Vědecký poradce, MD Agranovich O.E.,
d.m.s. Oreshkov A.B., Ph.D. Buklaev D. S., Ph.D. Petrova E.V., Ph.D. Trofimova S.I., Ph.D. Kochenova E.A., Ph.D. Mikiashvili E.F.
Ve Výzkumném dětském ortopedickém ústavu G.I. Turner vyvinul účinné metody chirurgického ošetření deformit horních a dolních končetin u pacientů s artrogrypózou, které nemají na světě žádné analogy, což umožňuje obnovit schopnost pohybu a samoobsluhy a také zlepšit kvalitu života dítěte. Včasný začátek léčby, přiměřená volba
Děti se starají o vedoucí pracovníky ústavu.
Pro více informací kontaktujte:
telefonicky 8 (812) -318-54-19 nebo e-mailem: [email protected]
diskuzní fórum.
Artrogrypóza (arthrogrypóza; řecký arthron - kloub + grypóza - zakřivení) je vrozené onemocnění charakterizované kontrakturami dvou nebo více velkých kloubů nesousedících oblastí, jakož i poškozením svalů a míchy. Výraz "kontraktura" znamená omezení rozsahu pohybu kloubu.
V současné době bylo identifikováno více než 150 příčin tohoto onemocnění: virové a bakteriální infekce, fyzikální faktory, chemikálie, léky, omezení nitroděložního prostoru (abnormality ve tvaru dělohy), placentární nedostatečnost, polyhydramniy atd. Matky mají v anamnéze různé nemoci, těhotenskou toxikózu, potraty, potraty atd..
Neexistuje jednoznačná odpověď na mechanismus vývoje artrogrypózy. Expozice teratogennímu faktoru v časném těhotenství způsobuje narušený vývoj svalových vláken nebo vede k primárnímu poškození míchy, což zase způsobuje sekundární svalovou dervaci. V tomto případě je zaznamenána selektivní povaha poškození svalů. Výsledkem je nevyváženost svalového tonusu, která omezuje pohyb kloubů, vede ke zkrácení vazů a dalších periartikulárních tkání a klinicky se projevuje fixací kloubu v určité poloze..
Během těhotenství je zaznamenán pozdní pohyb plodu, slabá pohybová aktivita.
Ve většině případů arthrogrypóza není dědičná a projevuje se jako sporadický případ.
Rozlišují se následující typy arthrogrypózy: generalizované (54%), s lézememi dolních končetin (30%), s lézemi horních končetin (5%) a distální (11%).
S generalizovaným typem arthrogrypózy v závažných případech dochází k lézi ramene, lokte, zápěstí, kyčle, kolenních kloubů, deformacím rukou a nohou a kostry obličeje. Jsou možné deformace páteře. Vyznačuje se svalovou hypotonií nebo atonií.
U distálního typu artrogrypózy jsou pozorovány hlavně deformity rukou a nohou, které jsou v některých případech kombinovány s patologií velkých kloubů končetin..
Ve drtivé většině případů jsou deformity symetrické a během života dítěte nepostupují..
Porážka vnitřních orgánů se zpravidla nedodržuje. Ve velké většině případů je intelekt pacientů zachován. Včasné zahájení léčby umožňuje dětem pokračovat ve vzdělávání v běžných školách a vést naplňující životní styl.
Klíčem k úspěchu v léčbě pacientů s artrogrypózou je brzký začátek, stejně jako aktivní pomoc rodičů, jejich trpělivost a touha dosáhnout výsledků, navzdory závažnosti deformit. Od prvních dnů života by měl být pacient vyšetřen ortopedem. Ve věku od 4 do 5 dnů je dítěti ukázáno postupné omítání, aby se odstranily deformity chodidel, kolenních kloubů. Pro korekci kontraktů lokte se vyrábějí zápěstní klouby, prsty, sádrové dlahy.
Rodiče se učí nápravná cvičení a styling k odstranění kontraktur a deformit v kloubech horních a dolních končetin, které se provádějí 6-8 krát denně. Po fyzické terapii (cvičení) jsou končetiny fixovány dlahy nebo dlahy. Když je dosaženo většího korekčního úhlu, vytvoří se nové ortézy.
Obecná masáž by měla být prováděna pro děti od věku 2-3 týdnů, jakmile je pokožka dítěte přizpůsobena mechanickému stresu (kurz - 15-20 relací; ročně - 5-6 kurzů).
Cvičební terapie, masáže jsou kombinovány s fyzioterapeutickou léčbou (tepelné procedury - solné vyhřívací podložky, aplikace parafinu nebo ozokeritu; fotochromoterapie; elektroforéza s léky, které zlepšují vedení nervových impulsů a zlepšují mikrocirkulaci tkáně, magnetický puls a elektrická stimulace, elektroforéza s lidasou atd.) A neurologické (znamená zlepšení vodivosti, krevního oběhu a tkáňového trofismu) - 3 - 4 kurzy ročně.
Včasný začátek konzervativní léčby umožňuje v některých případech zcela eliminovat kontraktury nebo výrazně snížit jejich závažnost.
Pokud deformace končetin přetrvávají i po konzervativní léčbě, je indikována chirurgická léčba ve věku 3–4 měsíců..
V prevenci rozvoje relapsů kontraktů hraje důležitou roli zásobování pacienta ortézou (dlaha, dlahy, ortopedická obuv, korektory polohy, korzety)..
Obr. 1. A - pacient s generalizovanou formou arthrogrypózy před léčbou.
Obr. 1. B - funkce horních končetin po ošetření.
Obr. 1. B - výsledek ošetření deformit dolních končetin.
Obr. A - pacient s generalizovanou formou arthrogrypózy před léčbou.
Obr. B - funkce horních končetin po ošetření.
Obr. B - výsledek ošetření deformit dolních končetin.
Obr. A - pacient s generalizovanou formou arthrogrypózy před léčbou.
Obr. B - funkce horních končetin po ošetření.
Obr. A - artrogrypóza s poškozením horních končetin: kontrakce zápěstí kloubů před operací.
Obr. B - výsledek léčby.
materiály připravené Dr. med. Agranovič Olga Evgenievna.
ARTHROGRIPOSIS
Kazantseva N.D.
Artrogrypóza je závažné vrozené onemocnění charakterizované kombinací více vrozených kontraktur a deformit kloubů s těžkou atrofií kosterních svalů.
I když to není obvyklé, není to pro kasinoistickou vzácnost ortopedického chirurga. Studie V.A. Shturma a T. K. Nikiforovy ukázaly, že děti s tímto onemocněním tvoří 2-3% DRU všech ortopedických pacientů v dětství.
Práce popisující tuto vrozenou vývojovou anomálii, které dosud neměly samostatné jméno, se začaly objevovat v literatuře od konce minulého století. Termín „arthrogryposis“ byl navržen americkým ortopedem M. Sternem v roce 1923 a nyní je široce přijímán. Mezi domácími autory byla arthrogrypóza poprvé popsána E. Yu Osten-Sakenem v roce 1927. Od té doby bylo publikováno relativně málo prací souvisejících s tímto komplexním problémem, věnují se studiu příčin a podstaty nemoci, objasnění její symptomatologie a léčebných metod. Ale v této oblasti existuje dodnes mnoho neprozkoumaných a nejasných otázek..
Klasifikace. Klasifikace arthrogrypózy je založena na prevalenci a lokalizaci kontraktur, jakož i na stavu svalů. Například TK Nikiforova rozlišuje mezi generalizovanou (s poškozením horních a dolních končetin) a lokalizovanou (s poškozením pouze horních nebo dolních končetin) forem nemoci. Podle stupně atrofických a dystrofických změn v kosterních svalech se rozlišují mírné, střední a těžké léze..
Etiologie a patogeneze arthrogrypózy jsou dosud nejasné a žádná z existujících četných teorií jejího původu nemůže být bezpodmínečně přijata. Příčiny arthrogrypózy jsou zjevně různé a jsou spojeny s dopadem různých škodlivých faktorů na embryo v raných stádiích jeho tvorby. Pokud jde o podstatu nemoci, jsou nejběžnější dva pohledy. Zastánci myogenní teorie se domnívají, že narušená histogeneze svalové tkáně v různých stádiích ontogeneze vede ke komplexu symptomů arthrogrypózy. Změny nervového systému a kloubně-vazivového aparátu jsou sekundární. Neurogenní teorie spojuje původ vrozených kontraktur s patologickými změnami nervového systému, ke kterým dochází v prenatálním období. Stoupenci této teorie považují dystrofické a atrofické změny ve svalech za sekundární..
Patologické studie svalů a osteoartikulárního systému u artrogrypózy (ND Kazantseva) potvrzují přítomnost hlubokých hypoplastických a atrofických změn v kosterních svalech u těchto pacientů. Svaly, i když si zachovávají své normální body původu a připoutání, mohou být umístěny neobvykle kvůli nucené poloze končetiny. Aparát s vakem je zkrácen. Kloubová kapsle udržuje kloubové povrchy v těsném kontaktu. Pozoruhodné jsou atrofie a zpomalení růstu dlouhých tubulárních kostí. Morfologické studie svalové a nervové tkáně prokázaly přítomnost degenerativních změn ve svalech, centrálním a periferním nervovém systému.
Symptomatologie arthrogrypózy je různorodá. Nejtrvalejšími příznaky onemocnění jsou mnohočetné kontrakty velkých a malých kloubů a těžká svalová atrofie. Artrogrypózu lze kombinovat s dalšími anomáliemi pohybového aparátu - kyčelní a kyčelní, dislokace kloubních konců, amniotické zúžení atd. Charakteristickým rysem artrogrypózy je symetrie kontraktur a deformit, častější poškození distálních končetin, extrémní stabilita a rigidita deformit. Je velmi obtížné je opravit a snadno se opakovat..
V typické formě léze horních končetin jsou ramena fixována v poloze adukce a vnitřní rotace, loketní klouby jsou nataženy nebo mírně ohnuty, předloktí jsou vyslovována, ruce jsou v poloze ohýbání dlaní a únosu lokte. Na dolních končetinách lze nalézt dva typy poškození kloubů: s extenzorovými kontrakturami v kolenních kloubech jsou často pozorovány dislokace v kyčelních kloubech a deformace nohou valgus nebo calcaneo-valgus; flexe kontraktury v kolenních kloubech jsou kombinovány s flexe a abdukcí kontraktur v kyčelních kloubech a bilaterálním klbem. Děti s artrogrypózou mají obvykle normální inteligenci, ale ve fyzickém vývoji zaostávají. Rentgenové vyšetření osteoartikulárního aparátu u pacientů s artrogrypózou odhaluje osteoporózu, nedostatečný vývoj apofýzy a zhoršenou diferenciaci skeletu.
