logo

Dnes je téma nemoci kloubů velmi důležité: Lidé se stále častěji onemocní arthrogrypózou a málokdo ví, co to je, co nebezpečné toto onemocnění znamená, a budeme to dále zvažovat..

Většinou malé děti spadají do rizikové zóny nemocných, nejčastěji jsou touto patologií postižena ramena, ruce, kolena a dokonce i boky..

Co je arthrogrypóza?

Termín arthrogryposis znamená “křivý kloub”. Co to znamená? Tento termín zahrnuje velké množství vrozených abnormalit podpůrného aparátu.

Tento termín znamená vrozenou patologii pohybového aparátu, která je představována změnami kloubů, svalovou hypertrofií a poškozením míchy.

Artrogrypóza představuje 3% všech onemocnění pohybového aparátu. Deformace kloubů je symetrická. V průběhu času nedochází k progresi onemocnění. Tato patologie neovlivňuje činnost vnitřních orgánů a systémů. Děti s vrozenou artrogrypózou mají zdravý intelekt.

Formy nemoci u dětí

K určení formy arthrogrypózy používají lékaři po celém světě mezinárodní klasifikaci.

Existují následující formy onemocnění:

  • vrozená mnohočetná artrogrypóza,
  • distální,
  • vrozené kontrakty.

V první formě je pozorována patologie horních a dolních končetin nebo generalizovaná forma s lézí páteře.

V některých případech jsou postiženy ramenní, radiální, kyčelní klouby, ruce chodidel i kosti obličeje..

Distální forma zahrnuje léze rukou a nohou, často doprovázené abnormálním vývojem maxilofaciálního aparátu. Tato forma izoluje nemoci, které jsou zděděny..

Kontrakty mají specifický typ: flexe, rozšíření, rotace. Rozlišují se také různé stupně závažnosti onemocnění: mírné, střední a závažné.

Příčiny a rizikové faktory

Období nitroděložního vývoje dítěte je jednou z důležitých fází. Prvním trimestrem těhotenství je tvorba orgánů a systémů. Těhotným ženám je často zakázáno užívat v prvním trimestru mnoho léků, aby nedošlo k poškození nenarozeného dítěte..

Někdy je nitroděložní vývoj narušen různými nepříznivými faktory, proto se může vyvinout arthrogrypóza.

Následující faktory mohou vést k deformaci kloubu ak poškození míchy:

  • fyzické zranění,
  • abnormální poloha plodu během těhotenství,
  • abnormální struktura dělohy,
  • hyperplázie,
  • zvýšené množství plodové vody,

Pokud má matka patologii spojenou s kardiovaskulárním systémem, dochází k vývojové poruše dítěte.

Předchozí onemocnění z nachlazení nebo infekční onemocnění může způsobit zahuštění placenty, což vede k hladovění kyslíku u dítěte a svalové atrofii..

V průběhu těhotenství jsou chřipka a zarděnky velmi nebezpečné. Proto je důležité, aby žena pečlivě sledovala své zdraví a pokud možno nedotýkala se dětí, které navštěvují mateřské školky..

Nemoc se vyskytuje u těch dětí, jejichž matky v této poloze braly alkohol, drogy, uzené, užívaly silné léky.

Příznaky

Pacienti s artrogrypózou mají vrozené kontraktury. Jsou doprovázeny svalovou atrofií. Nemoc se projevuje bezprostředně po narození, zpravidla nepostupuje. Porážka postihuje dolní a horní končetiny, v závažných případech se patologie vyvíjí ve páteři a svalech.

Porážka dolních končetin je častější než horní. Pacienti s artrogrypózou jsou náchylnější k akutním onemocněním dýchacích cest..

Příznaky rozvoje artrogrypózy:

  • nedostatečný vývoj a viditelné deformity končetin,
  • trup je nepřiměřený,
  • úzká ramena,
  • široký krk.

Nemoc může být doprovázena dislokacemi kolenních kloubů, dysplázií kyčelního kloubu.

Diagnostika a léčba artrogrypózy

Diagnóza se často provádí dlouho před narozením dítěte, během ultrazvukového vyšetření. Lékař diagnostikuje neobvyklou polohu končetin a deformaci kloubů.

