Svalová atrofie je proces, který se vyvíjí ve svalech a vede k postupnému snižování objemu, v důsledku čehož dochází k jejich degeneraci. Jinými slovy, svalová vlákna se v důsledku dlouhodobé imobility nebo nečinnosti postupně ztenčují, jejich počet klesá, v těžkých případech úplně zmizí.
Rozlišujte mezi primární a sekundární svalovou atrofií.
Primární je způsobeno poškozením samotného svalu. Může to být způsobeno nepříznivou dědičností projevující se v metabolických poruchách, které se projevují vysokou propustností buněčných membrán nebo vrozenými vadami svalových enzymů. Faktory prostředí, jako je trauma, infekční procesy, fyzické přetížení, mohou také vyvolat nástup patologického procesu..
Nejvýraznější primární atrofie svalů, nohou, včetně myopatie (svalová dystrofie).
Neurogenní svalová atrofie, která je sekundární, se objevuje na pozadí poškození periferních nervů, předních rohů míchy. Příčinou může být trauma, infekční proces, který ovlivňuje motorické buňky předních rohů míchy (například poliomyelitida).
Existuje několik forem sekundární svalové atrofie:
Příznaky atrofie svalů nohou se projevují únavou při fyzické námaze (prodloužená chůze, běh), spontánním záškubem svalů. Externě je patrný nárůst lýtkového svalu.
Primární atrofie jsou lokalizovány v proximálních svalových skupinách nohou, stehen, pánevního pletence, vždy jsou symetrické. Příznaky svalové atrofie se projevují omezením motorických funkcí - obtížemi ve zvedání, vstávání z náchylné polohy. Chůze se v průběhu času mění..
Způsob léčení svalové atrofie závisí především na formě a závažnosti nemoci..
Léčba drog zahrnuje použití těchto prostředků:
V léčbě svalové atrofie se provádí krevní transfúze (do 200 ml), elektroterapie, terapeutická cvičení, fyzioterapeutické procedury, masáže..
Aby se dosáhlo zlepšení, opakuje se celý průběh léčby ztrátou svalů v průběhu několika měsíců..
Svalová atrofie (atrophia musculorum) je porušení svalového trofismu, doprovázené postupným ztenčováním a degenerací svalových vláken, poklesem jejich kontraktility. Svalová atrofie může být hlavním příznakem velké skupiny dědičných neuromuskulárních onemocnění - hereditární degenerativní svalové atrofie (viz Amyotropie, Myopatie) nebo může být jedním z příznaků různých onemocnění, intoxikací - jednoduché svalové atrofie. Jednoduchá svalová atrofie, na rozdíl od degenerativní, nastává kvůli vysoké citlivosti svalových vláken na různé škodlivé faktory. Svalová atrofie se může objevit v důsledku vyčerpání, narušení inervace, hypoxie, změn mikrocirkulace ve svalech, intoxikace, novotvarů, metabolických poruch, endokrinopatií, jakož i onemocnění vnitřních orgánů (játra, ledviny). Histologické vyšetření svalů odhaluje poměrně podobné, ale zvláštní změny ve struktuře (barva, tabulka, obr. 2-9, obr. 1 jsou uvedeny pro srovnání).
1. Normální svalová tkáň kosterních svalů (obarvená hematoxylin - eosin; x 200): vlevo - podélný řez; pravý průřez
2. S diabetem mellitus (barvení hematoxylínem - eosin; x 200)
3. Se sklerodermií (barvení hematoxylínem - eosinem; x 200)
4. S polymyozitidou (barvení hematoxylin-eosinem; x 100)
5. V případě kolagenózy (barvení hematoxylínem - eosin; x 100)
6. V případě novotvarů (barvení hematoxylínem - eosin; x 100)
7. S Hisenko-Cushingovým syndromem (barvení hematoxylin-eosinem; x 100)
8. S lupus erythematodes (barvení podle Van Giesona; x 100)
9. S thyrotoxikózou (PAS-reakce; x 100)
Svalová atrofie z nečinnosti nastává v důsledku prodloužené imobility odpovídající části těla (imobilizace končetiny po zlomenině, hysterická paralýza, prodloužená imobilita pacientů s různými somatickými onemocněními, v pooperačním období atd.). Atrofie jsou primárně bílá vlákna a pak červená. Atrofie z nečinnosti je založena na snížení množství sarkoplazmy a mírné svalové atrofii myofibril.
Atrofie svalových vláken během vyčerpání, hladovění je způsobeno komplexními metabolickými poruchami ve svalech a hypokinezí. Morfologické změny jsou podobné změnám v atrofiích z nečinnosti. Histologické vyšetření odhalí dystrofické změny ve svalových vláknech: jevy koagulační nekrózy, zrnitost a vakuolární rozpad. Přes svalovou atrofii je motorická funkce mírně změněna, nedochází k fibrilacím a poruchám elektrické excitability, citlivost na acetylcholin je mírně zvýšená; elektromyografická studie odhaluje pokles amplitudy svalových potenciálů. Svalová atrofie se může vyvíjet s alimentární dystrofií a může být hlavním klinickým příznakem.
Svalová atrofie s dlouhodobými chronickými infekcemi (tuberkulóza, malárie, chronická úplavice, enterokolitida). Histologické vyšetření svalů odhaluje jevy svalové atrofie a dystrofických změn. V elektromyografii, zkrácení potenciálu, snížení amplitudy jednotlivé motorové jednotky, polyfázičnost. Poruchy svalů u chronických infekcí jsou založeny na metabolických poruchách.