Diagnóza nemoci není obtížná. Je však třeba vyloučit důsledky poliomyelitidy, infekční toxické polyartritidy a myopatie..
Léčba by měla začít s novorozeneckým obdobím, zaměřeným na odstranění kontraktur a deformit, rozvoj aktivní funkce zbývajících svalů a udržení končetiny v opravené poloze. Během prvních 2-3 let života by měla být hlavní metoda konzervativní (stupňovitá deformace a fixace kloubů ve funkčně výhodné poloze). U dětí starších 3 let se při absenci konzervativního ošetření používají operace na měkkých tkáních a na kostře.
Korekce patologických poloh začíná distálními končetinami.
Léčba deformit horní končetiny by měla být zaměřena na vytvoření podmínek nezbytných pro péči o sebe. U pacientů, kteří dosáhli věku 2–3 let s ohýbáním v zápěstním kloubu, je prokázáno, že prodlužují flexor lokte a zkracují radiální extenzor ruky, palmární kapsulotomii zápěstí (TK Nikiforova). V období dospívání je přijatelná operace artrodézy zápěstí kloubu nebo alokaze lavsanovou páskou (L.E. Rozovskaya). Prodloužení kontraktů loketního kloubu je eliminováno prodloužením šlachy extenze tricepsu ramene a zadní kapsulotomie loketního kloubu nebo transplantací extenze tricepsu ramene (MV Volkov). Při zachování dobré funkce svalů ramenního pletence a přítomnosti flexe v loketních kloubech, aby se korigovala adukce a rotační kontraktura ramenního kloubu, je indikováno použití artrodézy..
Při odstraňování deformit dolních končetin by se mělo počítat s obnovou podpůrně statické funkce. K nápravě flexe kontraktury kyčelních kloubů po konzervativní léčbě je vhodné použít myo-teno-ligamento-kapsulotomii. Uzavřená redukce dislokací kyčelních kloubů se provádí pouze při dostatečné síle gluteálních svalů (TK Nikiforova). Ohybové kontrakty kolenních kloubů by měly být léčeny prodloužením flexoru a supracondylarní osteotomií. Léčba prodlužovacích kontraktů kolenního kloubu se provádí kapsulotomií, prodloužením svalu čtyřhlavého svalu (L.E. Rozovskaya). Při chirurgické léčbě artrogrypotického clubfootu u dětí mladších 7 let se doporučuje operace na šlachovém vazivovém aparátu, u starších dětí operace na kostře chodidla.
Kvůli extrémní tendenci artrogrypotických kontraktur a deformit k relapsu je nutné nosit fixační zařízení po dlouhou dobu a sledovat pacienty až do konce jejich růstu..
Prognóza zobecněných forem artrogrypózy s ohledem na obnovení tvaru a funkce kloubu je vždy vážná, u lokalizovaných forem je příznivá. V důsledku složité a dlouhodobé léčby je možné výrazně zlepšit staticko-dynamické schopnosti pacienta.
VIDEO PŮJČKY NA CVIČENÍ (TERAPEUTICKÉ CVIČENÍ), REHABILITACE PRO NEURORTOPEDICKÉ CHOROBY DĚTÍ
Dnes je téma nemoci kloubů velmi důležité: Lidé se stále častěji onemocní arthrogrypózou a málokdo ví, co to je, co nebezpečné toto onemocnění znamená, a budeme to dále zvažovat..
Většinou malé děti spadají do rizikové zóny nemocných, nejčastěji jsou touto patologií postižena ramena, ruce, kolena a dokonce i boky..
Termín arthrogryposis znamená “křivý kloub”. Co to znamená? Tento termín zahrnuje velké množství vrozených abnormalit podpůrného aparátu.
Tento termín znamená vrozenou patologii pohybového aparátu, která je představována změnami kloubů, svalovou hypertrofií a poškozením míchy.
Artrogrypóza představuje 3% všech onemocnění pohybového aparátu. Deformace kloubů je symetrická. V průběhu času nedochází k progresi onemocnění. Tato patologie neovlivňuje činnost vnitřních orgánů a systémů. Děti s vrozenou artrogrypózou mají zdravý intelekt.
K určení formy arthrogrypózy používají lékaři po celém světě mezinárodní klasifikaci.
Existují následující formy onemocnění:
V první formě je pozorována patologie horních a dolních končetin nebo generalizovaná forma s lézí páteře.
V některých případech jsou postiženy ramenní, radiální, kyčelní klouby, ruce chodidel i kosti obličeje..
Distální forma zahrnuje léze rukou a nohou, často doprovázené abnormálním vývojem maxilofaciálního aparátu. Tato forma izoluje nemoci, které jsou zděděny..
Kontrakty mají specifický typ: flexe, rozšíření, rotace. Rozlišují se také různé stupně závažnosti onemocnění: mírné, střední a závažné.
Období nitroděložního vývoje dítěte je jednou z důležitých fází. Prvním trimestrem těhotenství je tvorba orgánů a systémů. Těhotným ženám je často zakázáno užívat v prvním trimestru mnoho léků, aby nedošlo k poškození nenarozeného dítěte..
Někdy je nitroděložní vývoj narušen různými nepříznivými faktory, proto se může vyvinout arthrogrypóza.
Následující faktory mohou vést k deformaci kloubu ak poškození míchy:
Pokud má matka patologii spojenou s kardiovaskulárním systémem, dochází k vývojové poruše dítěte.
Předchozí onemocnění z nachlazení nebo infekční onemocnění může způsobit zahuštění placenty, což vede k hladovění kyslíku u dítěte a svalové atrofii..
V průběhu těhotenství jsou chřipka a zarděnky velmi nebezpečné. Proto je důležité, aby žena pečlivě sledovala své zdraví a pokud možno nedotýkala se dětí, které navštěvují mateřské školky..
Nemoc se vyskytuje u těch dětí, jejichž matky v této poloze braly alkohol, drogy, uzené, užívaly silné léky.
Pacienti s artrogrypózou mají vrozené kontraktury. Jsou doprovázeny svalovou atrofií. Nemoc se projevuje bezprostředně po narození, zpravidla nepostupuje. Porážka postihuje dolní a horní končetiny, v závažných případech se patologie vyvíjí ve páteři a svalech.
Porážka dolních končetin je častější než horní. Pacienti s artrogrypózou jsou náchylnější k akutním onemocněním dýchacích cest..
Příznaky rozvoje artrogrypózy:
Nemoc může být doprovázena dislokacemi kolenních kloubů, dysplázií kyčelního kloubu.
Diagnóza se často provádí dlouho před narozením dítěte, během ultrazvukového vyšetření. Lékař diagnostikuje neobvyklou polohu končetin a deformaci kloubů.
Patologii lze úspěšně léčit, pokud je léčba zahájena ihned po narození dítěte. Rodiče by tam měli být vždy, protože léčebný proces je dlouhý a vyžaduje zvýšenou trpělivost a vytrvalost. Léčba se nejčastěji provádí až do doby, kdy dítě dosáhne věku 10 let..
Po propuštění z nemocnice, již 5. den, můžete začít léčit dítě, dokud není pohybový aparát dostatečně silný..
První věc, kterou musíte udělat, je navštívit ortopedického chirurga. Specialista vyšetřuje dítě a určuje závažnost onemocnění. První věc, kterou lékař předepíše, je obsazení a na sobě dlaha.
Dítě musí systematicky cvičit. Po prvním měsíci života lze aplikovat celkovou masáž a fyzioterapii.
Rodiče musí vědět, že nemoc může být úspěšně léčena. Pokud ultrazvuk ukázal pravděpodobný vývoj arthrogrypózy, je nutné konzultovat s lékaři N.I. G.I. Soustružník. Čím dříve je léčba zahájena, tím vyšší je šance na pozitivní výsledek..
Ihned po narození je tělo dítěte plastové. Proto má jakékoli záření a stimulace příznivý účinek..
Nejčastěji se používá elektroforéza, která se provádí s použitím léků, které zvyšují nervové vedení, mikrocirkulaci a krevní oběh..
Lze použít fotochromoterapii, magnetickou pulzní terapii, elektro-neurostimulaci.
Dobrého účinku lze dosáhnout použitím tepelných postupů: parafínové zábaly, aplikace ozokeritu, solné vyhřívací podložky.
Procedury jsou prováděny v kurzech, každé dva měsíce.
Fyzioterapeutické metody léčby jsou doplněny masáží, manuální terapií a fyzioterapeutickými cvičeními neurofyziologického zkreslení. Cvičení by mělo být pro dítě zábavné. Pokud cvičení způsobí bolest nebo nepohodlí, vyplatí se je zastavit a provést úpravy.
Výuka musí být prováděna nejméně třikrát denně. Každé cvičení by mělo mít 5 opakování. Končetina musí být ohnuta a natažena tak, jak je to jen možné, v každé poloze po dobu 30 sekund.
Artrogrypóza u dětí zahrnuje komplexní léčbu. Všechny klouby, bez výjimky, musí být vyvinuty. Omítání, které se provádí téměř okamžitě po narození, situaci výrazně zlepší. Tento způsob ošetření pomáhá správně korigovat deformitu..
Mezi speciální ortopedická zařízení patří:
Nejprve se dlahy mohou odstraňovat pouze pro hygienické postupy. Dětský pobyt bez pneumatiky během dne by neměl přesáhnout 2 hodiny. Když je dosaženo pozitivního výsledku, je obsazení nošeno pouze v noci. Léčba by měla být v péči lékařů.
Následně jsou předepsána speciální ortopedická zařízení. Někdy je lidé používají po celý život. Ortopedické boty pomáhají chránit chodidlo před deformací, korzet udržuje správnou polohu těla a zabraňuje deformaci páteře.
U ortéz lze provádět úpravy léčby. Někdy jsou vytvořeny s panty, které umožňují cvičení.