Patologii lze úspěšně léčit, pokud je léčba zahájena ihned po narození dítěte. Rodiče by tam měli být vždy, protože léčebný proces je dlouhý a vyžaduje zvýšenou trpělivost a vytrvalost. Léčba se nejčastěji provádí až do doby, kdy dítě dosáhne věku 10 let..

Po propuštění z nemocnice, již 5. den, můžete začít léčit dítě, dokud není pohybový aparát dostatečně silný..

První věc, kterou musíte udělat, je navštívit ortopedického chirurga. Specialista vyšetřuje dítě a určuje závažnost onemocnění. První věc, kterou lékař předepíše, je obsazení a na sobě dlaha.

Dítě musí systematicky cvičit. Po prvním měsíci života lze aplikovat celkovou masáž a fyzioterapii.

Rodiče musí vědět, že nemoc může být úspěšně léčena. Pokud ultrazvuk ukázal pravděpodobný vývoj arthrogrypózy, je nutné konzultovat s lékaři N.I. G.I. Soustružník. Čím dříve je léčba zahájena, tím vyšší je šance na pozitivní výsledek..

Fyzioterapie

Ihned po narození je tělo dítěte plastové. Proto má jakékoli záření a stimulace příznivý účinek..

Nejčastěji se používá elektroforéza, která se provádí s použitím léků, které zvyšují nervové vedení, mikrocirkulaci a krevní oběh..

Lze použít fotochromoterapii, magnetickou pulzní terapii, elektro-neurostimulaci.

Dobrého účinku lze dosáhnout použitím tepelných postupů: parafínové zábaly, aplikace ozokeritu, solné vyhřívací podložky.

Procedury jsou prováděny v kurzech, každé dva měsíce.

Cvičení a manuální terapie

Fyzioterapeutické metody léčby jsou doplněny masáží, manuální terapií a fyzioterapeutickými cvičeními neurofyziologického zkreslení. Cvičení by mělo být pro dítě zábavné. Pokud cvičení způsobí bolest nebo nepohodlí, vyplatí se je zastavit a provést úpravy.

Výuka musí být prováděna nejméně třikrát denně. Každé cvičení by mělo mít 5 opakování. Končetina musí být ohnuta a natažena tak, jak je to jen možné, v každé poloze po dobu 30 sekund.

Omítací a ortopedické pomůcky

Artrogrypóza u dětí zahrnuje komplexní léčbu. Všechny klouby, bez výjimky, musí být vyvinuty. Omítání, které se provádí téměř okamžitě po narození, situaci výrazně zlepší. Tento způsob ošetření pomáhá správně korigovat deformitu..

Mezi speciální ortopedická zařízení patří:

Nejprve se dlahy mohou odstraňovat pouze pro hygienické postupy. Dětský pobyt bez pneumatiky během dne by neměl přesáhnout 2 hodiny. Když je dosaženo pozitivního výsledku, je obsazení nošeno pouze v noci. Léčba by měla být v péči lékařů.

Následně jsou předepsána speciální ortopedická zařízení. Někdy je lidé používají po celý život. Ortopedické boty pomáhají chránit chodidlo před deformací, korzet udržuje správnou polohu těla a zabraňuje deformaci páteře.

U ortéz lze provádět úpravy léčby. Někdy jsou vytvořeny s panty, které umožňují cvičení.

Operativní ošetření

Pokud po šesti měsících léčby nepřinese pozitivní výsledek, je nutný chirurgický zásah. Kontrakty jsou korigovány chirurgem. Léčba sestává ze specifických stádií.

Po seřízení mohou být předepsána speciální ortopedická zařízení. Zobrazené lázeňské ošetření v sanatoriu.

Fyzioterapeutická cvičení jsou po operaci zaměřena na zotavení.

Možné komplikace a důsledky

Hlavní komplikací, která může nastat, je nevratná deformace a znehybnění kloubů.

Bylo vyvinuto mnoho metod k obnovení dítěte, které přinášejí pozitivní výsledek, s vynaložením úsilí, peněz a času.

Zohledňuje se stupeň poškození a lokalizace kloubů. S úplnou porážkou není prognóza vždy příznivá. Mírná forma je léčena rychleji, zatímco má příznivou prognózu.

Důležitou roli při uzdravení dítěte hrají jeho rodiče, kteří budou muset projít obtížnou cestou trvající déle než jeden rok. Je třeba si uvědomit, že toto ošetření zabere celý váš volný čas..