Svalová atrofie se stárnutím je způsobena obecným poklesem a změnou metabolických procesů, včetně metabolických poruch ve svalové tkáni, jakož i hypokinezí.
Svalová atrofie reflexního původu se může vyvinout s onemocněním kloubů (atrofie artritických svalů). Extensory umístěné blízko postiženého kloubu jsou ovlivněny zejména, například, čtyřhlavý sval stehna při onemocněních kolenního kloubu, interosseózní svaly při onemocněních kloubů ruky, jakož i při zlomeninách kostí, zánětlivé léze vazů. Reflexní svalová atrofie se vyvíjí postupně a pomalu se šíří do okolních oblastí. Reflexy se zpravidla zachovávají, někdy se zvyšují. V některých případech je možné detekovat zášklby fibril a při studiu elektrické excitability kvalitativní reakci degenerace svalů..
Vývoj reflexní atrofie je založen na omezení motorické aktivity s reflexním nástupem a porušení adaptivně-trofického vlivu autonomního nervového systému. Svalová atrofie u kloubů může být součástí komplexního vegetativně-trofického syndromu, který je důsledkem poruchy sympatického a parasympatického inervace svalů a projevuje se metabolickými poruchami ve svalech, atrofií svalů, změnami trofismu kůže a nehtů, zhoršeným pocením, tkáňovou hydrofilností.
Atrofie svalů kortikálního původu se vyvíjí nejčastěji s patologickými procesy v nadřazeném laloku parietálním. Mechanismus jeho vzniku není dobře pochopen. Protože se svalová atrofie vyvíjí současně s poruchami citlivosti na bolest, je předpoklad její reflexní geneze přiměřený. Svalová atrofie s centrální parézou a paralýzou je způsobena hypokinezí, zhoršeným přísunem krve a vlivem mozkové kůry na svalový trofismus.
Omezená muskulocututární atrofie. S touto nemocí se objevují nerovnoměrné oblasti atrofie kůže, podkožní tkáně a svalů, lokalizované v různých částech kmene a končetin. Nemoc je benigní, neprogresivní. Někteří autoři to považují za podobné unilaterální atrofii obličeje (Parry-Rombergova choroba). Spolu s představou, že toto onemocnění je považováno za vývojový defekt, existuje teorie neurotrofické patogeneze tohoto typu atrofie. Neexistuje žádné zvláštní ošetření. Jsou možné případy stabilizace procesu.
Jednostranná atrofie Parry-Rombergovy tváře - viz Hemiatrofie.
Svalová atrofie s neoplazmy. Zhoubné novotvary mohou ovlivnit svalovou soustavu různými způsoby - přímým poškozením, tlakem, infiltrací do sousedních oblastí, mikrocirkulačními poruchami a také díky obecným metabolickým změnám, v jejichž důsledku dochází k slabosti svalů, rychlé únavě, difúzi svalové atrofie, zejména proximálních končetin, k fibrilární záškuby, postupné vyblednutí hlubokých reflexů.
Histologické vyšetření odhaluje známky svalových lézí smíšené povahy: svalové (neurogenní) a chaotické (myopatické) uspořádání atrofovaných vláken, zdrsnění a otoky nervových vláken, což některým autorům umožnilo zavést termín „neuromyopatie rakovinné geneze“. Elektromografická studie také odhaluje „smíšené“ typy křivek.
Rozlišujte mezi rakovinným plýtváním, při kterém je detekován pokles svalových vláken (jednoduchá atrofie), a rakovinovou kachexií, která se vyznačuje degenerativními změnami ve svalech.
Pro diferenciální diagnostiku svalové atrofie u novotvarů s dědičnými amyotrofiemi a myopatymi je nutné vzít v úvahu rychlý vývoj atrofií u maligních nádorů, slabou reakci na cholinergní léky a zvýšení amplitudy oscilací během elektrické stimulace. Prognóza je špatná. Léčba základního onemocnění (rakovina plic, rakovina štítné žlázy atd.).
Svalová atrofie u endokrinních chorob (endokrinní myopatie). Izolace této skupiny svalových atrofií do nezávislé skupiny se zdá být vhodná vzhledem k možnosti úspěšné patogenetické terapie. Svalové atrofie jsou pozorovány u difúzního toxického strumy, hypotyreózy, Itsenko-Cushingova syndromu, onemocnění nadledvin, hypofýzy, štítné žlázy. Na rozdíl od primárních myopatií (viz) se endokrinní myopatie vyskytují na pozadí základního onemocnění, snižují se nebo mizí, jak se zlepšuje celkový stav pacientů.
S tyreotoxikózou a postupujícími onemocněními se často vyskytují svalové atrofie. Atrofie je nejčastěji pozorována nejprve na dolních a poté na horních končetinách. Závažnost svalové slabosti a atrofie se pohybuje od mírné po výraznou. Spolu s atrofií svalů ramene jsou pozorovány pánevní pletence a proximální části končetin, slabost svalů a patologická únava svalů. Méně často jsou do patologického procesu zapojeny svaly distálních končetin. Zachování reflexů šlach je charakteristické pro tyreotoxikózu..
Histologické vyšetření odhaluje atrofii svalových vláken, dystrofické změny v nich, nekrózu jednotlivých vláken, hromadění lymfocytů a histiocyty mezi svalovými vlákny. Elektromyografie detekuje změny charakteristické pro myopatie - časté a vícefázové potenciály, pokles amplitudy.
