Stránky nakladatelství „Media Sphere“
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky.
Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste certifikováni
lékař nebo student lékařské výchovné instituce.
Profesionální chatovací místnost pro anesteziologové-resuscitátory v Moskvě poskytuje přístup k živé a průběžně aktualizované knihovně materiálů souvisejících s COVID-19. Knihovna je denně aktualizována úsilím mezinárodní komunity lékařů, kteří v současné době pracují v epidemických zónách, a zahrnuje pracovní materiály na podporu pacientů a organizaci práce nemocnic.
Materiály jsou vybírány lékaři a překládány dobrovolnými překladateli:
Angiokeratom je malá, tmavá skvrna na kůži.
Angiokeratomy se mohou tvořit na kterékoli části těla a jsou spojeny s expanzí malých krevních cév v kůži (kapiláry).
Při dotyku prstem může být povrch angiokeratomu drsný.
Obr. 1. Angiokeratoma Fordyce na šourku
Angiokeratomy se obvykle vyskytují v celých skupinách na:
Angiokeratomy jsou často zaměňovány s alergickými vyrážkami, rakovinou kůže, bradavice a herpesem. Ve většině případů jsou však naprosto benigní formace..
Obr. 2. Osamělý angiokeratom
Angiokeratomy mohou být příznakem základní genetické poruchy.
Je známo několik typů angiokeratomů:
Tvar, velikost a barva angiokeratomů se může velmi lišit.
Nejčastěji však mají angiokeratomy specifické příznaky:
Nedávno se objevily angiokeratomy červené barvy. V průběhu času se barva angiokeratomu změní na tmavší.
Angiokeratomy v vulvě a šourku často krvácí.
Pokud jsou angiokeratomy projevem genetického onemocnění, jsou doprovázeny dalšími příznaky:
Angiokeratomy se vyskytují v důsledku dilatačních krevních cév v povrchových vrstvách kůže.
Osamělé útvary se tvoří v místě poranění kůže.
Vzhled angiokeratomů lze podpořit:
Pro diagnózu angiokeratomu jsou nutné následující metody výzkumu:
Obr. 3. Angiokeratom s dermatoskopií
Angiokeratomy by měly být odstraněny.
Obr. 4. Více angiokeratomů Fordyce ve vulvě
Existuje několik metod pro odstranění angiokeratomů:
V našem centru se provádí laserové odstranění různých typů angiokeratomů, včetně angiokeratomu Fordyce na genitáliích.
Odstranění se provádí na laserových systémech různých typů:
Výběr typu laserového zařízení, pracovní vlnové délky a režimu ošetření laserem závisí na typu angiokeratomu, jeho barvě a umístění.
Obr. 5. Diagnostické příznaky angiokeratomu
Až dosud nebyly objasněny příčiny vzniku angiokeratomů penisu, šourku, ženských pohlavních orgánů nebo stehen. Nejčastěji se nemoc projevuje v důsledku dědičnosti, stejně jako po mechanickém poškození nebo dokonce omrzlině kůže..
| Náklady na odstranění laseru | Cena, rub. |
|---|---|
| Odstranění CO2 laserem angiokeratomu z Fordyce (s přihlédnutím k aplikaci a infiltrační anestézii) | 7 900 |
| Odstraňování CO2 laserem granulí Fordyce (s přihlédnutím k aplikaci a infiltrační anestézii) | 7 900 |
| Odstranění epidermální cysty | 5 000 |
Přihlaste se k odběru Fordyceho angiokeratomu
Angiokeratomy mají mnoho odrůd a jsou rozděleny do skupin nemocí. Jednou z nich je Fordyceova nemoc, popsaná vědcem před 120 lety. Genetika formací nebyla objasněna, i když je známo, že jejich příčinou je malformace.
Nejčastěji se problém potýká s muži, nikoli s ženami. Podle statistik jsou angiokeratomy z pysků méně běžné než angiokeratomy z šourku nebo penisu. První projevy nemoci se obvykle vyskytují v dospělosti, i když existují výjimky.
Jaké jsou příznaky a vlastnosti nemoci? Ten se projevuje ve formě malých hnědočervených uzlů. Kůže pod ní zůstává hladká. Když se angiokeratom otře o stehna, vulvu, penis nebo šourek, může krvácet. Možné poškození mazových žláz, bradavek, ústní sliznice.