Děti, které se účastnily terapeutické terapie, se kterou vedly třídy, úspěšně osvojily základní dovednosti, naučily se psát, chodit, hrát si a také mít příležitost navštěvovat běžnou školu, nezaostávající ve vývoji..

Děti, které měly artrogrypózu, jsou pod dohledem ortopeda až do konce růstu kostí.

Artrogrypóza, závažné vrozené onemocnění, které se může vyvinout v děloze. Nastávající matka se proto musí co nejvíce chránit před různými virovými a infekčními chorobami. Při diagnostice artrogrypózy je důležité zahájit léčbu okamžitě. být zdravý.

Artrogrypóza

Lékařské odborné články

Všechna vrozená onemocnění a syndromy spojené se ztuhlostí kloubů jsou tradičně spojovány jedním termínem - artrogrypózou nebo syndromem vícenásobných vrozených kontraktur. Typ pacientů je tak typický, že není obtížné stanovit diagnózu. Termín „artrogrypóza“ však stále není jasně definován..

Artrogrypóza je heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná vrozenými kontrakturami ve dvou nebo více kloubech v kombinaci se svalovou hypo- nebo atrofií, která vykazuje známky poškození motorických neuronů míchy.

ICD-10 kód

ICD-10 kód

Epidemiologie arthrogrypózy

Výskyt arthrogrypózy je 1 z 3 000 novorozenců.

Co způsobuje artrogrypózu?

V současné době existuje pět teorií výskytu artrogrypózy: mechanická, infekční, dědičná, myogenní a neurogenní..

Příznaky arthrogrypózy

U pacientů s artrogrypózou jsou kontrakce vždy vrozené a jsou kombinovány s úbytkem svalů nebo atrofií. Lézie jsou obvykle symetrické, nedochází k progresi po narození dítěte, ale s věkem je možný návrat deformit. Končetiny jsou postiženy hlavně, ve vzácných případech (s celkovými formami), patologické změny se rozšiřují na páteř a svaly trupu. U většiny pacientů zahrnuje tento proces horní a dolní končetiny. Když jsou postiženy horní končetiny, jsou nejčastěji zaznamenány intra-rotační adukční kontrakty v ramenních kloubech, prodlužovací kontrakty v loketních kloubech, ohebné kontrakty v zápěstních kloubech v kombinaci s ulnární odchylkou ruky a kontrakční adukční kontrakce prvního prstu..

Izolované léze dolních končetin jsou častější než horní. Současně jsou odhaleny kontrakce s abdukcí z vnějšího rotačního ústrojí nebo s ohýbáním v kyčelních kloubech s dislokací kyčelních kloubů nebo bez nich, kontrakce s ohýbáním nebo prodlužováním v kolenních kloubech různé závažnosti, ekvino-varus nebo planovalgus deformity chodidel..

Mezi vzácnější léze u dětí s klasickou formou artrogrypózy jsou pozorovány amniotické konstrikce, kožní syndromy prstů rukou, stažení kůže přes postižené klouby, pterygia v rameni, lokti, kolenních kloubech, vaskulární změny ve formě tělangiektasií a hemangiomů různé lokalizace. Systémové poškození vnitřních orgánů obvykle chybí. Pacienti s artrogrypózou jsou však náchylní k častým respiračním infekcím. Inteligence u pacientů s artrogrypózou je zachována.

Distální formy artrogrypózy s charakteristickými rysy - vrozené kontrakce a deformity rukou a nohou, anomálie obličeje a dědičná povaha přenosu nemoci - se dělí do samostatné skupiny. Podle Bamshadovy klasifikace existuje 9 forem distální arthrogrypózy (digitalotal dysmorphism, Freeman-Sheldonův syndrom, Gordonův syndrom, trismus pseudokamptodakticky, pterygiový syndrom, vrozená arachnodaktie atd.).

K vývoji taktiky pro ortopedicko-chirurgickou léčbu pacientů byla vytvořena klasifikace arthrogrypózy, která zahrnuje následující charakteristiky:

  • typ artrogrypózy - klasický a distální;
  • prevalence - lokální forma (s poškozením pouze horních nebo dolních končetin), generalizovaná (s poškozením horních a dolních končetin), celková (s poškozením horních a dolních končetin, páteře);
  • lokalizace - horní končetiny (ramena, lokty, zápěstí, prsty), dolní končetiny (kyčle, koleno, kotníky, chodidla);
  • druh kontraktů - flexe, extenzor, únosci, aduktory, rotační a jejich kombinace;
  • závažnost kontraktur - mírná, střední a těžká (v závislosti na závažnosti kontraktur, pasivní rozsah pohybu v kloubu a svalové síle).