Pokud po šesti měsících léčby nepřinese pozitivní výsledek, je nutný chirurgický zásah. Kontrakty jsou korigovány chirurgem. Léčba sestává ze specifických stádií.
Po seřízení mohou být předepsána speciální ortopedická zařízení. Zobrazené lázeňské ošetření v sanatoriu.
Fyzioterapeutická cvičení jsou po operaci zaměřena na zotavení.
Hlavní komplikací, která může nastat, je nevratná deformace a znehybnění kloubů.
Bylo vyvinuto mnoho metod k obnovení dítěte, které přinášejí pozitivní výsledek, s vynaložením úsilí, peněz a času.
Zohledňuje se stupeň poškození a lokalizace kloubů. S úplnou porážkou není prognóza vždy příznivá. Mírná forma je léčena rychleji, zatímco má příznivou prognózu.
Důležitou roli při uzdravení dítěte hrají jeho rodiče, kteří budou muset projít obtížnou cestou trvající déle než jeden rok. Je třeba si uvědomit, že toto ošetření zabere celý váš volný čas..
Děti, které se účastnily terapeutické terapie, se kterou vedly třídy, úspěšně osvojily základní dovednosti, naučily se psát, chodit, hrát si a také mít příležitost navštěvovat běžnou školu, nezaostávající ve vývoji..
Děti, které měly artrogrypózu, jsou pod dohledem ortopeda až do konce růstu kostí.
Artrogrypóza, závažné vrozené onemocnění, které se může vyvinout v děloze. Nastávající matka se proto musí co nejvíce chránit před různými virovými a infekčními chorobami. Při diagnostice artrogrypózy je důležité zahájit léčbu okamžitě. být zdravý.
Artrogrypóza je vrozené onemocnění charakterizované omezenou pohyblivostí dvou nebo více velkých kloubů v nesousedních oblastech, jakož i poškození svalů (hypo- a atrofie) a míchy v nepřítomnosti jiných známých systémových onemocnění..
Artrogrypóza s poškozením zápěstí kloubů
První zmínka o nemocném dítěti, jehož projevy se podobaly arthrogrypóze, se nachází v dílech francouzského chirurga A. Parého (16. století). Kompletní popis patomorfologického obrazu arthrogrypózy, vytvořený v roce 1905, patří Rosenkrantzovi. V různých dobách v literatuře bylo pro označení nemoci použito mnoho synonym: vrozené vícenásobné kontrakty s vadami svalů, vrozená amyoplasie, arthrodyskineze, vrozená deformující myopatóza, vrozený syndrom vícenásobných kontraktur, více vrozené rigidní klouby. Termín „vrozená vícenásobná artrogrypóza“, který se v současné době nejčastěji používá, navrhl americký ortoped W. G. Stern v roce 1923..
Většina cizích zdrojů uvádí pravděpodobnost, že dítě s artrogrypózou bude mít 1: 3000. Přesto existují významné rozdíly ve výskytu nemoci v různých zemích: například v Austrálii je tato pravděpodobnost 1:12 000 a ve Skotsku 1:56 000.
Mezi vrozené patologie muskuloskeletálního systému patří arthrogrypóza mezi nejzávažnější nemoci..
Toto onemocnění je o něco častější u chlapců, ale jejich prevalence je zanedbatelná. Děti s artrogrypózou se rodí od prvního a následujícího těhotenství. Toto onemocnění je častější u prvorozených. Věk rodičů se nezdá být kritický.
Při anamnéze matek během prvních týdnů těhotenství jsou často zaznamenána zánětlivá nebo obecná infekční onemocnění, časná toxikóza, hrozící potraty, hypertenze, hypertyreóza, stejně jako předchozí opakované indukované potraty, potraty, endometritida atd. Téměř všechny matky naznačují pozdní pohyb plodu. Pohyby plodu jsou velmi slabé: někdy chybí, což dává důvod považovat plod za mrtvý. Těhotenství často nastává s nedostatkem fetální tekutiny. Porod je často suchý, obtížný a vyžaduje porodnické dávky kvůli špatné práci nebo nesprávnému držení těla. Proto se někdy vyskytují zlomeniny kostí.
Podstatou artrogrypózy je víceméně rozšířené poškození tkání motorického bloku s rozvojem vícenásobných kontraktur, deformit kloubů a výrazným omezením pohybů v nich..
Jediným typem prenatální diagnostiky onemocnění je ultrazvuk během těhotenství v různých stádiích vývoje plodu. Některé varovné signály pomáhají podezření na hroznou malformaci. S předpokládanou intrauterinní diagnózou "arthrogripposis" jsou instrumentalizovány následující změny:
Pro účely screeningu musí nastávající matky podstoupit alespoň 3 povinné ultrazvuk: 10–13 týdnů, během přibližně 5 měsíců těhotenství a po 30 týdnech. První 2 studie jsou zvláště důležité v diagnostickém plánu, protože ve třetím trimestru není možné těhotenství ukončit ani ze zdravotních důvodů..
Nějak je nemožné identifikovat patologii jinak, není určováno při darování krve nebo dotykem během rutinního vyšetření porodníkem-gynekologem. Po narození dítěte se pro diagnostiku dále používají rentgen a EMG, i když změny jsou viditelné zvnějšku pouhým okem.
Etiologie a patogeneze arthrogrypózy nejsou dobře pochopeny a jsou stále předmětem živé diskuse..
Všechny teorie předložené k vysvětlení příčin jejího výskytu se točily hlavně kolem dvou hledisek: mechanické omezení plodu a vada primárního základu. Mezi další teorie původu artrogrypózy patří trauma, vrozená svalová dysplázie, nitroděložní infekční onemocnění svalů a kloubů, poškození centrálního a periferního nervového systému, zhoršení vaskulárního zásobení a kyslíkové deprivace tkání, endokrinní diskrelace, vývoj embryopatie a nakonec genetická deviace, zejména chromozomální aberace.
V současné době je známo mnoho faktorů, které mohou vést k nástupu artrogrypózy, ale mechanismus jejího vývoje není zcela objasněn..
Přestože je nemoc vrozená, vyskytuje se spontánně v raných stádiích nitroděložního vývoje (po 4–5 týdnech) a není dědičná (s výjimkou distální formy, která je dědičná autozomálně dominantním způsobem). Škodlivý účinek ve fázi tvorby svalových vláken a kloubních struktur vede k jejich deformaci.
Sekundární poškození svalů a kloubů je také možné v důsledku poškození motorických neuronů fetální míchy. V tomto případě změna inervace svalů vede k narušení jejich tónu, což omezuje pohyb kloubů, vede k deformaci vazového aparátu a klinicky se projevuje fixací kloubu v určité (atypické) poloze..
Významná role ve vývoji arthrogrypózy je podle řady vědců také donucena omezením mobility plodu v děložní dutině..
Onemocnění je obvykle diagnostikováno v prenatálním období během rutinního ultrazvukového vyšetření.
Klinická symptomatologie arthrogrypózy je velmi různorodá..
Existují zobecněné formy arthrogrypózy s poškozením svalů a kloubů celého těla, včetně čelisti, krku, trupu a všech končetin, poté poškození všech čtyř končetin, poškození horních nebo dolních končetin a nakonec poškození pouze jedné z horních nebo dolních končetin. Ve většině případů jsou postiženy všechny končetiny..
U generalizovaných forem artrogrypózy je charakteristický vzhled kmene a končetin. Kmen se zdá být ve srovnání s deformovanými, a tedy poněkud zkrácenými končetinami, poněkud protáhlý. Ramenní opasek je úzký, tupý, jako těsnění, bez typického deltoidního reliéfu. Krk se zdá být široký kvůli úzkým ramenním opaskům nebo masivním postranním záhybům kůže - pterygii, která je součástí Bonvi-Ulrichova syndromu. U některých pacientů lze pozorovat torticollis nebo šikmou polohu hlavy, která není na rozdíl od typických torticollis doprovázena ostrým napětím sternocleidomastoidního svalu při naklápění a otáčení hlavy správným směrem. Hlava má správný tvar, ale vzhledem k zúžení ramen se zdá být trochu zvětšená. Na čele jsou mezi obočím často pozorovány ploché angiomy, které zvlášť ostře vystupují, když dítě pláče nebo rozruší. Postupem času mizí nebo významně klesají. Angiomy a telangiomy lze také nalézt na jiných částech těla. Dentinogeneze není narušena. Pohyby čelistí mohou být omezeny kvůli hypoplasii kloubů a poškození žvýkacích svalů. U křivé nebo šikmé polohy hlavy v kombinaci se Sprengelovým syndromem nebo šikmé polohy hlavy v kombinaci se Sprengelem nebo Klippel-Fileovým syndromem jsou pohyby krku omezené.
Hrudní koš je pravidelný nebo válcovitý. Hlavní svaly pectoralis jsou zploštělé a atrofické. Přední záhyby podpaží jsou šikmé, mírně snížené dolů. Když jsou končetiny uneseny, jsou taženy ve formě plachet, což prohlubuje deprese. Břicho se často zvětšuje. Jeho stěny jsou napjaté. V tříslech, Petitově trojúhelníku nebo epigastrické oblasti jsou často pozorovány svalové nesrovnalosti nebo defekty s herniálními výčnělky. Se vzácnými výjimkami zadní svaly nepředstavují žádné změny. Někdy existuje jednostranné skoliotické zakřivení páteře, nikdy však nedosahuje významného stupně. U některých pacientů je pozorována kyfóza hrudní nebo bederní páteře v důsledku nesprávné segmentace nebo deformace jednotlivých obratlů. U krční páteře dochází často ke snížení počtu obratlů se snížením jejich počtu a jevů Klippel-Feilova nebo Sprengelova syndromu..
Svaly ramenního pletence jsou atrofické. Typická epuleta deltoidní boule zmizí, jako v následcích ochablé ochrnutí. Supra- a infraspinální fosílie lopatkového dřezu. Akromiální konce klíční kosti a lopatky ostře vystupují pod kůži. Nad nimi jsou často hluboké jizvy s jizvami s vadou v podkožní tkáni.