U pacientů s myxedémem, atrofií svalů proximálních končetin je pozorována bolest ve svalech a vývoj svalové hypertrofie a polyneuropatie. Histologické vyšetření odhaluje změny ve struktuře svalových vláken, vakuolizaci a dystrofii svalových fibril, infiltraci nervových vláken.
Mechanismus svalových poruch u thyrotoxické myopatie a hypothyroidní myopatie zůstává nedostatečně jasný. Štítná žláza ovlivňuje sval dvěma způsoby: katabolickým působením na metabolismus bílkovin a přímým vlivem na mitochondriální a oxidační fosforylační procesy. V patogenezi svalových poruch s hyperfunkcí štítné žlázy je důležité narušení oxidační fosforylace, metabolismu kreatin-kreatinin, katabolických procesů, které se projevují zvýšeným odbouráváním bílkovin, narušením mitochondriálních membrán a tvorbou vysoce energetických sloučenin. Je také známa změna nervového systému během thyrotoxikózy, kterou někteří autoři považují za příčinu svalové atrofie..
U Itsenko-Cushingova syndromu je jedním z hlavních příznaků slabost svalů, někdy spojená s atrofií svalů horních a dolních končetin, pánevních a ramenních pletenin. Histologické vyšetření svalů odhaluje dystrofické změny ve svalových vláknech různého stupně, atrofii svalových vláken, hyperplázii jader jádra sarcolemmy v nepřítomnosti infiltrátů. S elektromyografií - změny charakteristické pro myopatii. Neexistuje shoda ohledně vysvětlení mechanismu výskytu myopatických poruch u Itsenko-Cushingova syndromu..
V současné době většina autorů zvažuje slabost svalů a svalovou atrofii v důsledku zhoršené glukokortikoidní a mineralokortikoidní funkce nadledvin, katabolických účinků hormonů na svaly, což vede ke zvýšenému rozkladu proteinů..
Při narušení intrasecretorické funkce pankreatu (hypoglykemické amyotropie, hyperglykemické diabetické amyotropie) je pozorována svalová slabost a atrofie v proximálních končetinách. Histologické vyšetření odhaluje známky neurogenních amyotrofií a svalové dystrofie. Elektromyografie také vykazuje znaky charakteristické pro neurogenní amyotropie. Většina autorů považuje hypoglykemické amyotropie za výsledek dystrofických změn v buňkách předních rohů míchy nebo za přímý účinek prodloužené hypoglykémie na svalovou tkáň. Hyperglykemické amyotropie jsou považovány za důsledek přímého poškození svalové tkáně nebo jako sekundární změny. Nedostatek vitamínů B, intoxikace nedostatečně oxidovanými produkty metabolismu uhlohydrátů a tuků, což vede ke snížení obsahu lipidů v nervových vláknech.
Simmondova choroba, která je důsledkem těžké hypofunkce přední hypofýzy, je doprovázena slabostí svalů a generalizovanou atrofií. Histologické vyšetření svalových vláken odhaluje akumulaci zrnité látky pod sarkolémem, atrofii svalových vláken.
Akromegalie v pozdním období je často doprovázena difúzní atrofií pruhovaných svalů, slabostí, patologickou únavou, zejména v distálních končetinách. Histologické vyšetření odhaluje zahušťování nervové pochvy a pojivové tkáně obklopující nerv, rysy neurální amyotropie.
Steroidní myopatie se objevují po dlouhodobém užívání triamcinolonu, dexamethasonu, flurocortisonu, tj. Léčiv obsahujících fluorid. Objevuje se slabost a atrofie proximálních svalů pánevních a ramenních pletenin. Elektromyografická studie odhaluje nízkonapěťovou aktivitu s maximální kontrakcí svalů a velkým procentem polyfázových potenciálů, charakteristických pro myopatie. Histologické vyšetření odhalí generalizovanou atrofii, dystrofické změny ve svalových vláknech, nekrózu některých z nich. Patogenetická podstata steroidních myopatií není dostatečně jasná, protože nebyla odhalena závislost svalové atrofie na dávce léčiva. Atrofie svalových steroidů je reverzibilní. Ukončení užívání steroidních léčiv je doprovázeno postupným snižováním příznaků svalové atrofie..
Svalová atrofie s kolagenózou. U polymyositidy, dermatomyositidy dochází často k atrofii svalů. Svalová slabost, atrofie, svalová bolestivost se vyskytuje na pozadí změn ve vnitřních orgánech, kreatinurie, zvýšená aktivita aldolázy, globulinová frakce proteinů.
Elektromyografie neodhalí konkrétní změny. Histologické vyšetření svalů má zásadní význam. Mezi hlavní histologické změny patří nekróza svalových vláken, stejně jako zánětlivé infiltráty, skládající se z lymfocytů, mononukleárních buněk, které se nacházejí hlavně kolem cév nebo v ohniskách úbytku svalových vláken..
Svalová atrofie u lokální a generalizované sklerodermie. Spolu s výraznými klinickými příznaky sklerodermie (změny kůže) je pozorováno difúzní plýtvání svalů s převládající lézí lopatkových svalů, svalů dolních končetin a stehen. Histologické vyšetření odhalí atrofii epidermis, hyperkeratózu s oddělením povrchových vrstev, zdrsnění vláken pojivové tkáně. Poškození svalů je způsobeno kožní kompresí podkožní tkáně a zánětlivými změnami ve svalech (atrofie svalových vláken, výrazná proliferace jader, proliferace lymfaticko-histiocytárních prvků, perimisiové buňky). Elektromyografie odhaluje nespecifické změny.