Co je vrozená artrogrypóza a nebezpečí jejího vývoje

Vlivem negativních faktorů se korzet přístroje a motoru začíná postupně zhoršovat. Na pozadí patologických změn se vyvíjejí různá onemocnění, z nichž jednou je arthrogrypóza. Co to je, pojďme si to vymyslet podrobněji.

Vrozená artrogrypóza má výrazný rys, který se projevuje omezením pohyblivosti velkých kloubů, které se nacházejí v nesousedících oblastech. Toto onemocnění je také charakterizováno degenerativními atrofickými změnami svalové tkáně a míchy..

Důvody

Mechanismus vývoje, který způsobuje artrogrypózu končetin, není zcela objasněn. Vědci zjistili, že taková patologie není přenášena genetickým kódem, ale je vytvářena sporadicky. Společné faktory, které působí v prvních trimestrech těhotenství a způsobují zánětlivý proces u plodu, se velmi liší.

Dětská artrogrypóza se vyvíjí na pozadí:

  • Infekce těla bakteriemi a viry;
  • Negativní účinky léků a toxických látek;
  • Nedostatek placenty;
  • Nedostatečná tvorba nitroděložního prostoru pro dítě kvůli abnormální struktuře orgánu, proto jsou klouby plodu fixovány v určité poloze.

Taková porušení ve stadiu embryonálního období vedou k poškození, kromě kloubů, také nervové soustavy, míchy a svalového aparátu. Patologický proces vyvolává rozvoj problémů se svalovým tonem, které ovlivňují pohyblivost kloubů a jejich fungování.

Kromě toho bylo identifikováno dalších 150 důvodů, které tuto nemoc vyvolávají. Specialisté proto nemohou předepsat stejný typ léčebného režimu pro všechny pacienty..

Odrůdy

Specialisté rozdělují patologii na následující typy:

  1. Generalizovaný typ patologie;
  2. Artrogrypóza dolních končetin;
  3. Patologie s lézemi rukou;
  4. Distální artrogrypóza.

Příznaky

Klinika nemoci závisí zcela na variantě jejího průběhu..

Vrozená mnohočetná forma arthrogrypózy se projevuje s následujícími příznaky:

  • Špatná pohyblivost ramenního kloubu, loktů, kolen, zápěstí a kyčle;
  • Deformace obličeje, rukou, páteře a chodidel;
  • Svalová hypotenze nebo atony.

Artrogrypóza kolenních kloubů a léze nohou se projevuje takto:

  1. Subluxace, dislokace kyčelních kloubů;
  2. Přítomnost kloubních kontraktur kyčelního kloubu;
  3. Změna tvaru kotníku;
  4. Kolenní kontrakty.

Pro patologii ovlivňující horní končetiny se následující projevy stávají charakteristickými projevy:

  • Kontraktování záhybu prvního prstu;
  • Kontraktura extenzorů loktů;
  • Ramenní kontraktura;
  • Kontrakt zápěstí.

Každý z typů onemocnění je navíc doprovázen následujícími příznaky:

  • Amniotické zúžení;
  • Dislokace kloubů;
  • Kožní syndakticky;
  • Vzhled hemangiomů nebo telangiektázie na kůži;
  • Zřejmé klusové a klusové;
  • Zvýšená tendence k ARVI;
  • Patologie vnitřních orgánů;
  • Rychlá progrese zánětu;
  • Zhoršení zdraví;
  • Nerozvinutý intelekt.

Klinika může mít z hlediska závažnosti následující formy:

  1. Lehký vzhled;
  2. Střední typ;
  3. Těžká fáze.

Diagnostika

Přítomnost takových příznaků je důvodem pro okamžitou lékařskou pomoc. Pro odlišení artrogrypózy od polyartritidy, myopatie a dalších systémových neuromuskulárních zánětlivých procesů je nutné podstoupit soubor diagnostických opatření. Během vyšetření lékař zkoumá anamnézu pacienta i jeho příbuzných, seznamuje se s nuancemi průběhu těhotenství. Také provádí analýzu životní historie, neurologické vyšetření.