Horní končetiny jsou znázorněny, protaženy podél těla a otočeny dovnitř. Ramena mají zaoblený válcový tvar bez svalové úlevy. Trochu se rozšiřují v oblasti loketního kloubu a rovnoměrně se transformují do stejného válcového tvaru předloktí. U některých pacientů jsou loketní klouby ohnuty pod tupým, méně často pravoúhlým úhlem. Podkožní tkáň je zahuštěna. Svaly ramene a předloktí jsou pomalé a atrofické. Některé z nich, například triceps nebo brachioradial, však lze silně natáhnout a upevnit kloub v poloze odpovídající jejich funkci. Díky svalové atrofii jsou kosti ramene a předloktí snadno hmatatelné pod kůží. U některých pacientů je stanovena jednostranná nebo oboustranná dislokace nebo subluxace radiální hlavy. Radiální kosti někdy chybí, což dává obraz radiální klubové ruky s úplnou nepřítomností nebo nedostatečným vývojem první metakarpální kosti a palcových palců.
U většiny pacientů jsou předloktí vyslovována, ruce jsou ohnuté k dlaně a odkloněné k ulnární straně. Tenké, jemné, poněkud špičaté prsty jsou nataženy v metakarpofalangálních kloubech a ohnuty v mezifalangových kloubech, čímž se vytváří obrázek drápy. U některých pacientů jsou ruce fixovány v poloze dorziflexe s metakarpofalangálním a prodlouženým mezifalangovým kloubem ohnutým na stranu dlaně. Palec je v dlani nebo dolů. Hlavní falangy jsou často přemísťovány v závislosti na kontrakci na hřbetní nebo dlaňovou stranu, což dává obraz dislokace nebo subluxace. Šlachy stahovaných svalů jsou pevně napnuté, jasně se konturují pod kůží, když se snaží pasivně korigovat patologickou polohu. Pasivní mobilita je často aktivnější.
Záhyby kůže jsou vyhlazeny. U některých pacientů jsou zaznamenány amniotické odloučení nebo defekty ve vývoji jednotlivých prstů nebo falang, kruhové zúžení, defekty nehtů, jizvy atd. Mezi prsty je často pozorována bazální syndromie. Smluvní pozice jednotlivých prstů se mohou lišit.
Svalová síla je dramaticky oslabena. Aktivní pohyby jsou možné na minimum. Pasivní pohyby v kloubech ramene, lokte, zápěstí a prstu jsou obtížné kvůli těsnému odporu stahovaných svalů a kapsulárně-vazivového aparátu. U některých pacientů, spolu s rigiditou a ztuhlostí některých pohybů, existuje, jako to bylo, parodická slabost jiných. Pohyby jsou bezbolestné.
Při porážce pánevního pletence a dolních končetin je pánev často zkosená nebo nakloněná přední, v závislosti na kontrakci svalů trupu a kyčelních kloubů. S ohebnými kontrakturami v bederní páteři se vytváří hluboká lordóza s tvorbou příčné drážky a kožního záhybu. Zploštělé hýždě se slučují rovnoměrně do zadní strany stehna, aniž by se definovaly typické boule a svaly. Gluteal záhyby jsou zkráceny a špatně definované. Na přední a vnitřní straně mezi pánví a stehnem se u některých pacientů vytvářejí kožní záhyby pterygoidů, které se při únosu končetin natahují ve formě plachty..
Klinické příhody na dolních končetinách jsou různorodější než na horních končetinách.
U některých pacientů jsou kyčelní klouby ohnuté, unesené a otočené směrem ven. Současně se také ohýbají kolenní klouby, často k bodu kontaktu paty s hýždím, čímž se vytváří tzv. Krejčí pozice. V popliteální fosílii se někdy vytvoří plachta. V tomto případě lze holenní kloub posunout dozadu a vytvořit subluxaci, kterou je obtížné odstranit. Na anterolaterální straně kolenního kloubu mezi okrajem patelly a vnitřním nebo vnějším kondylem stehna je často hluboká přilnavá jizva..
U ostatních pacientů jsou kyčelní klouby nataženy, boky jsou ve střední poloze nebo otočeny ven. Současně se kolenní klouby narovná, ztuhnou nebo se nadměrně prodlouží s posunutím holenní kosti dopředu a ke špičce a udržováním malého rozsahu pohybu.
Při vnější rotaci kyčle a hyperexlongaci kolenního kloubu vzniká falešný dojem jeho valgusového zakřivení. Vnitřní epicondyle stehna se otočí dopředu a napodobuje vyčnívající patelu.
Vnější kondyl se otáčí dozadu a dovnitř. Kožní jizvy z kůže jsou často umístěny nad kondyly, jako na přední straně kolenního kloubu s ohýbáním kontraktur.
Kromě toho se u lézí dolních končetin často pozoruje kombinace flexi kontraktur kyčelních kloubů s extenzorovými kontrakcemi kolenních kloubů. V tomto případě jsou dolní končetiny hozeny přímo nahoru v proximálním směru, které jsou umístěny na přední nebo anterolaterální straně těla s ohnutím kolenních kloubů a zastavením chodidel na laterálním povrchu krku, obličeje nebo zadní části hlavy. Současně se horní končetiny prodlužují, nacházejí se mezi tělem a nohama nebo leží podél těla a dotýkají se rukou třísla nebo boční strany pánve. Někdy horní končetiny pokrývají dolní část těla.
Nohy jsou v různých polohách. S ohebnými kontrakturami kyčelních a kolenních kloubů jsou nejčastěji v poloze klusu, ohýbání nebo adukce přední části, s extenzorovými kontrakturami, v poloze kalkanevalgus nebo ploché nohy nebo reflexe s vytvářením kyvné nohy. Kromě toho existují další kombinace a atypická nastavení zastavení..
Kontrakty kyčelních kloubů jsou často kombinovány s dislokacemi a subluxacemi kyčle. Jsou jednostranné a oboustranné. Od tzv. Vrozených dislokací kyčle se liší jejich časným intrauterinním výskytem, což je důvodem, proč je nazýváme embryonální nebo teratologické dislokace. Než se narodí, jsou plně formováni. Hlava femuru je v poloze supraacetabulární dislokace s dobře tvarovanou pseudo-dutinou. Subluxace je vzácná. Tendence k migraci hlavy je méně výrazná než u vrozených dislokací, i když starší děti vykazují všechny čtyři stupně možného vysídlení. Pohyb arthrogrypotických dislokací je ve všech směrech výrazně omezen. U arthrogrypózy chybí řada známek vrozené dislokace a subluxace kyčle. Výskyt těchto dislokací je způsoben nerovnoměrným tahem stahovaných svalů a nedostatečným tlakem na dutinu. U dětí prvních 2 let života někdy dochází k spontánnímu snížení počtu dislokací.
S prodloužením kontraktů kolenních kloubů může dojít k dislokaci holenní kosti s hyperexlongací kolene. Existují 3 stupně dislokace:
• Při prvním stupni dislokace se kloubní plocha holenní kosti, která se během nadměrného roztažení posune ke špičce, vstoupí do oblasti kloubu mezi stehnem a patellou.
• Druhý stupeň je charakterizován skutečností, že celá horní platforma holenní kosti je přemístěna do přední části kloubního povrchu stehna s ještě větším hyperextensionem..
• A konečně, ve třetím stupni, zadní okraj holenní kosti se posune dopředu a vzhůru a vytvoří úplnou přední dislokaci.
Patella je často nedostatečně vyvinutá a těžko ji lze identifikovat v tloušťce šlachy hypoplastického čtyřhlavého svalu femoris 4–5 cm nad kloubní linií. Čas jejího vzhledu je pozdě. Někdy se posune ven nebo zcela chybí.
Dlouhé kosti stehna a dolní končetiny jsou často krouceny kolem dlouhé osy ve formě vnějšího nebo vnitřního kroucení. Spolu s nepravidelným tvarem a orientací kloubových konců představují torzní zakřivení velké potíže při přemístění dislokací, úplném korigování kontraktur a umístění kloubů v anatomicky správné poloze..
Kontrakty, dislokace a deformity kostí mohou být symetrické a asymetrické. Ve většině případů jsou kontrakce a dislokace velmi perzistentní kvůli rigiditě svalů a kapsulárně-vazivového aparátu, změnám tvaru kloubních konců a deformaci kostí podél jejich délky. Aktivní pohyby jsou často nemožné nebo se provádějí s malou amplitudou. S pasivními pohyby je stanoven těsný odpor svalů a kapsulárně-vazivového aparátu, v některých případech vyvolávající dojem vláknité ankylózy. Toto přetrvávání kontraktur vysvětluje dlouhodobé uchování špatné nitroděložní polohy pacienty. To lze překonat nalitím s dlouhodobým trvalým ošetřením.
Kromě poruch pohybu se u arthrogrypózy vyskytují také výrazné změny v reflexní kouli..
Kožní, šlachové, periostální a svalové reflexy jsou významně sníženy nebo chybí. Reflexy ze sliznic se nemění. Bolest, hmat, teplota a hluboká citlivost jsou zachovány, i když v některých částech těla, zejména v oblasti končetin, lze pozorovat disociované poruchy některých typů citlivosti. Trofické poruchy jsou zaznamenány jak z měkkých tkání, tak z osteoartikulárního aparátu. Svalová elektrická excitabilita je snížena nebo chybí. Neexistuje žádná reakce na znovuzrození. Svalová chronaxie se prodlužuje. Regenerační kapacita tkání není narušena. Růst kostí je poněkud zpomalen.
Psychika a intelekt u pacientů trpících artrogrypózou nepředstavují žádné zvláštní změny. Určité zpoždění v obecném vývoji dětí lze vysvětlit jejich nedobrovolným uzavřeným způsobem života a nedostatkem bezplatné komunikace se zdravými.
U arthrogrypózy lze pozorovat řadu dalších patologických změn. Mezi tyto deformace Sprengelu a Klippelova souboru patří i zmírnění malých kostí zápěstí, ekromelie poloměru a prstu ruky, včetně defektů ve svalech břišní stěny a bránice, nedostatečného vývoje plic, srdečních vad, kryptorchidismu, nedostatečného vývoje varlat a laby, poruchy struktury sítnice, colobomy, ptóza očních víček, strabismus a další vývojové defekty.
Artrogrypóza je někdy spojena s Bonvi-Ulrichovým syndromem. Mezi příznaky, které jsou pro ni charakteristické, patří pterygoidní záhyby kůže (pterygie), uvolněná, snadno napínavá pokožka, nadměrný růst vlasů, lymfangiectatický edém na končetinách, vysoký patro, deformace ušních boltců a malformace vnitřních orgánů..