Svalová atrofie u lupus erythematosus je způsobena hlavně poškozením buněk předních rohů míchy a má povahu sekundární amyotropie. Histologické vyšetření odhaluje svazkový charakter atrofie, dystrofických změn ve svalových vláknech, proliferaci pojivové tkáně. Elektromyografie - synchronizované vzácné potenciály, jsou stanoveny fascikulace.
Svalová atrofie u revmatoidní artritidy je pozorována hlavně v distálních končetinách, v malých svalech rukou a nohou. Histologické vyšetření odhaluje hromadění zánětlivých infiltrátů v endomysiu a perimisii, jakož i ve pojivové tkáni, sestávající hlavně z lymfocytů, plazmatických buněk, histiocytů, monocytů a leukocytů. Infiltráty se nacházejí hlavně v blízkosti tepen a žil a vytvářejí „uzly“. Zaznamenává se obliterace krevních cév, atrofie svalové tkáně. S elektromyografií - zkrácení doby trvání potenciálů, snížení amplitudy.
Svalová atrofie s nodulární periartritidou je pozorována hlavně v distálních končetinách, v rukou a nohou. Spolu s atrofií svalů jsou podél tepen lokalizovány uzliny, punkce krvácení, změny ledvin a arteriální hypertenze. Histologické vyšetření odhalí nekrózu cévní stěny, doprovodnou zánětlivou reakci, tvorbu krevních sraženin v cévách, diabetická krvácení. Ve svalech se vyskytuje atrofie a dystrofie. Elektromyografie odhaluje změny charakteristické pro jednoduchou a neurogenní atrofii.
Svalová atrofie s intoxikací, užívání léků. Při chronickém alkoholismu se spolu s polyneuritidou objevuje svalová atrofie, zejména v proximálních končetinách. Histologické vyšetření odhaluje atrofii svalových vláken, v některých z nich dystrofické jevy. Elektromyografie potvrzuje primární svalovou povahu poruch. Léčba - základní onemocnění.
Při dlouhodobém používání kolchicinu se může objevit atrofie proximálních končetin. Zrušení drogy vede ke zmizení atrofií.
Svalová atrofie u parazitárních nemocí.
Při trichinóze je pozorována svalová atrofie, bolest svalů, únava a únava. V důsledku převládající lokalizace Trichinella ve svalech okulomotoru se vyskytují svaly hrtanu, bránice, poruchy okulomotoru, dýchací potíže a dysfagie. Histologické vyšetření odhaluje výraznou zánětlivou reakci kolem parazita ve formě infiltrátů sestávajících z lymfocytů, neutrofilů, eosinofilů, dystrofických změn ve svalových vláknech. Elektromyografická studie odhaluje zrychlení potenciálních fluktuací, polyfázie.
V cysticercosis spolu s hlavními neurologickými příznaky (epilepsie, demence atd.) Dochází k bezbolestnému symetrickému zvýšení objemu svalů, často gastrocnemius, což je podobné pseudohypertrofické formě myopatie. Diagnóza je založena na údajích o svalové biopsii: přítomnost cyst, kalcifikace.
U echinokokózy je svalová tkáň ovlivněna méně často než u cysticerkózy a trichinózy. Jsou ovlivněny především svaly ramenního pletence, proximální končetiny. Je zaznamenána svalová slabost a atrofie. Histologicky se ve svalech vyskytují cysty a zánětlivé infiltráty.
Toxoplazmóza je v některých případech doprovázena zapojením svalové tkáně do patologického procesu. Ve svalových vláknech histologické vyšetření odhalí parazity uvnitř cyst.
Při svalové atrofii jakékoli etiologie je léčeno základní onemocnění. Doporučuje se provádět léčebné kúry léky, které zlepšují metabolismus (aminokyseliny, adenosintrifosforečná kyselina, anabolické hormony, vitamíny), anticholinesterázové látky. Aplikuje se fyzioterapie.
Použití fyzioterapeutických cvičení v léčbě různých forem svalové atrofie je založeno na zlepšení funkčního stavu svalů pod vlivem tréninku s dávkováním a v důsledku toho na zvýšení svalové hmoty. Důležitý je také regenerační účinek fyzických cvičení. Používají se následující formy pohybové terapie: nápravná gymnastika, ranní hygienická gymnastika, cvičení ve vodě, masáž.
Terapeutická cvičení jsou předepisována v závislosti na povaze onemocnění, jeho stádiu a klinickém obrazu, stupni poškození motorické funkce. V tomto případě by cvičení měla být jemná a neměla by způsobovat výraznou únavu svalů. Za tímto účelem se používají lehká výchozí pozice pro cvičení zahrnující oslabené svaly. Speciální vyšetření motorické sféry a posouzení funkce všech svalů trupu a končetin umožňuje rozlišit metodu terapeutické gymnastiky. Používají se pasivní pohyby a různé typy aktivních cvičení (s pomocí metodologa, různých zařízení, ve vodě, zdarma, s námahou), stejně jako izometrická cvičení (svalové napětí bez pohybu). Takže s minimálním objemem aktivních pohybů jsou cvičení prováděna v poloze na zádech: pro flexory a extenzory - v poloze pacienta ležící na boku (obr. 1 a 2) a pro únosové a aduktorské svaly končetin - v poloze vleže (obr. 3) a 4) nebo na břiše. Je-li to možné, proveďte pohyb s překonáním váhy končetiny (v sagitální rovině), cvičení pro flexory a extenzory se provádějí v poloze pacienta na zádech (obr. 5 a 6) nebo na břiše a na únosu a svaly aduktoru - na straně (obr. 7) a 8). S dostatečnou funkcí svalů lze použít i jiné výchozí pozice. Ke správnému držení těla jsou nutná nápravná cvičení (obr. 9 a 10).