Pomocí vizuálního vyšetření je určeno, jak atrofuje svalová tkáň pacienta, zda se mohou falangální klouby ohnout nebo jsou fixovány, a metakarpofalangální klouby mohou být prodlouženy..

Při vyšetřování dětí lékař určuje klitorisovou, loktovou a další poruchy kloubů.

Malý pacient je předepsán krevní test na infekční léze, aby se určila příčina kontraktur.

Neurologické testy na přírodní reflexy pomohou určit výkon svalové tkáně, identifikovat stav nervového systému.

Pro stanovení stupně patologického procesu v kloubech je pacientovi předepsáno:

Účelem těchto technik je určit vnitřní stav končetin. Pomocí výše uvedených diagnostických opatření je možné sledovat průběh zotavení v dynamice.

Léčba

Konzervativní léčba u dítěte by měla být prováděna od první minuty od narození kvůli vysoké pružnosti jejich pojivové tkáně. Díky tomu terapie zaručuje příznivou prognózu pro hojení..

Artrogrypóza je nemoc vyvolávající postižení. Děti s touto diagnózou jsou od narození postižené. Takoví pacienti jsou bezmocní v každém věku. Potřebují pečlivou pozornost a pomoc ostatních. Mnoho z nich zůstává v domovech pro zdravotně postižené nebo sirotčince, a to i se zachovanou inteligencí..

Zlepšení dětí se provádí prostřednictvím:

  • Masáž;
  • Fyzioterapeutická cvičení;
  • Fyzioterapeutické procedury (solné topné podložky, aplikace ozokeritu a parafínu).

V závislosti na závažnosti patologického procesu mohou být předepsána další opatření ke zlepšení zdraví:

  1. Elektroforéza s použitím vaskulárních léčiv, léčiv, která zlepšují dynamiku nervových impulsů, stejně jako resorbovatelných léčiv;
  2. Farmakoterapie léky, které mohou zlepšit neurostimulaci, GABA a cholinergní procesy;
  3. Léčba antioxidačními léky.

Ihned po narození je dítěti předvedeno stupňovité obsazení, aby se vyloučilo riziko deformit kloubů a tubulárních kostí. Aby se zabránilo kontrakturám malých kloubů, jsou předepsány speciální sádrové dlahy..

Masážní kurzy pro novorozence by se měly provádět po dobu 15–20 sezení, počínaje věkem 2-3 týdny.

V této chvíli ztratí pokožka dítěte silnou citlivost na mechanické namáhání. Bude to trvat až 6 masážních kurzů ročně. V prvních dnech kurzu je nutné zdvihnout trup spolu s končetinami a vytvořit mírné vibrace, aby se snížil tón ohýbačů horních končetin. Poté můžete zahájit činnosti, které stimulují přírodní reflexy. Pokud dítě nemá nepodmíněné reflexy nebo slabě vyjádřené nepodmíněné reflexy, je nutné podniknout kroky k uvolnění svalů a provedení sady pasivních cvičení.

Dělají lehká cvičení nohou, která plní úlohu jejich opravy. Akce by měla být střídána s masážemi, procedurami posilování reflexu. Procházení spolu s prodloužením páteře zvýší rozsah pohybu. Po dokončení relaxační masáže můžete začít vyvíjet klouby. Musí se pohybovat ve všech směrech přirozeného pohybu..

Když dítě vyvine uchopovací reflexy a dítě také začne držet hlavu na vlastní pěst, otočit, masáž pasu a končetin by měla být přidána k pasivním cvikům a současně je kombinovat se speciálním komplexem cvičební terapie. Při výuce je nutné věnovat pozornost motorickým schopnostem novorozence. Postupně zvyšujte zatížení, abyste mohli vyvíjet a zlepšovat stav.

Fyzioterapeutická opatření ke zlepšení zdraví jsou zaměřena na zlepšení aktivity a trofismu nervosvalového aparátu a na boj proti osteoporóze.

K tomuto účelu se používají následující techniky:

  1. Fotochromoterapie stimulací květinami a uvolňujícími formulacemi;
  2. Elektroforéza pomocí Trental nebo Euphyllin, vápníku, kyseliny askorbové, síry, fosforu;
  3. Elektroterapie a magnetická pulsní terapie;
  4. Fonoforéza s gelem Kontraktubex nebo Bishofit.