U generalizovaných forem arthrogrypózy v důsledku přetrvávajících vícenásobných kontraktur se děti zdají bezmocné, neschopné samostatně se otočit v posteli, sedět a následně stát, chodit a provádět elementární pohyby.
Nemoc nemá progresivní průběh. Naopak, jak děti rostou a vyvíjejí se, v kloubech končetin se postupně vyvíjí určitý rozsah pohybu, který umožňuje dětem držet předměty, sedět, plazit se na všech čtyřech, nebo sedět na hýždích, hrát a do jisté míry komunikovat se svými vrstevníky. V průběhu času se u starších dětí a dospívajících, pod vlivem léčby a někdy nezávisle na nich, spontánně díky funkční adaptaci a kompenzačním pohybům, může rozvinout více či méně významná mobilita. Dohromady tato hnutí umožňují dětem sloužit, stát, chodit do školy, studovat a v budoucnu dělat jednoduchou práci, navzdory poměrně výrazným deformacím, které v nich zbývají..
Klinický obraz omezenějších forem arthrogrypózy se obecně shoduje s klinickým obrazem lézí jednotlivých končetin popsaných výše. Určitý rozdíl představují monoplegické formy lézí končetin bez patologických změn ze strany odpovídajících ramenních a pánevních pásů.
Chirurgická korekce je předepsána při absenci pozitivních výsledků léčby léky a fyzioterapie, zátěžové terapie. Takové akce se provádějí v několika průchodech. Ovládané klouby jsou fixovány speciální ortopedickou botou nebo korzetem, korektory polohy.
Po operaci je komplex fyzických aktivit přezkoumáván v závislosti na rehabilitačním plánu. Během tohoto období není vyloučena terapie obecnými a zvláštními účinky na nemocného..
Pokud je u dítěte diagnostikována tato choroba, musí být pod dozorem dispenzarizace. Doporučuje se navštívit lékaře každých šest měsíců. Opatření pro zotavení musí být prováděna neustále. Doporučuje se také pacientům zlepšit zdraví v resortech a sanatoriích - 2krát ročně.
Děti s podobnou diagnózou by měly být vybaveny speciální ortézou. Doporučuje se provádět sociální adaptaci ve specializovaných centrech výchovných a rehabilitačních pokynů pro děti s artrogrypózou. Aktivní gymnastická cvičení se provádějí od startovních pozic.
Radiograficky je na straně osteoartikulárního aparátu zaznamenáno mnoho patologických změn.
Ačkoli se osifikační jádra objevují včasně nebo jsou ve vývoji trochu zpožděna, zůstávají hypoplastická po dlouhou dobu. Po vytvoření kostry je pozorována určitá kostní atrofie, tenčí kortikální vrstva diafýzy a osteoporóza spongiózní kostní tkáně. Apofy, hřebeny a hlízy, které slouží jako místo původu a upevnění svalů, nejsou dostatečně rozvinuté. Kloubové konce jsou poněkud menší a zaoblené. Mnoho z nich je zdeformováno znovu kvůli dlouhodobým kontrakturám nebo posunům kloubních konců. Torzní zakřivení kostí je celkem běžné. Stín svalů je velmi slabý.
Hlavy humerálních kostí v lézích ramenního pletence jsou často nesprávně orientovány. Při dislokacích poloměru může být hlava přemístěna dopředu, ven nebo dozadu. Poloměr je někdy chybějící po celé své délce, což dává obrázek radiální klubové ruky. Malé kosti zápěstí a ruky jsou posunuty směrem k radiální straně. Ulna zhoustne a je obloukovitě ohnuta dozadu. Někdy je pozorováno zkrácení několika kostí zápěstí. S radiální klubovou rukou jsou první metakarpální kosti a falangy prvního prstu nedostatečně vyvinuté nebo chybí. V případech ulnární klubové ruky nejsou kostní defekty pozorovány. S ohýbacími kontrakcemi zápěstních kloubů a nadměrným napínáním prstů je pozorováno přemístění hlavních phalang ktylu; s extensorovými kontrakcemi ruky jsou falangy přemístěny na stranu palmar.
U dislokací a subluxací kyčle dochází ke zploštění a rozšíření dutiny kyčelního kloubu, ale mnohem méně výrazné než u tzv. Vrozených dislokací kyčle. Nad jeho horním okrajem, již při narození, je často možné pozorovat vytvořenou falešnou dutinu, která naznačuje intrauterinní původ dislokace. Hlava stehenní kosti je snížena, krk je narovnán a otočen dopředu. U kontraktů abdukce kyčelních kloubů je krk femuru obvykle ohnutý směrem k straně varusu.
Ohybové kontrakty kolenních kloubů se vyznačují výraznou inkongrucí kloubních konců se zploštěním zadních femorálních kondylů. U extensorových kontraktur a zejména s prodlužováním kolen dochází ke zploštění v dolních předních oblastech femorálních kondylů a v horní přední části holenní kosti.
Patella je často nedostatečně rozvinutá. Čas jejího vzhledu je pozdě. Někdy je rozdělena na dvě poloviny - horní a dolní, nebo zcela chybí. V případě dislokace se určuje na vnější straně kloubu.
Tibie u některých pacientů je obloukovitě zakřivená s vypouklou přední stranou. Torzní zakřivení obou kostí je zcela běžné - v horní části směrem ven, ve spodní části - směrem dovnitř. Tibiální kondyly a kotníková vidlička jsou nesprávně orientovány, což velmi komplikuje korekci kontraktur kolenního kloubu a odstranění patologických instalací nohou. Odstranění bez osteotomie je často nemožné..
V klubové ploše dochází ke zploštění beranidla, zvýšení úhlu zakřivení krku směrem dovnitř, dosažení 45-55 °, subluxaci předního talusu, deformaci kalkanu a posunu kostnatých a kvádrových kostí směrem dovnitř. Podélné osy talusu a kalkaneus leží téměř rovnoběžně. Planovalgusová poloha chodidel a zejména reflexe se vyznačují opomenutím talusu, který zaujímá téměř kolmou polohu s kyvnou nohou. Současně je hlíza kalkanů vytažena vysoko, skalp je přemístěn do ktylu.
Nemoc vede ke kontrakci kloubů a nemožnosti z tohoto důvodu pokračovat v normálním životě. Kontraktura je částečným nebo úplným omezením mobility (například neschopnost ohnout nebo natáhnout ruku). Šance na úplné vyléčení tohoto onemocnění, nebo alespoň s minimálními zbývajícími komplikacemi, jsou pouze jeho mírnou formou. Pokud je do procesu zapojeno několik kloubů (obvykle diagnóza zní jako „distální arthrogrypóza“) a páteř není ovlivněna, pak pomocí konzervativních a někdy chirurgických metod lze dosáhnout stabilní pozitivní dynamiky.
V situacích, kdy se patologie rozšíří na více kloubů a zad, je hlavním cílem léčby zmírnit bolest a stav pacienta v co největší míře. Je důležité co nejvíce korigovat dislokace a mírně zvýšit svalový tonus tak, aby se člověk mohl pohybovat samostatně nebo alespoň pracovat s rukama. Kombinace chirurgických a terapeutických metod ve většině případů umožňuje snížit závažnost deformity a zlepšit citlivost svalů. Po průběhu hlavní léčby tito pacienti rozhodně potřebují podpůrnou fyzioterapii a masáž..
Aby se zabránilo opětovné deformaci kloubů, používají se speciální ortopedické fixátory a dlahy. Bez ohledu na závažnost onemocnění je léčba a zotavení dítěte pro rodiče obtížným procesem (mentálně i fyzicky)..
Makroskopicky definovaná zahuštěná nízkoelastická kůže a špatně pohyblivá, také zahuštěná, s četnými pruhy podkožní tkáně pojivové tkáně. Svaly jsou bledé, nedostatečně vyvinuté, atrofické, často svařované dohromady. Některé z nich zcela nebo zčásti chybí. Při řezu během chirurgického zákroku se svaly stahují slabě nebo vůbec. Některé z nich jsou vláknitě degenerované a zasunuté, jiné jsou pomalé a nahrazeny tukovou tkání. Posuvné zařízení je často vyhlazeno. Šlachy jsou tenké a matné, často pájené k sobě a do okolních tkání.
Burzy jsou vláknitě zahuštěné, obtížně se rozšiřují, zatáčky jsou připájeny ke kosti. Existuje málo synoviální tekutiny. Synechiae jsou často pozorovány mezi chrupavkovými povrchy kloubních konců a kapslí. Ligamenty nejsou elastické. Kloubní konce jsou zaoblené, mnoho z nich není zcela pokryto chrupavkou. Dutiny kloubů jsou zploštěny. Často jsou pozorovány dislokace a subluxace nebo nesprávná orientace kloubních konců. Kostní ankylóza neexistuje. Jednotlivé kosti, jako jsou radiální kosti, mohou zcela nebo částečně chybět.
Histologicky se zdá, že svalové fibrily jsou jemné a tenké, o tloušťce 2 až 5 mm. Někteří z nich si zachovávají své podélné a příčné pruhování, zatímco jiní to ztratí a získají homogenizovaný vzhled. Ve sarkolemmě je málo jader. Svaly mohou být reprezentovány pouze samostatnými nerozvinutými vlákny. Mezi vlákny dochází k růstu pojivové a tukové tkáně. V některých oblastech je zaznamenán úpadek svalových vláken nebo Tsenkerova degenerace. Kloubní chrupavka je naředěná.
Ze strany mozku se v některých případech objevuje růst gliové tkáně a degenerativní změny v gangliových buňkách v oblasti motorických center mozkových hemisfér. Stejné změny lze pozorovat v gangliových buňkách předních rohů míchy. V periferních nervech jsou možné atrofické jevy. Je třeba poznamenat, že údaje o patologických a histologických studiích u artrogrypózy jsou často protichůdné..
Vrozená artrogrypóza se vyvíjí v různých formách. Je klasifikován podle typu kontraktu - jedná se o únosce nebo adduktory, extenzorové nebo ohybové formy. V závislosti na závažnosti deformity se rozlišují mírné, střední a závažné stupně onemocnění..