Terapeutická cvičení by měla být prováděna individuálně, s častými přestávkami na odpočinek a dechová cvičení, která by trvala 30-45 minut. Průběh léčby je 25-30 procedur s denními cvičeními. V budoucnu by se pacienti měli pravidelně účastnit terapeutických cvičení s pomocí někoho jiného. Doporučujeme cvičení ve vodě ve vaně, v bazénu). Masáž postižených končetin, záda se provádí šetrnou metodou, každá končetina se masíruje po dobu 5 až 10 minut, trvání procedury není delší než 20 minut. Kromě ruční masáže je možné použít i podvodní masáž, masáž vibračními aparáty atd. Masáž je předepisována každý druhý den ve dnech bez dalších fyzioterapeutických procedur. Průběh léčby je 15-18 procedur. Je vhodné opakovat léčbu 3-4krát ročně s intervaly mezi nimi nejméně 3-5 týdnů. Cvičební terapie jde dobře u všech ostatních léčebných metod.
Bibliografie: Gausmanova-Petrusevich I. Svalová onemocnění, per. z polské., Varšava, 1971, bibliogr.; Gorbachev FE Progresivní svalové atrofie u dětí, M., 1967, bibliogr.; Davidenkov SN Klinika a terapie progresivních svalových atrofií, L., 1954; Dotsenko SN Myopathy, L., 1963, bibliogr.; Mankovsky BN Progresivní svalové dystrofie, Mnogotom. průvodce neurol., ed. S. N. Davidenkova, 7 13, M., 1960, bibliogr.; Melnikov SM a Gorbachev FE Progresivní svalové atrofie u dětí, M., 1967, bibliogr.; Dědičná onemocnění neuromuskulárního systému (progresivní svalové dystrofie), ed. L.O.Badalyana, M., 1974; Bekeny G. Über das Neuromyositis-Syndrom, Klassifikation der Neuromyositiden a Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; Groft P. B. a. Wilkinsοn M. Průběh a prognóza u některých typů karcinomové neuromyopatie, Brain, v. 92, str. 92 1, 1969; Ertekin C. Elektrofyziologické nálezy svalových a periferních nervů u pacientů s mnohočetným myelomem, Elektromyografie, v. 11, str. 11 39, 1971, bibliogr.; Gordon R. M. a. Silverstein A. Neurologické projevy v progresivní systémové skleróze, Arch. Neurol. (Chic.), V. 22, str. 22 126, 1970, bibliogr.; Henry P. Les myopathies des corticoides, Concours mäd., T. 91, str. 7363, 1969; Jolly S. S. a. Pallis C. Svalová pseudohypertrofie způsobená cysticerózou, J. Neurol. Sci., V. 12, str. 12 155, 1971, bibliogr.; Norris F. H., Clark E. C. A. Biglieri E.G. Studie tyrotoxické periodické paralýzy, tamtéž, V. 13, str. 13 431, 1971, bibliogr.; Pearce J.a. Aziz H. Neuromyopatie hypotyreózy, tamtéž, V. 9, str. 9 243, 1969, bibliogr.; Spiess H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. med. Wschr., S. 1232, 1970.
Fyzioterapie svalové atrofie - VN Moshkov Fyzikální terapie na klinice nervových onemocnění, M., 1972; Yamshchikova N.A. Fyzioterapie a masáž progresivních svalových atrofií, M., 1968, bibliogr.
L. O. Badalyan; N. A. Belaya (stanovit fyzicky).
Bez ohledu na příčinu mají všechny svalové atrofie podobné projevy. Na počátku onemocnění se obává mírná slabost končetin při fyzické námaze, po chvíli se objevují potíže s pohybem, je obtížné provádět obvyklé činnosti: lezení po schodech, běh, vstávání z nízkého křesla, zapínání knoflíků, taška atd..
S dědičnou patologií se první příznaky obvykle objevují v dětství a rostou poměrně rychle. Během několika let a někdy i několika měsíců ztrácí pacient schopnost samostatně se pohybovat a starat se o sebe..
U některých nemocí jsou nohy první, které oslabují, u jiných jsou však paže charakteristické, ve všech případech jsou však charakteristické symetrické léze končetin. Častěji jsou postiženy proximální (umístěné blíže k tělu) svalové skupiny. Současně se ztenčí svalstvo zad, hrudníku, břicha a obličeje.
U dědičných chorob je svalová atrofie hlavním příznakem, který zcela určuje jejich klinický obraz a další prognózu..
Jednoduché atrofie se zpravidla vyvíjejí na pozadí jiných dlouhodobých chronických onemocnění. V tomto případě se projeví příznaky základního onemocnění. Ztráta svalstva se hromadí pomalu a je pro pacienta často neviditelná. Jsou možné symetrické i asymetrické léze. Nejprve jsou postiženy nohy, počínaje nohama a nohama, později jsou zapojeny svaly rukou a paží obecně.