Toto onemocnění není nebezpečné pro zdraví pacienta. Obvykle jsou benigní léze, které vznikly, odstraněny pouze pro estetické účely. Nezaměňujte proto toto onemocnění se serhrhea, fokálním ekzémem, neurodermatitidou nebo například molluscum contagiosum..
V současné době se používají různé způsoby odstraňování takových patologií, ale žádná z těchto metod nepotvrdila 100% účinnost. Důvodem je zejména skutečnost, že klinické příčiny nemoci nebyly objasněny..
K odstranění angiokeratomů boků, vulvy, penisu, šourku lze použít:
Pro omezenou (mírnou) formu onemocnění je nejlepší laserové ošetření. Fotony nejen odstraňují Fordyceovy angiokeratomy, ale také spouští mnoho důležitých procesů. Současně se udržuje elasticita kožní membrány, normalizuje se mikrocirkulace krevního toku, regenerují se tkáně.
Laserová terapie obvykle umožňuje zbavit se angiokeratomů úplně, pokud ovšem není oblast kožních lézí příliš rozsáhlá a nemoc není chronická dědičná. Podmínky laserového ošetření jsou minimální a výsledek netrvá dlouho.
Angiokeratom se vyskytuje v důsledku vypuzení epitelu a tvorby subepidermální expanze kapilárních dutin, která je doprovázena reaktivními změnami v epidermis.
Skupina angiokeratomů zahrnuje: angiokeratom Mibelli, angiokeratom trupu difuzního Fabryho, angiokeratom kmene limitovaného neživotaschopného.
Angiokeratoma Fordyce (synonymum: scrotal angiokeratoma)
Příčiny a patogeneze. Při vývoji nemoci je důležitá přítomnost arteriovenózních anastomóz, zranění (například poškrábání). Osoby středního věku jsou nemocné, častěji muži.
Příznaky Je zaznamenána přítomnost více papulek na pokožce šourku a stydké pysky. Tmavě červené nebo tmavě fialové papuly o velikosti od 1 do 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami ve středu, po odstranění se zaznamená krvácení.
Histopatologie. V supra-papilární dermis jsou pozorovány lakuny a rozšířené venuly.
Léčba. V mnoha případech není léčba poskytována. Pro krvácení angiokeratomů se používá elektro-, laserová, kryodestrukce.
Angiokeratom kufru není viditelný (synonymum: angiokeratotický névus)
Onemocnění popsal Fabry v roce 1915.
Příčiny a patogeneze nemoci nebyly dosud stanoveny. Mnoho vědců připisuje tuto nemoc vývojovým defektům, které se vytvářejí v embryonálním období. Nevidomorfní kmenový angiokeratom není spojen s abnormalitami enzymu a liší se od difuzního angiokeratomu Fabryho kmene. Toto onemocnění je vzácné.
Symptomy angiokeratomu. Většina nemocí se projevuje při narození, ale někdy se může objevit v dětství nebo dokonce v dospělosti. Existují také zprávy o výskytu neviditelného angiokeratomu v pubertě. Může existovat samostatně nebo být součástí syndromu, například Klippel-Trenoneus-Weberův syndrom, Sturge-Weber-Krabbe syndrom. Může být kombinován s kavernózním hemangiomem, být zvláštním projevem systémových malformací cévního systému. Vyrážky jsou lokalizovány na dolních, méně často na horních končetinách, ještě méně často vypadají jako víčko-červené, tmavě červené měkké uzlíky s průměrem 1 až 2 mm, které po stlačení nezmizí. Vyrážka se nachází nerovnoměrně v omezených nebo velkých částech kůže, někdy segmentální. Existují omezené a běžné formy onemocnění. Hyperkeratóza na povrchu uzlů je velmi nerovnoměrně vyjádřena, často klinicky neviditelná a lze ji detekovat pouze během histologického vyšetření. Jsou pozorovány různé varianty klinického obrazu onemocnění.
Histopatologie. V papilární vrstvě dermis jsou kavernózní dilatační vaskulární dutiny s kapilární strukturou stěn lemovanou nezměněným endotelem, nad nimi je velmi tenká vrstva kolagenové tkáně. Epiderma je ztenčená a hyperkeratotická.