Ortopedická léčba je doplněna neurologickými léčbami pro zlepšení krevního oběhu a krevního toku do postižených tkání. Terapie se provádí 4krát ročně.

Úkon

Chirurgická korekce je předepsána při absenci pozitivních výsledků léčby léky a fyzioterapie, zátěžové terapie. Takové akce se provádějí v několika průchodech. Ovládané klouby jsou fixovány speciální ortopedickou botou nebo korzetem, korektory polohy.

Pokud je u dítěte diagnostikována tato choroba, musí být pod dozorem dispenzarizace. Doporučuje se navštívit lékaře každých šest měsíců. Opatření pro zotavení musí být prováděna neustále. Doporučuje se také pacientům zlepšit zdraví v resortech a sanatoriích - 2krát ročně.

Děti s podobnou diagnózou by měly být vybaveny speciální ortézou. Doporučuje se provádět sociální adaptaci ve specializovaných centrech výchovných a rehabilitačních pokynů pro děti s artrogrypózou. Aktivní gymnastická cvičení se provádějí od startovních pozic.

Prognóza a prevence

Vzhledem k tomu, že stále neexistuje jasný koncept vývoje mechanismu této choroby, je nutné zabránit těhotným ženám v takových problémech..

Nastávající matka musí splnit řadu podmínek, které pomohou snížit riziko, že se její dítě vyvine vážnou patologií:

  • Odmítnout špatné návyky;
  • Jezte zdravé potraviny;
  • Vyhněte se traumatu břicha;
  • Při léčbě používejte léky předepsané lékařem;
  • Vyvarujte se působení slunce;
  • Léčte nemoci včas;
  • Pravidelně navštěvujte svého gynekologa.

Prognóza patologie je dána formou jejího průběhu. Generalizovaný typ arthrogrypózy zřídka končí úspěšně, ale jeho lokalizovaná forma je zcela eliminována. Nedostatek terapie vyvolává komplikace - deformace kloubů a jejich úplná imobilizace, což vede k postižení.

Nemůžete provést ošetření sami. Tradiční způsoby ošetření pomocí krémů, tření, obkladů a odvarů pro vnitřní použití mohou problém jen prohloubit.

Je důležité dodržovat všechna zdravotní opatření předepsaná lékařem. Pouze v tomto případě je úspěch zaručen..

Pokud je dítěti poskytováno konzervativní ošetření již v prvních 10 letech života, může být zlepšena motorická funkce kloubů a při počáteční formě patologického procesu lze dosáhnout vynikajících výsledků..

Závěr

Analýza výsledků na světové úrovni ve zlepšování dětí s deformitou artrogrypózy ukazuje, že toto onemocnění je složité a špatně pochopené. Dnes na světě neexistuje žádný účinný léčebný režim pro takovou patologii. Pokud je přesto možné zmírnit příznaky nemoci, pak to vyžaduje vícenásobné a přísně dodržované vícestupňové počty zásahů prováděných během života pacienta..

Artrogrypóza: co to je a jak je léčeno?

Artrogrypóza je závažné onemocnění kloubů, ve kterém se deformuje a ztrácí funkčnost. Toto onemocnění je systémové a vrozené. V závislosti na závažnosti příznaků postihuje nemoc několik nebo téměř všechny klouby těla, přičemž svaly a šlachy jsou natahovány do patologického procesu..

Artrogrypóza: příčiny

Oficiální medicína dosud bohužel nezná přesnou příčinu vývoje této choroby. Je známo pouze to, že patologie se tvoří in utero, nejpravděpodobněji během období snášky embryí budoucích orgánů a systémů (až do 12 týdnů těhotenství). Faktory, které teoreticky mohou mít negativní dopad a přispět k rozvoji nemoci:

  • užívání alkoholu a drog;
  • radiační záření (včetně rentgenového a fluorografie);
  • užívání léků s teratogenním účinkem;
  • intrauterinní infekce;
  • závažná systémová onemocnění těhotné ženy;
  • genové mutace.