Se zahájením včasného ošetření lze dosáhnout úplného zotavení.
Pseudohypertrofický typ Duchenne působí jako nemoc. Spočívá v častém projevu myopatie, přímo závisí na pohlaví, projevuje se výhradně u chlapců.
Patologie ovlivňuje tělo dětí v prvních 5 letech života. Toto onemocnění je charakterizováno atrofií svalů pánve a nohou. K časnému rozvoji pseudohypertrofií dochází, včetně svalů gastrocnemius zóny. Při kontrole kolenních reflexů je možné poznamenat, že šlachy prošly zatažením. Dítě má potíže s chůzí, nemůže běžet po schodech normálně. Nemoc je doprovázena rozvíjející se slabostí, ramenní svaly jsou navíc zahrnuty do procesu atrofie. Po chvíli se dítě nebude moci dostat z postele..
Další příznaky nemoci, pokud neexistovala dostatečná včasná léčba, jsou vyjádřeny projevem výrazné kontraktury způsobené stažením šlach. "Kůň" noha se vyvíjí.
Nebezpečným projevem nemoci je její účinek na mozek dítěte, proto chlapec začíná zaostávat ve vývoji. Svaly srdce se mění, dýchací systém oslabuje, doprovázené nekvalitní ventilací plic, často se vyvíjí zápal plic. Kvůli patologickému stavu orgánů, včetně srdce a srdečního svalu, je pneumonie obtížná a pravidelně končí smrtí.
Ve dvacátém století byl vědec jménem Becker schopen popsat benigní typ myopatie, která později získala jeho jméno.
Zvláštností této choroby je její projev po dvaceti letech. Atrofie sama o sobě pokračuje pomalu a pokrývá svaly pánve a boků. Charakteristickým rysem tohoto typu je neměnnost intelektuálních schopností člověka. Tyto typy patologie jsou spojeny s poškozením různých genů umístěných ve dvou lokusech chromozomu X, které působí jako genoskopie.
Poznámka - ve stejné rodině se obě formy nemoci nevyskytují současně.
Hlavní klinické projevy atrofie svalu nohou:
S atrofií svalů stehenních a lepivých svalů se zaznamenává:
Typické příznaky atrofie svalů nohou:
Nemoc začíná podvýživou, nejprve je narušena výživa svalů. Je zde nedostatek kyslíku, nedostatek nutričních složek svalové tkáně. Proteiny, které vytvářejí myofiber, v důsledku nedostatku výživy se začne toxinům rozkládat. Proteiny jsou nahrazeny fibrinovými vlákny. Exogenní a endogenní faktory vedou k degeneraci svalů na buněčné úrovni. Složky živin nevstupují do atrofovaného svalu, toxické sloučeniny se v něm hromadí, v budoucnu zemře.
Nejprve jsou bílé typy myofiber poškozeny, pak červené atrofie. Bílá myofiber jsou rychlá, nejprve se stahují pod impulsní akcí. Jsou připraveni fungovat co nejrychleji, okamžitě reagovat na nebezpečí. Červené myofiber jsou "pomalé". Ke kontrakci potřebují velké množství energie, tyto svalové tkáně obsahují mnoho kapilárních cév. Proto fungují déle..
Pro nástup nemoci je charakteristický pokles rychlosti a rozsahu pohybu postižené končetiny a dochází k atrofii. Pak pacient nemůže vůbec pohnout rukou nebo nohou. Tento patologický stav se jinak nazývá „tabes“. Atrofované nohy nebo paže jsou ve srovnání se zdravými končetinami silně ztenčeny.
Následující příznaky jsou charakteristické pro atrofii svalů rukou:
Diagnóza atrofie svalu nohou se provádí shromažďováním podrobné anamnézy o osobě, přítomnosti chronických onemocnění a dědičné zátěže. Pacient by měl být podroben podrobnému krevnímu testu, aby určil hladinu ESR, testy jaterních funkcí, glukózu. Provede se elektromyografický postup.
K nalezení optimální léčby lékaři předepisují biopsii nervů a svalů. Cestou se provádějí další studie, pokud má pacient v anamnéze chronická nebo dědičná onemocnění.
Svalová atrofie se nejčastěji vyvíjí na jedné polovině obličeje, méně ji zcela zachycuje, někdy jsou zaznamenány fokální atrofické změny.
Navenek se to projevuje výraznou asymetrií obličeje, její úhlovostí, jasně vysledovanými obrysy kostí.
Objevují se specifické příznaky:
U některých myopatií dochází v důsledku proliferace pojivové tkáně k pseudohypertrofii jednotlivých svalů obličeje (tapírové rty - zesílení a ochabnutí dolního rtu).
S fokální atrofií svalů obličeje jsou zaznamenány oblasti tkáňového stažení v podobě jám na obličeji.
Prezentovaný stav je změna svalové tkáně, ve které dochází k její depleci a nekróze, v důsledku toho se svalová vlákna schopná kontrakce znovu narodí do pojivové tkáně. V důsledku toho se člověk nemůže normálně pohybovat, protože se svaly přestanou stahovat..
Tato patologie nenastane náhle, obvykle se vyvíjí po mnoho let. Ve svalech začínají degenerativní procesy, dostávají méně a méně výživy a postupně ztenčují. V nejzávažnějších případech svalová vlákna úplně vymizí a člověk není zcela schopen pohybovat postiženou částí těla..