Diferenciální diagnóza by měla být prováděna se skutečnými angiomy, difuzním Fabryho angiokeratomem.
Léčba angiokeratomu. Chirurgická excize uzlů nebo odstranění tekutým dusíkem.
Scrotal angiokeratoma je rozšířená kapilára. Tyto vaskulární projevy jsou následujících typů:
Cévní choroba
Angiokeratom je dermatóza charakterizovaná jednoduchými nebo vícenásobnými benigními hyperkeratotickými vaskulárními formacemi. Angiokeratomy jsou jedním z nejviditelnějších příznaků Fabryho choroby, dědičné choroby charakterizované poruchou metabolismu glykolipidů.
Dr. Fordyce v devatenáctém století popsal, že výskyt takové choroby mužských pohlavních orgánů benigního původu je spojen s patologickým vývojem, a proto se nazývá „angiokeratom šourku Fordyce“. Genetické studie neodhalily žádný vztah k nástupu nemoci. Většinou se nemoc objevila u lidí středního věku..
Granule popsané známým dermatologem jsou podobné larvám ankylostomiázy, ale ve skutečnosti jsou to úplně jiná onemocnění, která vyžadují samostatné ošetření u každého.
Červená vyrážka v oblasti třísel může být známkou onemocnění a je možná i alergie. V případě, že vyrážky nezpůsobují svědění a nepohodlí, můžete zkusit vyměnit prací prášek, prostředky osobní hygieny nebo vyměnit spodní prádlo..
Pokud tyto předměty fungovaly jako dráždivé, projevy by po několika týdnech měly zmizet. Pokud se to však nestalo, stojí za to navštívit odborníka.
Zánět na pohlavních orgánech se může objevit v důsledku stydkých vší, které se mohou stahovat během sexu a prostřednictvím osobních věcí, jako je ručník. Není tak snadné identifikovat tento hmyz, protože mají malou velikost a nenápadnou barvu. Přítomnost vši v oblasti genitálií může být indikována vyrážkou, která je doprovázena svěděním. V současné době existuje mnoho nástrojů, které mohou pomoci zbavit se tak nepříjemného problému. Například pedilin nebo anti-beaty nix lze vyléčit i v jedné aplikaci.
U mužů různých věkových kategorií se v oblasti třísel mohou v určité době objevit malé útvary kulatého a oválného tvaru, které jsou spojeny s přítomností cévních onemocnění, jako je angiokeratom šourku..
Toto dermatologické onemocnění se projevuje na genitáliích ve formě červených a vínových cévních dutin až do velikosti 5 mm. Umístění lézí je možné v oblastech různých velikostí. Když na vyrážku stisknete nebo ji poškrábete nebo ji otřete spodním prádlem, dojde ke krvácení, které může následně způsobit mírnou anémii. Projevy nemoci lze nalézt na bradavkách a v ústech.
Nemoc Fordyce nemůže být uzavřena pohlavním stykem a není nebezpečná pro zdraví mužů. Léčba se provádí pouze pro estetické účely.
V některých oblastech léze je prognóza uspokojivá a v případě systémových projevů není konečný závěr určen..
Toto onemocnění je možné určit pomocí:
Dosavadní vědecký výzkum nemůže určit příčinu výskytu sklerózního angiokeratomu. Za hlavní faktory vzniku onemocnění se však považuje nesprávné dodržování osobní hygieny, vysoký žilní tlak a restrukturalizace hormonálních hladin během sexuální formace. Dalším důvodem výskytu novotvarů může být poškrábání kůže v této oblasti. Pokud má nemoc patologický vývoj, pak se v embryu v lůně začne tvořit angiokeratom.
Abyste se zbavili vyrážky, měli byste se poradit s dermatologem. Pouze on, po diagnóze, předepíše metody léčení sklerózního angiokeratomu.
Samostatné odstranění vodních dutin povede k zánětu a otravě krví. Samoléčení je přísně zakázáno a může vést k hrozným následkům..
Při návštěvě lékař předepíše vyšetření, které nebude trvat příliš dlouho, a poté předepíše různé postupy. K diagnostice onemocnění bude nutné provést studii kůže a nehtů a provést ultrazvukové vyšetření podkožního tuku..
