptomy.
V tomto případě není možné vybrat jediný léčebný program, protože svalová atrofie je nespecifickým příznakem a terapie bude záviset nejen na etiologii, ale také na věku pacienta. V každém případě téměř vždy v komplexu terapeutických opatření patří cvičení, masáže a optimální fyzioterapeutické procedury.
Neexistují žádná cílená preventivní opatření, protože se jedná o příznak, nikoli o samostatné onemocnění. Obecně platí, že byste měli dodržovat pravidla zdravého životního stylu a provádět prevenci těch onemocnění, která mohou takové porušení způsobit..
Svalová atrofie je proces, který se vyvíjí ve svalech a vede k postupnému snižování objemu, v důsledku čehož dochází k jejich degeneraci. Jinými slovy, svalová vlákna se v důsledku dlouhodobé imobility nebo nečinnosti postupně ztenčují, jejich počet klesá, v těžkých případech úplně zmizí.
Rozlišujte mezi primární a sekundární svalovou atrofií.
Primární je způsobeno poškozením samotného svalu. Může to být způsobeno nepříznivou dědičností projevující se v metabolických poruchách, které se projevují vysokou propustností buněčných membrán nebo vrozenými vadami svalových enzymů. Faktory prostředí, jako je trauma, infekční procesy, fyzické přetížení, mohou také vyvolat nástup patologického procesu..
Nejvýraznější primární atrofie svalů, nohou, včetně myopatie (svalová dystrofie).
Neurogenní svalová atrofie, která je sekundární, se objevuje na pozadí poškození periferních nervů, předních rohů míchy. Příčinou může být trauma, infekční proces, který ovlivňuje motorické buňky předních rohů míchy (například poliomyelitida).
Existuje několik forem sekundární svalové atrofie:
Příznaky atrofie svalů nohou se projevují únavou při fyzické námaze (prodloužená chůze, běh), spontánním záškubem svalů. Externě je patrný nárůst lýtkového svalu.
Primární atrofie jsou lokalizovány v proximálních svalových skupinách nohou, stehen, pánevního pletence, vždy jsou symetrické. Příznaky svalové atrofie se projevují omezením motorických funkcí - obtížemi ve zvedání, vstávání z náchylné polohy. Chůze se v průběhu času mění..
Způsob léčení svalové atrofie závisí především na formě a závažnosti nemoci..
Léčba drog zahrnuje použití těchto prostředků:
V léčbě svalové atrofie se provádí krevní transfúze (do 200 ml), elektroterapie, terapeutická cvičení, fyzioterapeutické procedury, masáže..
Aby se dosáhlo zlepšení, opakuje se celý průběh léčby ztrátou svalů v průběhu několika měsíců..