Patologie se může objevit u člověka v jakémkoli věku, ale starší lidé s řadou chronických onemocnění, kteří současně vedou pasivní životní styl, jsou náchylnější k nemocem. V důsledku toho dochází k různým metabolickým poruchám, svaly nedostávají výživu a začnou se rozkládat.
Zajímavé je, že atrofie nastává bez hlubokého poškození buněk, to znamená, že jejich počet klesá. Někdy se objevuje u takové nemoci, jako je dystrofie, což je nevyléčitelná patologie. Dystrofie je charakterizována destrukcí buněk, což také vede ke snížení objemu svalové tkáně.
Protože atrofované svaly u dětí jsou ve většině případů způsobeny genetickými faktory, první příznaky lze detekovat dokonce i v děloze - zaznamenávají se pozdní a slabé pohyby plodu, po narození obvykle tyto děti v prvních několika týdnech života umírají na ochrnutí dýchacích svalů.
S rozvojem atrofie v kojeneckém věku vzniká tzv. Ochablý dětský syndrom, u těchto dětí je charakteristický „žabí póza“ - u široce rozšířených kyčlí a zploštělého žaludku, výrazného poklesu celkového tónu a motorické aktivity, u některých nemocí je porucha sání, polykání a dýchání.
Svalová dystrofie u staršího dítěte se projevuje zhoršenou pohybovou aktivitou, specifickými deformitami končetin.
Spinální amyotropie se vyvíjí v důsledku mutovaného genu SMN pátého chromozomu. Pokud jsou oba rodiče nositeli, existuje 25% šance, že se dítě narodí nemocné.
Mutace v genu SMN vede k narušení syntézy proteinu, což má za následek destrukci motorických neuronů míchy. Nervové impulsy nepřecházejí do svalů, které atrofií v důsledku nečinnosti ztrácí schopnost pohybu.
Předpokládá se, že první hluboce lokalizovaná svalová tkáň ztrácí účinnost.
Při svalové atrofii jakékoli etiologie je nejprve léčeno základní onemocnění.
Úbytky svalů při myopatiích a amyotrofiích jsou většinou nevratné, proto je cílem léčby takových nemocí zpomalit průběh procesu..
Jednoduché atrofie jsou do jisté míry reverzibilní a při včasném zahájení terapie je možné úplné zotavení.
Pacientům je ukázána strava s vysokým obsahem bílkovin a omezením živočišných tuků a uhlohydrátů. Do stravy se doporučuje zahrnout ryby, játra, nízkotučný tvaroh, sójové maso, zeleninu.
Léková terapie se používá k vyrovnání energetických deficitů, zlepšení prokrvení a metabolismu v atrofovaných svalech. Přiřadit:
Dávkovaná tělesná výchova výrazně zlepšuje funkční stav svalů, zvyšuje svalovou hmotu a má celkový posilovací účinek.
Cvičení 1 - 4 jsou prováděna pasivně pomocí metodologa, cvičení 5 - 10 jsou prováděna samostatně pacientem.
Selezneva Valentina Anatolievna terapeutka
Neexistují žádná opatření k prevenci a prevenci rozvoje SMA. Žena čekající dítě může mít podezření na problém upozorněním na slabost pohybů plodu. Provedený test DNA může potvrdit nebo rozptýlit podezření. V případě potřeby se koná lékařská komise, která může doporučit ukončení těhotenství. Lékař vždy mluví o nemoci, jejím průběhu a důsledcích.
Po stanovení diagnózy nemoci u již narozeného dítěte je obklopen péčí a pozorností. Použití umělého plicního ventilačního systému, aspirátorů sputa a speciálních zařízení pro pohyb dítěte, které se může pohybovat, pomáhá zlepšit kvalitu života a pomáhá dítěti žít. Doporučuje se pravidelně masírovat, fyzioterapie. Děti i s omezenou pohyblivostí jsou odvezeny do bazénu.
Spinální amyotropie je nebezpečná patologie, kterou zatím nelze léčit. Vyznačuje se svalovou atrofií. Vyskytuje se v různých věkových kategoriích. Prognóza je ve většině případů nepříznivá.
K přípravě článku byly použity následující zdroje: Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. spinální svalové atrofie: koncept, diferenciální diagnostika, vyhlídky na léčbu // Journal of Nervous Diseases - 2015 M. M. Lepesova, T. Ushakova S., Myrzalieva B.D.Diferenciální diagnostika spinální svalové amyotropie prvního typu // Bulletin Státního ústavu pokročilého lékařského vzdělávání Almaty - 2016
Primární myotropie je vyjádřena přímo v porážce samotné svalové tkáně. Tento typ atrofie může být vyvolán:
Onemocnění endokrinního systému
Sekundární atrofie se vyvíjí, když jsou poškozeny rohy obličeje míchy, periferní nervy, kořeny, kmenové nervy, s poliomyelitidou a podobnými nemocemi. Také dříve přenesený infekční proces může vyvolat sekundární atrofii. Sekundární atrofie je charakterizována pomalejším průběhem než primární.
Lidé s diabetes mellitus mají celou řadu problémů s dolními končetinami, protože toto onemocnění postihuje různé systémy a procesy. Svalová atrofie je jedním z důvodů, proč mohou nohy při cukrovce bolet.
Lékaři identifikují dva typy etiologických faktorů svalové atrofie - primární a sekundární. Primární forma onemocnění je dědičná a jakákoli neurologická patologie může patologii pouze prohloubit, ale nestane se provokujícím faktorem..