Vícenásobek, pokud jde o prevalenci, je rozdělen do následujících typů:
Uvedené formy se liší příznaky a povahou kurzu..
Diagnóza artrogrypózy v typických případech není obtížná. Je založen na přítomnosti více či méně běžných kontraktur a deformit kloubů s převládající lézí distálních částí a na vývoji typických zakřivení ve formě radiální nebo ulnární klubové ruky, klubové nohy a dalších patologických stavů, které existují od narození..
Diferenciální diagnóza by měla vylučovat spastickou paralýzu, plexitidu, zejména u lézí horních končetin, důsledky poliomyelitidy, polyneuritidy, infekční toxické polyartritidy, vrozené myopatie, Bonvey-Ulrichova syndromu, různých typů enchondrální dysostózy, vrozených lokalizovaných vývojových anomálií atd..
Klinika nemoci závisí zcela na variantě jejího průběhu..
Vrozená mnohočetná forma arthrogrypózy se projevuje s následujícími příznaky:
Artrogrypóza kolenních kloubů a léze nohou se projevuje takto:
Pro patologii ovlivňující horní končetiny se následující projevy stávají charakteristickými projevy:
Jedním z příznaků nemoci může být nedostatečný rozvoj inteligence
Každý z typů onemocnění je navíc doprovázen následujícími příznaky:
Klinika může mít z hlediska závažnosti následující formy:
Léčba arthrogrypózy je velmi obtížný úkol, který vyžaduje rozsáhlé zkušenosti lékaře a použití celého arzenálu konzervativní a chirurgické ortopedie. Léčba by měla být časná, počínaje prvními dny po narození, komplexní, metodicky správná a navržená na několik let. Protože každý pacient má vždy určité zvláštnosti kliniky, měl by být léčebný plán přísně individualizován.
U dětí prvních let života spočívá léčba artrogrypózy ve využití termálních lázní, systematického pasivního natahování stahovaných tkání, masáže, korekce začarovaných postojů kloubů a jejich fixace ve funkčně výhodné poloze. Při opravě kontraktur a přemísťování jednotlivých kostí u dětí předškolního a základního školního věku je vhodnější použít stupňovité omítky.
Pterygoidní záhyby krku jsou eliminovány plastickou chirurgií kůže podle typu protilehlých trojúhelníků, následuje jmenování vysokého lepenkového límce.
Adukce a vnitřní rotace ramene jsou korigovány pasivními korekčními pohyby a fixací ramene v únosové poloze a vnější rotací končetiny ohnuté v lokti. V tvrdohlavých případech je znázorněna postupná korekce pomocí torakobrachiálního obvazu. Pokud je použití končetiny velmi obtížné kvůli pevné vnitřní rotaci, tenoligamentokapsulotomie ramenního kloubu nebo derotační supracondylarní osteotomie ramene se zavedením intraosseózního hřebu, aby se zabránilo přemístění fragmentů.
Dislokace a subluxace radiálních kostí jsou postupně eliminovány postupnou korekcí kontraktur loketních kloubů. V případě extenzorových kontraktur, které nejsou přístupné konzervativnímu ošetření, je znázorněno plastické prodlužování tricepsové šlachy na rameni a pitva kapsle alespoň jednoho loketního kloubu s tím, že mu je poskytnuta poloha flexe. V případě, že základem prodloužené kontraktury loketního kloubu je ztráta flexorové funkce při zachování tricepsového svalu, je indikována transplantace jeho šlachy na poloměr..
Radiální kost je v její nepřítomnosti nahrazena autograftem volné kosti z horní poloviny fibuly hlavou a epifýzou růstové chrupavky. Vyříznutá šlacha bicepsu femoris je sešita k zadnímu vnějšímu okraji holenní kosti. U adolescentů a dospělých lze poloměr nahradit homografem. Radiační kontraktura ruky musí být předběžně korigována stupňovitým sádrovým odlitkem.
Klubový klub Flexion-ulnar je také eliminován představením sádrové omítky. Při přetrvávajících kontrakturách se provádí prodlužování ulnar flexorové šlachy ruky a, pokud je to nutné, flexors prstů. Odstranění první řady kostí zápěstí je přípustné pouze u dospívajících a dospělých. V případě ztráty extensorové funkce a opakování flexe kontraktury u starších dětí je indikována artrodéza zápěstí.
Kontrakty prstů jsou eliminovány systematickými pasivními korekčními pohyby, stupňovaným sádrovým sádrem, kroucením nebo elastickou trakcí na každém prstu zvlášť.
Dislokace a subluxace kyčle u kojenců se upravují pomocí únosu polštáře, matrace, aparátu nebo dlahy. Taková léčba však nevede vždy k úspěchu, a proto by mělo být od konce prvního roku prováděno pečlivé snížení v celkové anestezii metodou Lorenz nebo Schanz, po níž by mělo dojít k uložení sádrové omítky. Doba fixace by měla být kratší než obvykle.
Pokud je jednostupňová uzavřená redukce nemožná, je dislokace kyčle přemístěna pomocí permanentní adhezivní omítky nebo kosterní trakce. V případě selhání se provádí otevřená redukce po předběžném snížení hlavy na úroveň dutiny, což kromě větší snadnosti redukce brání rozvoji následných dystrofických změn ze strany hlavy a dutiny kloubu. Redukce se provádí z antero-vnějšího, obloukovitého řezu, obklopujícího větší trochanter, aniž by se odřízl větší trochanter a svaly k němu připojené. Pokud není hloubka dutiny dostatečná, je střecha změkčena ohnutím její hrany a vytlačením tří kostních štěpů do vytvořené drážky. Následná fixace by neměla přesáhnout 4 týdny. Počáteční aktivní pohyby jsou důležité.
Anteverse nebo antetorze femorální hlavy a krku, jakož i torzní zakřivení diafýzy, jsou korigovány pomocí sektoru, zoubkované nebo šikmé osteotomie v horní nebo dolní třetině stehna fixací fragmentů kovovými dráty, šrouby nebo destičkou.
Ohybové kontrakty kyčelních a kolenních kloubů jsou eliminovány plastickým prodlužováním svalu subspinálního a pánevního flexoru a následnou korekcí sádrokartonovým odlitkem nebo kroucením. Pokud nelze pomocí těchto metod úplně odstranit kontraktury, provede se kapsulotomie nebo intertrochanterická osteotomie stehna..
Prodloužení kontraktů kolenních kloubů s rekurvací a přemístěním holenní kosti předního a ktylu se koriguje prodloužením čtyřhlavé šlachy stehna ve tvaru písmene Z a zadním posunem flexorových šlach, které se posunuly na přední stranu kolenního kloubu. Ohýbání kolena do pravého úhlu je dosaženo oddělením kloubové tobolky od jejího připevnění ke stehnu a rozložením zadního zkříženého vazu. Defekt kloubní tobolky vytvořené během flexe je uzavřen fasciálně mastnou chlopní odebranou na noze z okolních tkání.
Torzní zakřivení větších a fibulárních kostí se koriguje také pomocí sektorových, šikmých nebo příčných osteotomií s fixací fragmentů kovovými dráty, jejichž konce jsou zahrnuty do sádrové litiny.
Clubfoot, calcaneal-valgus a další patologické patologické instalace jsou eliminovány fázovou korekcí segmentu pomocí sádrových odlitků. Pokud není možné korigovat všechny složky patologického prostředí konzervativním způsobem, použije se plastová tenoligamentokapsulotomie. S klisnou nohou se provádí na vnitřní a zadní straně chodidla, s instalací paty a valgus a houpací nohou - na hřbet. Nucené odškodnění, stejně jako u jiných společných kontraktur a deformit, je nepřijatelné. Deformace jednotlivých kostí, které ztěžují úplnou korekci patologického nastavení chodidel, jsou eliminovány jejich rekonstrukcí nebo fragmentární osteotomií. U adolescentů a dospělých se srpkovitá nebo klínovitá resekce tarzálních kostí používá po předběžné fázové korekci segmentu.
Skoliotické zakřivení páteře je korigováno postranní omítkou, korekční gymnastikou a masáží.
Léčba artrogrypózy u dětí by měla být zahájena současným odstraněním kontraktur horních a dolních končetin!
Po opravě tvaru a polohy kloubů je nutné obnovit jejich funkci. Za tímto účelem se využívají aktivní a pasivní pohyby, masáže, fyzioterapie ve formě elektroforézy a elektrické stimulace svalů, tepelné procedury, bahenní terapie, plavání v bazénu, světelná a sluneční terapie, zejména v podmínkách klimatického balneologického letoviska. Velice důležitá je lékařská a mechanická léčba zaměřená na protažení kapsulárně-vazivového aparátu, posílení svalů a leštění pohybů kloubů..
Zásobování pacientů ortopedickými přístroji hraje důležitou roli při obnově staticko-dynamické funkce končetin a páteře. Při vývoji pracovních pohybů a naučení se chodit jsou předepisována shinogilní zařízení s umístěním pantů v přesném souladu s osami a směrem pohybu kloubů. Vypadlé nebo funkčně oslabené svaly, dočasně až do jejich obnovení, jsou v přístroji nahrazeny pružnými tyčemi. V případě statické nedostatečnosti páteře a skoliózy jsou předepsány měkké nebo tuhé korzety.
Jsou vyžadovány ortopedické boty, dokud nejsou chodidla zcela a pevně stabilizovány v opravené poloze. Pro udržení funkčně výhodné polohy kloubů a zabránění relapsu jsou předepsány noční dlahy a postýlky.
K posílení celkového stavu se používají přípravky železa, fosforu a vápníku, vitamíny skupiny B, C, D, E a hormonální přípravky - kortizon a ACTH ke zlepšení funkce mesenchymu a kapilár.
Přes závažnost počátečních patologických změn a adynamií pacientů je u většiny z nich při správné a systematické léčbě možné obnovit nejen tvar, ale do značné míry také funkci kloubů, dát jim příležitost ovládnout pracovní dovednosti a představit je užitečným pracovním činnostem.