Zbavení těchto dutin se provádí pomocí následujících metod:
Lokalizované přetížení krevních cév
Laserové léčebné postupy jsou nejvhodnější pro malé léze, ale pokud onemocnění není způsobeno dědičností. Při tomto postupu zůstává vrchní vrstva pokožky hladká a trvání léčby zabere jen málo času.
Difúzní forma onemocnění bude vyžadovat symptomatickou terapii, po které bude následovat příjem léčivých léků proti bolesti. V některých případech je potřeba transplantace ledvin, která se provádí v závislosti na celkovém stavu lidského těla..
K léčbě angiokeratomu není předepsán žádný lék, ale jojobový olej se doporučuje pro zmírnění některých příznaků.
Abychom zabránili rozvoji tohoto onemocnění, měli bychom vést zdravý životní styl, opustit špatné návyky a zabránit podchlazení horních a dolních končetin. Je důležité dodržovat osobní hygienu, která, pokud nejsou dodržovány nejběžnější postupy, ovlivňuje hlavně výskyt dermatologických problémů..
Ať už jsou jakékoli špatné návyky, jejich účinek na tělo vede k různým nemocem a sexuálním problémům. Každý se rád dívá na krásné tělo bez kožních vyrážek. Proto mnoho žen, které vidí takovou vadu, pravděpodobně nebude souhlasit s pokračováním ve vztahu. Konec konců, ne každý ví o existenci angiokeratomu. Doporučujeme proto všem mužům, aby dodržovali preventivní opatření a včas, pokud potřebují podstoupit léčbu specialisty.
Angiokeratom - formace na kůži, sestávající z dilatačních subepidermálních kapilár a doprovázených hyperkeratózou a jinými poruchami keratinizace. Představuje novotvary různých velikostí (od 2 do 15 milimetrů) načervenalé, hnědé nebo téměř černé. Diagnostika se provádí na základě vyšetření kůže pacienta, dermatoskopie, histologického studia formací, u některých typů angiokeratomů - genetických studií. Léčba je omezena na odstranění novotvarů různými metodami - chirurgickou excizí, kryodestrukcí, laserovou kauterizací.
Angiokeratomy jsou projevem speciální dermatózy různého původu, při níž se na povrchu kůže tvoří benigní hyperkeratotické vaskulární formace. Poprvé byla v roce 1889 popsána jedna z forem takové nemoci (Mibelliho angiokeratom), jiné druhy patologie byly studovány různými vědci v období od konce 19. do začátku 20. století. Důvodem výskytu angiokeratomů jsou genetické a metabolické faktory, zatímco některé typy onemocnění jsou zděděny mechanismem spojeným s chromozomem X. Incidence, věk a distribuce pohlaví jsou velmi variabilní pro různé formy patologie, liší se také lokalizace neoplazmů v těle a jejich počet, od jednotlivých angiokeratomů po mnohočetné léze kůže..
V současné době dermatologové rozlišují několik hlavních typů angiokeratomů, které se mezi sebou liší nejen klinickým obrazem, ale také etiologií. Obecně je vývoj takových benigních novotvarů na kůži způsoben vaskulárními poruchami, při nichž se v subepidermální vrstvě tvoří fokus, sestávající z patologicky dilatačních kapilár. To potvrzuje klinický obraz - u téměř všech typů onemocnění jsou angiokeratomy zpočátku malé útvary na kůži růžové barvy a jemné textury. V budoucnu se anomálie keratinizace epidermis ve formě hyperkeratózy a akantózy spojí s vaskulárními poruchami, nádory začnou hrubovat a často mění barvu téměř na černou.
Experti vidí embryonální malformace jako přímou příčinu vývoje většiny typů angiokeratomů (omezený neviditelný angiokeratom trupu, angiokeratom šourku a vulvy, solitární papulární angiokeratom). Trauma může někdy působit jako spouštěcí faktor pro výskyt takových formací na kůži. Dědičná povaha nemoci byla poprvé identifikována pro Mibelliho angiokeratom, nyní se předpokládá, že je zděděna autozomálně dominantním mechanismem s neúplnou penetrací. Také Fabryho choroba, která patří do skupiny lysozomálních chorob skladování, má výrazný genetický charakter - vývoj angiokeratomů je jedním z klíčových symptomů tohoto stavu. Tato patologie je způsobena mutací genu GLA lokalizovaného na chromozomu X, je zodpovědná za strukturu enzymu alfa-galaktosidázy A. Poruchy ve struktuře enzymu vedou k hromadění ceramid trihexosidu v buňkách a četné abnormality, z nichž jedna je tvorba angiokeratomů.