Mezi sekundární etiologické faktory patří:
Kromě patologických procesů, které mohou vést k atrofii svalů, je třeba rozlišovat i obecné predispoziční faktory pro vývoj tohoto patologického procesu:
Je třeba poznamenat, že tento příznak lze často pozorovat po těžkém poškození pohybového aparátu nebo nehybnosti. V každém případě by rehabilitaci po takových patologiích měl provádět pouze kvalifikovaný lékařský specialista. Samoléčení (v tomto případě nemluvíme jen o užívání léků, ale také o masáži, cvičení) může vést k úplnému postižení.
Prognóza svalové atrofie je odlišná, u některých typů popsaného onemocnění je složitá. Aby se zabránilo progresi patologie, budou vyžadovány pravidelné léčebné postupy.
Při správně zvoleném léčebném režimu je možné nejen zabránit progresi svalové atrofie, ale také zachovat schopnost pacientů pracovat.
Prognóza se stává komplikovanější v těchto případech:
Oksana Vladimirovna Kovtonyuk, lékařská publicistka, chirurg, konzultantka
(48 hlasů, průměr: 4,83 z 5)
"Mícha", protože většina motorických neuronů se nachází v míše. „Svalnatý“, protože SMA postihuje hlavně svaly. „Atrofie“ je lékařský termín pro ztrátu nebo zhubnutí, který se obvykle stává svalům, když jsou neaktivní.
SMA ovlivňuje svaly v celém těle, ačkoli svaly nejblíže k trupu těla - ramena, boky a záda - jsou nejvíce postiženy. Někdy může SMA ovlivnit krmení a polykání. Zapojení respiračních svalů (svalů zapojených do dýchání a kašle) může vést ke zvýšené tendenci k pneumonii a dalším plicním problémům.
Inteligence je normální a lidé s SMA jsou často vnímáni jako veselí a odchozí..
SMA je relativně časté „vzácné onemocnění“. Postiženo je asi jeden ze 6 000 novorozenců a asi jeden ze 40 lidí je genetický nosič. Neexistuje žádný lék, ale existují některé slibné léčby, které jsou testovány v klinických studiích..
Projev atrofie svalové tkáně přímo souvisí s příčinou a povahou (formou) nemoci. Hlavním příznakem, u kterého se projevuje vyšetření, je neustálá slabost a rychlá únava svalového aparátu. O něco později se přidává pravidelně se vyskytující třes dolních končetin a pocit stálé přítomnosti „husích hrbolků“ pod kůží. Později je zaznamenán pokles objemu postiženého svalu (což lze vidět na symetrickém svalu, při pohledu na zdravou končetinu) a chůze bez pomoci se stává problematickou..
Onemocnění se vyvíjí po dlouhou dobu, nejprve postihuje proximální svalovou tkáň a poté se šíří vysokou rychlostí do celého těla.
Přísně, z hlediska anatomie a fyziologie, ruka není orgánem, ale částí těla. Protože se skládá z několika kostí, svalů, krevních cév, nervových svazků a některých dalších tkání.
Kostru ruky představuje několik kostí:
To je důležité! Všechny tyto kostní prvky jsou spojeny pohyblivými klouby - klouby, které zajišťují pohyb rukou. Přímé motorické reakce se však provádějí pomocí mnoha svalů. Některé z nich jsou navíc uspořádány do několika svazků, které jsou připojeny k různým kostem. V důsledku toho může kontrakce jednoho svalu vést k pohybu v několika kloubech..
Nejdůležitější z nich jsou následující svaly:
Co dělat s atrofií? Léčba svalové atrofie nohou a paží by měla být komplexní. Zotavující se končetiny jsou léčeny léčivy, masáží pohybovou terapií, dietou a fyzioterapeutickými procedurami. Můžete být také léčeni lidovými metodami. Jak obnovit atrofovanou svalovou tkáň? Obnovení svalové výživy se provádí léky. Předepište vaskulární látky, které normalizují mikrocirkulační procesy a zlepšují krevní oběh v periferních cévách.
Strava pro svalovou atrofii by měla zahrnovat vitaminy ze série A, B, D s bílkovinami a potravinami, které alkalizují přírodní tekutiny. Strava by měla obsahovat čerstvou zeleninu (okurky a mrkev, papriky a brokolice). Zobrazeny jsou také plody a ovoce (jablka a pomeranče, melouny a banány, hrozny a třešně, rakytník a granátová jablka). Strava by se měla skládat také z vajec, libového masa různých druhů, mořských ryb. Vepřové maso je z nabídky vyloučeno.
Kaše je nutné vařit ve vodě. Vhodné jsou ovesné vločky, pohanka a ječmenné krupice. Jsou zobrazeny luštěniny, různé ořechy a lněná semena. Nezapomeňte na bylinky s kořením (cibule a česnek, petržel a celer). Mléčné výrobky musí být čerstvé. Mléko by nemělo být pasterizováno, obsah tuku v sýru musí být nejméně 45%. Pokud je pacient oslabený, pak jí 5krát denně.
Svalová atrofie je stav, při kterém dochází ke snížení objemu a transformaci struktury svalové tkáně v určité oblasti lidského těla. Ředěná svalová vlákna mohou způsobit významné omezení mobility a dokonce i úplnou ztrátu schopnosti pohybu. Aby se předešlo vývoji onemocnění včas, je nutné znát jeho příznaky a, pokud se některý z těchto projevů vyskytne, vyhledat odbornou pomoc od zdravotnického zařízení..