Pod vlivem těchto faktorů je narušena tvorba kloubního aparátu a osteogeneze (tvorba kostí). Existuje také mechanická teorie vývoje choroby. Její autoři naznačují, že kvůli nedostatečnému množství plodové vody děloha vytlačuje nenarozené dítě, čímž způsobuje deformaci. Při vyšetřování vzorků tkáně mozku a míchy pacientů patologové dospěli k závěru, že nemoc způsobuje změny nervového systému, ačkoli inteligence není narušena..

Přenos impulsu při artrogrypóze nastává přerušovaně, takže krevní zásobení svalů je vadné. Zakřivení kloubů způsobuje nahrazení svalové tkáně pojivovou nebo tukovou tkání, což vede ke snížení motorické aktivity. Struktura šlach a kapsulový aparát kloubů je rovněž narušena a nemůže zajistit jejich plnou funkci..

Vrozená artrogrypóza: klasifikace nemoci

Toto onemocnění může mít tři stupně klinické závažnosti. Pro stanovení diagnózy se řídí vnějšími (morfologickými) znaky, výsledky rentgenového záření a elektroneuromyografie (EMG). Podrobněji je to popsáno v tabulce:

Klasifikace arthrogrypózy

Stupeň nemociKostní aparátSval
Kloubní patologieRentgenové vlastnosti kostíMorfologické změny kostíNapájeníHypoplasieMorfologieEMG
SnadnýPoruchy tvaru a omezení pohyblivosti rukou a nohouOsteoporóza nízkého stupně, křehkost dlouhých kostíPříznaky poruch tvorby kostí a kloubů1-2 bodySlabé vyjádřeníPlýtvání a zmenšování svalůPříznaky poškození svalů a míchy
StředníPoruchy tvaru a omezení pohyblivosti všech kloubů končetin, s výjimkou proximálních částíOsteoporóza střední závažnosti, křehkost dlouhých kostíPříznaky poruch tvorby kostí a kloubů2-4 bodySlabý až mírnýPlýtvání a zmenšování svalůPříznaky poškození svalů a míchy
TěžkýPorušení tvaru a omezení pohyblivosti páteře a všech kloubů paží, nohouVýrazná osteoporóza, křehkost dlouhých kostíPříznaky poruch tvorby kostí a kloubů1-2 bodyVýraznýPlýtvání a zmenšování svalůPříznaky poškození svalů a míchy

Artrogrypóza u dětí: rysy nemoci

Protože nemoc patří k vrozeným patologiím, navenek je zaznamenána ihned po narození dítěte. Nemoc častěji postihuje distální (distální) a méně často proximální (v blízkosti těla) části končetin.

Nemoc se může šířit po celém těle, ovlivňuje dolní nebo horní končetiny nebo postihuje pouze distální části. Generalizovaná forma nemoci mění téměř všechny klouby v těle (včetně páteře a obličejové části lebky), takže svalový systém nemůže fungovat normálně. Dochází ke snížení tónu nebo jeho úplné nepřítomnosti. Pokud je u dítěte diagnostikována pouze arthrogrypóza horních končetin (nebo dolních končetin), která postihuje několik kloubů, je při včasném ošetření každá šance výrazně zlepšit jeho zdraví..

Nemoc neovlivňuje mentální schopnosti dítěte, jeho psychomotorický vývoj je však zpožděn kvůli neschopnosti normálního pohybu.

Je důležité, že při artrogrypóze nejsou ovlivněny vnitřní orgány, ale kvůli silnému zakřivení páteře se někdy mohou posunout.

Nemoc neprogresuje s věkem a obvykle není dědičná. Prognóza onemocnění závisí na tom, jak brzy byla léčba zahájena..

Jak identifikovat onemocnění?

Jediným typem prenatální diagnostiky onemocnění je ultrazvuk během těhotenství v různých stádiích vývoje plodu. Některé varovné signály pomáhají podezření na hroznou malformaci. S předpokládanou intrauterinní diagnózou "arthrogripposis" jsou instrumentalizovány následující změny:

  • porušení motorické aktivity plodu (jeho pokles nebo úplná absence);
  • ztenčení měkkých tkání končetin v objemu;
  • hrubé deformace kloubů (například nehybnost nebo vizuální absence nohou, rukou).

Pro účely screeningu musí nastávající matky podstoupit alespoň 3 povinné ultrazvuk: 10–13 týdnů, během přibližně 5 měsíců těhotenství a po 30 týdnech. První 2 studie jsou zvláště důležité v diagnostickém plánu, protože ve třetím trimestru není možné těhotenství ukončit ani ze zdravotních důvodů..