Lokalizace, velikost a počet angiokeratomů jsou přímo závislé na formě nemoci. V některých případech to také ovlivňuje prognózu patologie, proto určení jeho typu hraje důležitou roli v diagnostice. Dnes v dermatologii existuje pět hlavních forem angiokeratomů.
Angiokeratoma Mibelli je pravděpodobně genetické onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti, ale s neúplnou penetrací. Ovlivňuje hlavně ženy, první projevy patologie se objevují ve věku 10 až 15 let, často doprovázené dalšími cévními a autonomními poruchami - acrocyanózou, palmární nebo nohou hyperhidrózou. Angiokeratomy se objevují na kůži dlaní a na zadní straně chodidla, zpočátku vypadají jako malé načervenalé tečky. V průběhu času dosahují tyto útvary velikosti 3-5 milimetrů, mění barvu na třešně nebo nachovou, začínají mírně stoupat nad povrch kůže a zakrývají se nadrženými vrstvami. Bylo zjištěno, že místní nebo obecné chlazení urychluje tvorbu a vývoj Mibelliho angiokeratomů. V případě zranění nebo spontánních novotvarů může ulcerovat a krvácet.
Omezený neviditelný angiokeratom je jednou z forem onemocnění způsobených embryonálními malformacemi. Příznaky kožních změn lze často pozorovat již při narození, v některých případech se však novotvary objevují v dětství a dokonce i v dospělosti. Lokalizace angiokeratomu může být různá - stehna, trup, předloktí. Nejčastěji se vyskytuje jediný útvar o průměru 2 až 5 milimetrů bez tendence k dalšímu růstu, jeho barva se mění od červené do téměř černé. Angiokeratom může být snadno poškozen vývojem krvácení.
Fabryho choroba je dědičná patologie patřící do skupiny lysozomálních chorob skladování. Protože je jeho přenos spojen s chromozomem X, jsou lidé většinou nemocní, avšak případy vývoje této patologie, byť v mírnější formě, byly také popsány u heterozygotních žen. Jedním z prvních projevů Fabryho choroby je bolest neuropatického charakteru, poté jsou odhaleny poruchy pocení (až do anhidrózy) a tvorba angiokeratomů. Kožní novotvary se vyskytují v dětství nebo adolescenci, mají mnohonásobnou povahu a mohou ovlivnit kůži trupu, končetin a dokonce i sliznici úst. Angiokeratomy u Fabryho choroby jsou obvykle malé, světle růžové, měkké konzistence, jevy hyperkeratózy na nich špatně definované. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří nejčastěji srdeční poruchy a poškození ledvin až po chronické selhání ledvin..
Většina vědců považuje Fordyceův angiokeratom za embryonální malformace, ačkoli existují předpoklady o dědičné povaze onemocnění. U této formy se nádory objevují na šourku nebo penisu, poněkud méně často se u žen objevuje Fordyceova nemoc - v tomto případě se na stydkých pyskách objevují angiokeratomy. První projevy patologie lze nalézt v různých věkových skupinách - od 15 do 70 let jsou útvary na kůži obvykle jediného charakteru. Rozměry angiokeratomu z Fordyce jsou 2-5 milimetrů, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvary mohou způsobit svědění a při poškrábání se snadno poškodí a krvácí.
Solitární papulární angiokeratom se také týká embryonálních malformací. Cévní novotvar na kůži se nachází ve věku 10 až 40 let, lokalizace může být jiná - kůže paží, trupu, hlavy. Velikost angiokeratomu může dosáhnout 10 mm, poměrně často hyperkeratóza a poruchy v cévách způsobují téměř černou barvu nádoru. Tato okolnost často vede k chybné diagnóze kožního melanomu, což vyvracejí histologické studie..
Diagnóza angiokeratomu se provádí na základě dermatologického vyšetření, dermatoskopie, biopsie, po které následuje histologické studium struktury novotvarů. Klinická diagnostika Fabryho choroby také zahrnuje genetické studie a studium některých biochemických parametrů těla. Při zkoumání jedna nebo více (v závislosti na typu angiokeratomu) formace na kůži, lehce vyčnívající nad její povrch, se barva mění od růžové až téměř černé. Novotvary jsou zpravidla bezbolestné, s výjimkou případů, kdy se staly traumatizovanými. S jemným tlakem na angiokeratomové sklo se zbledne. Na povrchu formace se často stanoví hyperkeratóza, vrstvení, ale někdy (například u Fabryho choroby) se nemusí pozorovat..