Aby byly terapeutické akce účinné, provádějí se od samého narození dítěte. Před propuštěním je důležité vzdělávat rodiče o tom, jak provádět ortopedická cvičení, která mohou každý den doma opakovat. V porodnici jsou dětem obvykle předepsány následující typy léčby:
Pokud výsledek konzervativní léčby nestačí k uzdravení nebo zlepšení stavu dítěte, je indikován chirurgický zákrok. Čím dříve se provádí, tím vyšší je jeho účinnost. Deformace nohou jsou operovány ve věku 3–4 měsíců a ruce - v 6–8 měsících. Léčba v pozdějším věku vyžaduje zákrok modrooký v kostním aparátu a měkkých tkáních, proto ortopedové doporučují, aby se s tím nezdržovali..
Ve stadiu diagnostiky se doporučuje provést obecný krevní test se studiem leukocytového vzorce, obecný močový test, biochemický krevní test: celkový protein, albumin, močovina, kreatinin, alaninaminotransferáza (ALT), aspartátaminotransferáza (AST), kreatin fosfokináza (CPK), krevní elektrolytová analýza (CPK) sodík, draslík, chlor), obecná analýza moči, genetická analýza (pokud je uvedena).
Další informace ovlivňující průběh a výsledek nemoci
Doporučuje se včasná diagnóza a léčba pacientů s vrozenou mnohočetnou artrogrypózou. Prevence rozvoje relapsů končetin je eliminace faktorů vedoucích k jejich vývoji.
Nejdůležitějším bodem v prevenci rozvoje recidivujících deformit je co nejdříve konzervativní ortéza a dynamické sledování pacienta v procesu růstu..
Nárůst počtu případů recidivy a vzniku sekundární deformity je usnadněn:
Léčba dětí tímto onemocněním začíná doslova při narození. Hlavním směrem je eliminace deformací a kontraktur, rozvoj aktivní funkce svalů. Je také nutné, aby se dítě naučilo držet končetiny v dané poloze. Doma se taková terapie neprovádí vždy, protože komplex terapeutických opatření zahrnuje nejen konzervativní metody, ale také chirurgickou korekci deformovaných kloubů..
Metodu léčby si může zvolit pouze ortopedický chirurg. Někdy musíte jít u zubaře, pokud má dítě omezené otevírání úst. Musíte však vyhledat lékaře, který se na takové poruchy specializuje, protože všeobecní zubní lékaři nemají dostatečné znalosti a zkušenosti, aby mohli spojit dysfunkci mandibulárního kloubu s arthrogrypózou, což zabraňuje správné diagnóze.
Komplex terapeutických opatření by měl být zahájen co nejdříve. Důležitou roli hraje aktivní postavení rodičů. Musí však být trpěliví, protože léčba nemoci je navržena na dlouhou dobu..
Chirurgie není vždy nutná. Konzervativní terapie také dává dobré výsledky. Studie ukázaly, že o 1,5 roku se rozsah pohybu kloubů po těchto terapeutických opatřeních zvyšuje o 38-60% a kolenní klouby nejlépe reagují na terapii.
Mnoho mladých pacientů poté chirurgické ošetření vůbec nepotřebovalo. V řadě případů však byla účinná kombinace konzervativních metod a chirurgického zákroku..
Léčba často začíná postupným odléváním končetin jednou týdně. K opravě kontrakce prstů nebo loketních kloubů se dítěti dostávají speciální omítky. Před obsazením musíte provést lékařskou gymnastiku.
První sezení provádí specialista, ale rodiče se musí sami učit nápravným cvikům a stylingu, které jsou také prováděny s obsazením. Tento druh gymnastiky se provádí půl hodiny. Den - nejméně 4 nápravné komplexy. Účelem všech těchto opatření je zvětšení rozsahu pohybu ve spojích a odstranění deformace..
Postupně, při provádění cvičení, bude dosaženo většího úhlu korekce - potom bude muset dítě vyměnit omítku a dostane nové ortézy.
S příznivým vývojem událostí se rozsah pohybu rychle zvyšuje. Pokud však během prvního měsíce nedochází k pozitivní dynamice, přechází z konzervativní léčby na chirurgickou. Studie ukázaly, že konzervativní léčba je účinná pouze v prvních šesti měsících života dítěte, a v tomto případě by se neměl ztrácet čas..
Používají se i jiné způsoby ošetření:
Lékařská terapie je povinná. To je způsobeno skutečností, že s artrogrypózou se v nervové tkáni vyvíjejí degenerativní procesy. Proto je hlavním úkolem medikamentózní terapie zlepšení metabolických procesů, výživy tkání a zvýšení neuroplasticity..
Actovegin je nejčastěji předepisován ve věkové dávce intramuskulárně. Používají se také další léky, jako je roztok neuromidinu, který zlepšuje neuromuskulární přenos. Kurz je určen pro 10 intramuskulárních injekcí.
Pro děti s takovým onemocněním jsou užitečná léčiva s antioxidačními vlastnostmi, protože mají pozitivní vliv na metabolické procesy v nervové tkáni - jedná se o Milgamma (ve formě intramuskulárních injekcí), vitamínové komplexy (na základě skupiny B). Předepisují se cerebrolysin a glycin, které zvyšují cholinergní procesy. Ročně se provádí 2-3 léčebné cykly v závislosti na závažnosti onemocnění.
Pokud je konzervativní terapie neúčinná, je předepsána operace. Ale malé děti to nedělají, budou muset počkat 2-3 roky. Chirurgická intervence je zaměřena na korekci velikosti svalů a šlach, omezují se stávající dislokace.
Není možné, aby lékaři zjišťovali přesné důvody vzniku odchylky u dětí, proto jsou preventivní opatření zaměřena na adekvátní léčbu těhotenství:
Prognóza je dána formou nemoci. Například generalizovaná artrogrypóza má špatnou prognózu, zatímco lokalizovaná forma je zcela eliminována..
Úplná absence terapie je plná komplikací - nevratné deformace a úplné znehybnění nemocného kloubu, což vede k postižení.
S pouhým okem je vidět, že kloubní tobolky se zvětšily, přítomnost ulpívání zákrutů s kostí. Elasticita vazů je snížena, kloubní chrupavka je velmi zředěná a na některých místech zcela chybí.
U artrogrypózy mají kloubní konce zaoblený tvar, který není pro normální organismus fyziologický a mohou chybět i jednotlivé kosti.Archrogrypóza je typická, hlavními projevy patologie jsou nedostatečně vyvinutá svalová aparatura a tvorba kontraktur.
Jak se artrogrypóza charakterizuje sama.
Duševní zdraví pacienta není narušeno, nemoc nepostupuje. Pohyblivost kloubů se s věkem zlepšuje, ale zakřivení samo o sobě nezmizí. Rodiče by neměli nechávat věci tak, jak jsou, i když se dítě cítí lépe. Artogrypóza může ovlivnit celé tělo: svaly, všechny klouby, až k čelistním svalům, krční páteře. Tato forma patologie se nazývá zobecněná, tj. Celé tělo.
Dílčí forma, například, jsou ovlivněny pouze horní nebo dolní končetiny. Stává se dokonce, že trpí jedna horní a jedna dolní končetina. Než lékař předepíše léčbu, měli byste podstoupit diagnózu a diagnózu potvrdit. Artrogrypóza je v příznakech podobná plexu brachiálního plexu, komplikacím poliomyelitidy, vrozené myopatii, polyneuritidě a spastické paralýze. Pokud pochybujete o své diagnóze nebo máte dotaz na ortopeda, zeptejte se jej vyplněním formuláře a získejte bezplatnou konzultaci.
Léčba patologie by měla začít ihned po narození. Okamžitě po dodání jsou patrné zjevné známky deformity:
Až tři měsíce se novorozenci dostávají masážní sezení, protože masážní pohyby mohou uvolnit svalové napětí a napětí, zlepšit průtok krve a výživu tkání. Pro novorozence je nežádoucí dávat léky, takže masáž bude vynikajícím pomocníkem při korekci deformity. Kromě toho jsou kojencům podávány teplé koupele, protože také pomáhají relaxovat svalový systém..
Přestože je arthrogrypóza považována za vzácnou genetickou poruchu, stav nepřekvapuje zkušené ortopedy..
K dnešnímu dni bylo vyvinuto mnoho metod restorativní terapie, které dávají hmatatelný výsledek, s velkou investicí do dítěte úsilí, peněz a času..
Závažnost onemocnění a lokalizace postižených kloubů jsou velmi důležité. S obecným a úplným onemocněním je tedy prognóza spíše závažná, u lokálního je příznivá. Mírné formy onemocnění reagují na terapii lépe než ty závažné.
Na cestě ke zdraví samozřejmě hraje touha rodičů pomoci. Musíte si uvědomit, že léčba bude trvat déle než jeden rok a bude trvat každou volnou minutu..
Nicméně děti, jejichž zdraví bylo pravidelně, vytrvale a trvale ošetřováno jejich rodiči, úspěšně osvojují základní dovednosti péče o sebe, naučí se chodit a psát, hrát na stejném základě s ostatními, mohou chodit do běžné školy a být úspěšné ve studiu..
Artrogrypóza označuje vrozená onemocnění, která jsou charakterizována svalovou atrofií a deformitou končetin. Obvykle jsou postiženy všechny klouby končetin, někdy je do procesu zapojena i páteř..
Příčiny onemocnění
Příčiny onemocnění nejsou v současné době plně známy, jedním z hlavních lékařů je však nedostatečné množství plodové vody u těhotné ženy. Výsledkem je omezený pohyb fetálních končetin, když jsou klouby nuceny být na dlouhou dobu v jedné poloze.
K rozvoji arthrogrypózy mohou navíc přispět následující faktory: virová infekce a negativní účinky léků, abnormality ve vývoji dělohy a účinek chemických látek během těhotenství.
Plod má zvláštní riziko rozvoje nemoci, pokud má budoucí matka spontánní potraty, závažnou toxikózu, potraty a jiné negativní momenty. Teratogenní faktor v časném těhotenství také přispívá k abnormálnímu vývoji svalových vláken a v důsledku toho vede k poškození míchy a denervaci svalů..
Typické jsou klinické projevy: kontraktury kloubů rukou a nohou, klubová noha, klubová noha, nedostatečný rozvoj svalů a nervů končetin.
Častěji se vyskytuje mírná forma choroby, při níž jsou postiženy končetiny nebo jedna z nich. Těžké formy, ve kterých dochází také ke svalové atrofii, jsou mnohem méně časté..