Nějak je nemožné identifikovat patologii jinak, není určováno při darování krve nebo dotykem během rutinního vyšetření porodníkem-gynekologem. Po narození dítěte se pro diagnostiku dále používají rentgen a EMG, i když změny jsou viditelné zvnějšku pouhým okem.

Artrogrypóza: léčba by měla být zahájena v nemocnici

Aby byly terapeutické akce účinné, provádějí se od samého narození dítěte. Před propuštěním je důležité vzdělávat rodiče o tom, jak provádět ortopedická cvičení, která mohou každý den doma opakovat. V porodnici jsou dětem obvykle předepsány následující typy léčby:

  • masáž;
  • fyzioterapeutické procedury (tepelné zpracování);
  • gymnastika;
  • fixace kloubů (pomocí dlahy nebo sádrových odlitků).

Pokud výsledek konzervativní léčby nestačí k uzdravení nebo zlepšení stavu dítěte, je indikován chirurgický zákrok. Čím dříve se provádí, tím vyšší je jeho účinnost. Deformace nohou jsou operovány ve věku 3–4 měsíců a ruce - v 6–8 měsících. Léčba v pozdějším věku vyžaduje zákrok modrooký v kostním aparátu a měkkých tkáních, proto ortopedové doporučují, aby se s tím nezdržovali..

Artrogrypóza je toto onemocnění zcela léčitelné?

Nemoc vede ke kontrakci kloubů a nemožnosti z tohoto důvodu pokračovat v normálním životě. Kontraktura je částečným nebo úplným omezením mobility (například neschopnost ohnout nebo natáhnout ruku). Šance na úplné vyléčení tohoto onemocnění, nebo alespoň s minimálními zbývajícími komplikacemi, jsou pouze jeho mírnou formou. Pokud je do procesu zapojeno několik kloubů (obvykle diagnóza zní jako „distální arthrogrypóza“) a páteř není ovlivněna, pak pomocí konzervativních a někdy chirurgických metod lze dosáhnout stabilní pozitivní dynamiky.

V situacích, kdy se patologie rozšíří na více kloubů a zad, je hlavním cílem léčby zmírnit bolest a stav pacienta v co největší míře. Je důležité co nejvíce korigovat dislokace a mírně zvýšit svalový tonus tak, aby se člověk mohl pohybovat samostatně nebo alespoň pracovat s rukama. Kombinace chirurgických a terapeutických metod ve většině případů umožňuje snížit závažnost deformity a zlepšit citlivost svalů. Po průběhu hlavní léčby tito pacienti rozhodně potřebují podpůrnou fyzioterapii a masáž..

Aby se zabránilo opětovné deformaci kloubů, používají se speciální ortopedické fixátory a dlahy. Bez ohledu na závažnost onemocnění je léčba a zotavení dítěte pro rodiče obtížným procesem (mentálně i fyzicky)..

Artrogrypóza: existuje prevence?

Protože přesná patogeneze a příčina onemocnění není známa, neexistuje žádná konkrétní prevence. Podle mnoha lékařů je nejlepším opatřením k prevenci nemoci odpovědný přístup ke svému zdraví těhotných žen a žen, které se v budoucnu plánují stát matkami. Během období těhotenství je vhodné vyloučit léky co nejvíce a dávat si pozor na škodlivé faktory, včetně stresu.

U lidí, kteří byli diagnostikováni při narození, je také zabráněno exacerbacím a recidivám nemoci. K tomu je třeba pravidelně léčit ve specializovaných sanatoriích, provádět gymnastiku a nezapomenout na plánovanou masáž. V některých případech musí osoba trvale nebo dočasně nosit korektory, které zabraňují ohýbání kloubů. Pravidelné ortopedické vyšetření a rentgenové vyšetření umožňují sledovat dynamiku procesu a v případě potřeby včas změnit plán léčby.

Lidé, kteří čelí tomuto neštěstí, se často obávají otázky: arthrogrypóza, co to je a jaké jsou šance, jak se toho zbavit? Toto je samozřejmě obtížné onemocnění, které je obtížné léčit, ale s pečlivostí rodičů a kvalifikovaným lékařským přístupem můžete dosáhnout pozitivních výsledků..

Up