Vzhled novorozence s artrogrypózou je zcela charakteristický: protáhlý, neúměrně složený trup, deformované a nedostatečně vyvinuté paže a nohy, úzká ramena bez svalů, široký krk na pozadí masivních záhybů a úzké ramenní opasky.
Mnoho dětí se vyznačuje dislokacemi a subluxací kyčlí, hypoplasií a aplazie patelly.
Symptomy se vyvíjejí postupně: nejprve se objeví vláknité kontraktury a poté kostní kontrakty s deformitami chodidel a polohami dlaní ohnutými prsty.
Provádí se základní i diferenciální diagnostika. Hlavní se provádí pomocí neurologických, elektrofyziologických, ultrazvukových a radiologických metod.
Diferenciál se provádí k vyloučení nemocí, jako je Larsenův syndrom a diastrofická dysplazie, chondrodystrofie a Ehlers-Danlosův syndrom, spinální amyotropie a jiná závažná systémová a neuromuskulární onemocnění.
Hlavní body léčby pacienta s artrogrypózou:
Zvláštní pozornost by měla být věnována léčbě artrogrypózy horní končetiny. Hlavní úkol je zde zaměřen na možnost sebezpětí a prodloužení loketních kloubů, aby se dále usnadnila péče o sebe.
Léčení těchto pacientů se zpravidla provádí ve specializovaných nemocnicích využívajících moderní vybavení..
Při včasném a adekvátním ošetření je možné zcela eliminovat kontraktury nebo výrazně snížit jejich závažnost.
Při dlouhodobé a přiměřené léčbě je prognóza onemocnění příznivá..
Artrogrypóza je heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná vrozenými kontrakturami ve dvou nebo více kloubech v kombinaci se svalovou hypo- nebo atrofií, která vykazuje známky poškození motorických neuronů míchy.
Široká arthrogrypóza je prognosticky nepříznivá, což vede k invaliditě pacienta. Po celý život je nutná pravidelná léčba, rehabilitační opatření ve specializovaných zařízeních.
Lokalizovaná arthrogrypóza je zcela (nebo ve větší míře) léčitelná (v závislosti na závažnosti procesu) za předpokladu, že terapie je zahájena včas. Protože kontraktury a deformity jsou náchylné k relapsům, děti s touto diagnózou jsou až do konce růstu kostí podrobeny dispenzarnímu sledování..
Stále není možné identifikovat přesný seznam faktorů vedoucích ke vzniku více kontraktů (kloubní nečinnost)..
Seznam možných příčin artrogrypózy je tedy poměrně rozsáhlý:
Včasná diagnóza je téměř nemožná.
Špatný průběh těhotenství je možné určit pouze podle řady nepřímých příznaků, jako například:
Přesnější a zjevnější příznaky choroby jsou diagnostikovány po skutečném narození dítěte:
Další vyšetření a studie u dětí s artrogrypózou umožňují detekci Clubfoot, vrozených dislokací, zakřivení obličeje, kostních deformit.
Je důležité provádět komplexní diagnostiku, aniž byste ztratili zrak z jiných neuromuskulárních onemocnění..
Současně je podporováno použití rentgenových, ultrazvukových, elektrofyziologických, klinických a neurologických výzkumných metod..
Jedním z hlavních rysů nemoci je její dědičná povaha..
Ve vzácných případech dochází ke zvýšení výskytu artrogrypózy u stejné rodiny, ale důvody pro to nemohly být stanoveny.
Mezi další rysy nemoci patří:
Tyto rysy samozřejmě zahrnují malé množství výjimek, které přesto neovlivňují grafování statistik..
Příznaky arthrogrypózy závisí na rozsahu léze. Při mírném průběhu onemocnění jsou do procesu zapojeny pouze horní nebo dolní končetiny (někdy pouze jedna).
To je doprovázeno nedostatečným vývojem nebo vnější deformitou nohy nebo paže, se závažným stupněm patologie, těžkým úbytkem nebo atrofií svalstva, deformitami, kontrakcemi velkého počtu kloubů, poškozením vnitřních orgánů a porušením proporcionality těla..
Nemoc se může projevit jako dislokace, aplazie a další anomálie ve vývoji pohybového aparátu. Patologie nemá tendenci postupovat po narození dítěte, zvyšuje se však svalová slabost a deformace, což je spojeno s narušením pohybového aparátu..
Nabízíme vám ke čtení: Meniskitida příznaků léčby kolenního kloubu způsobuje prevenci
Vzhled dítěte má charakteristické rysy: v klasické formě patologie jsou šikmá ramena stanovena, přiváděna a obrácena dovnitř, lokty vypadají ven, zápěstí a prsty jsou ohnuté. Boky jsou mírně ohnuté, nohy jsou v poloze rovnoběžné (deformace ve tvaru X).
Při externím vyšetření lékař zaznamená slabost a sníženou plasticitu hlavních svalových skupin. Když je páteř zapojena do patologického procesu, u dítěte se objeví skolióza.
V nemocnici je dítě nasazeno do sádrových odlitků, aby dalo fyziologické postavení končetiny. Když ortoped odstraní dlahu, pokračuje další léčba tělesnou výchovou, masáží a elektrickou stimulací svalů. Proto volte ošetřujícího ortopeda se zvláštním nadšením, aby se imobilizující dlaha aplikovala podle všech pravidel a dosáhla požadovaného účinku, jinak bude zakřivení ještě silnější.
Všechna opatření na maximum by měla být zaměřena na korekci deformace od prvních dnů.
Často se stává, že arthrogrypóza je kombinována s dislokací kyčle, v tomto případě je dítěti podána celková anestézie a je proveden pokus vrátit kyčelní kloub na své místo. Po dosažené korekci jsou klouby v noci podporovány plastovými dlahy a odnímatelnými sádrovými dlahy.
Po ošetření musí dítě nutně chodit v ortopedické obuvi nebo nosit korekční vložky do jednoduché obuvi. Pokud během počáteční korekce nedojde k úplné korekci deformity, pak se o šest měsíců později opakuje ošetření..
Masáž, elektrická stimulace a cvičební terapie nemusí tuto deformaci napravit, potom ortoped rozhodne o plánované operaci. Toto rozhodnutí zpravidla přichází po 4-5 letech trvající konzervativní léčby..
Osteotomie stehna, dolních končetin, teno a myotomie (excize svalů a šlach), hardwarová korekce klusu, stejně jako náhrada kloubů a artroplastika jsou hlavními účinnými metodami chirurgické korekce arthrogrypózy..
Nejobtížnější operací je korekce deformity horních končetin, protože prvním úkolem je dosažení flexe v loketních kloubech. Ohýbání loketních kloubů zajistí, že dítě dokáže samostatně zvládnout základní úkoly. I po operaci však může klubová ruka přetrvávat, takže pokud mohou prsty vykonávat pohyby, udržují si uchopovací funkci na úkor tvaru ruky.
Pokud je deformace alespoň částečně napravena, mohou se tyto děti v budoucnu přizpůsobit některým druhům práce.
Hlavním faktorem úspěšné léčby je její včasný začátek a pravidelné pozorování ortopedickým chirurgem.
Výsledky dosažené v prvních měsících života mají nejkonzistentnější účinek. Od rodičů nemocného dítěte bude samozřejmě vyžadována velká fyzická a morální síla; velké množství času, který bude třeba věnovat cvičení a masážím; stejně jako ochota učit se nové techniky obnovy.
Konzervativní metody léčby jsou lepší než chirurgické metody v prvním roce života dítěte.
Léčba bez drog začíná horním pásem končetin, protože předpokládá se, že léčba by měla být zpočátku zaměřena na obnovení dovedností péče o sebe, a poté, jak postupuje, jsou dolní končetiny i páteř dítěte spojeny s terapií.
Mezi hlavní metody léčby arthrogrypózy patří:
Na fotografii arthrogrypóza třetího stupně
Kromě toho je nutná velká touha rodičů pomáhat svému dítěti a jejich hodinová účast na jeho uzdravení..
V ordinaci zdravého dítěte ukáže ortopedický lékař rodičům speciální cvičení, jednoduché masáže a způsoby položení dítěte, aby snížil kontraktury a celkově zlepšil svaly.
Tyto postupy musí být prováděny až 8krát denně, při dodržení pravidelnosti.
Mechanismus nástupu artrogrypózy nebyl dosud zcela objasněn a intrauterinní geneze onemocnění vylučuje možnost podrobných studií na toto téma..
Diagnóza je skutečná až po narození dítěte a jeho vizuální prohlídce.
Absence jednoznačné odpovědi na příčiny nemoci tedy vede ke vzniku mnoha teorií týkajících se mechanismu jejího vývoje, příčinných vztahů vedoucích k viditelnému výsledku - společné kontraktury, jejich nepřirozený vývoj a slabá svalová aktivita..
Dnes existují dvě diametrálně opačné verze:
V obou případech je důsledkem vlivu teratogenního faktoru svalová dystrofie a ztuhlost kloubů..
Nemoc není dědičná, ale vzniká pod vlivem vnějších faktorů. Celkem existuje asi 150 důvodů, které mohou způsobit patologii. Tyto zahrnují:
Bylo zjištěno, že matky dětí trpících takovou patologií měly těžko tolerující těhotenství, pokračovalo s těžkou toxikózou, a to i v pozdějších stádiích. Při anamnéze mohou mít tyto ženy různá systémová onemocnění, potraty, zmeškaná těhotenství, potraty. Věda tedy nemá jednoznačnou odpověď na otázku původu nemoci..
Patogeneze nemoci je také nedostatečně studována. Mechanismus vývoje vysvětlují dvě teorie - myogenní a neurogenní. Podle prvních, v časných stádiích těhotenství, asi 5-6 týdnů, je vlivem teratogenních faktorů narušen vývoj svalových vláken nebo kloubů plodu. Z tohoto důvodu dochází k artrogrypóze..
Zastáncové neurogenní hypotézy však zdůrazňují, že mícha může být poškozena, díky čemuž dochází k sekundární dervaci svalů. Povaha jejich porážky je selektivní. Svalový tonus je charakterizován nerovnováhou, která vede ke skutečnosti, že vazy jsou zkráceny, periartikulární tkáně jsou tvořeny s abnormalitami a kloub je fixován v nevhodném postavení.