I přes různé důvody, které způsobují tvorbu angiokeratomů, a některé rozdíly v jejich vzhledu, je histologická struktura takových formací obecně podobná. V tloušťce dermis jsou detekovány lakunární dilatační kapiláry, které mohou být někdy doprovázeny kavernózními dutinami lemovanými endotelem. Zvedají epidermis, v posledně jmenované je často nalezena akantóza různé závažnosti, někdy může být epidermální vrstva ztenčena. V případě solitárního papulárního angiokeratomu jsou trombotické hmoty často ukládány v dilatačních kapilárách, v mnoha ohledech způsobují spíše tmavou barvu formace.
U Fabryho choroby se při diagnostice kromě dermatologických změn berou v úvahu příznaky poruch jiných orgánů: například neuropatická bolest, známky hypertrofie levé komory podle údajů EKG, zhoršená funkce ledvin. Oftalmologické vyšetření fundusu odhaluje dilatační sítnicové žíly, mikroaneurysmy, hyperémii disků zrakového nervu. Genetická diagnostika dokáže identifikovat mutace v GLA genu, jedná se o nejpřesnější, i když spíše komplexní analýzu. Biochemické metody hrají velkou roli při určování příčin angiokeratomů u Fabryho choroby, jako je stanovení aktivity alfa-galaktosidázy A ve tkáních a leukocytech, koncentrace sfingolipidů v krevní plazmě. Diferenciální diagnostika se provádí u některých forem hemangiomu, melanomu, určitých dědičných chorob (například Randu-Oslerova choroba)..
Vzhledem k tomu, že v naprosté většině případů nejsou přímé příčiny vývoje angiokeratomů známy, etiotropické léčení těchto formací dnes neexistuje. Pouze ve vztahu k Fabryho chorobě se enzymatická substituční terapie používá k odstranění nedostatku alfa-galaktosidázy A. K tomuto účelu se používají léky, jako je beta a alfa agalsidáza, mohou však pouze zpomalit nebo zabránit tvorbě nových angiokeratomů, zatímco taková terapie nepracuje na již vytvořených formacích..
K eliminaci angiokeratomů se používá mnoho lokálních výkonů - chirurgická excize, diatermookoagulace, kryodestrukce, laserová kauterizace. Před předepsáním léčby je nezbytné provést histologickou studii formace k potvrzení diagnózy a vyloučení stavů, jako je hemangiom a melanom. V případě eliminace takových forem angiokeratomů, jako je omezená solitérní nebo Fordyceova choroba, k relapsům nejčastěji nedochází. Pokud je však příčinou vzniku novotvaru Mibelliho nebo Fabriho nemoc, i po úplném odstranění cévní anomálie se mohou objevit nové na stejné nebo jiné oblasti kůže..
Prognóza angiokeratomů je ve většině případů příznivá, i když je odstranění novotvarů odmítnuto. Ve vzácných případech časté traumatické poruchy na cévní kožní abnormality způsobují mírné formy anémie, případy malignity nebo jiné komplikace nebyly popsány. Výjimkou je Fabryho choroba, pokud se toto akumulační onemocnění neléčí, je možné vážné poškození krevních cév, srdce a ledvin, které může být fatální. Před vývojem enzymové substituční terapie zemřela většina nemocných na infarkt myokardu, cévní mozkovou příhodu a chronické selhání ledvin před čtyřiceti lety..
Angiokeratom - formace na kůži, sestávající z dilatačních subepidermálních kapilár a doprovázených hyperkeratózou a jinými poruchami keratinizace. Představuje novotvary různých velikostí (od 2 do 15 milimetrů) načervenalé, hnědé nebo téměř černé. Diagnostika se provádí na základě vyšetření kůže pacienta, dermatoskopie, histologického studia formací, u některých typů angiokeratomů - genetických studií. Léčba je omezena na odstranění novotvarů různými metodami - chirurgickou excizí, kryodestrukcí, laserovou kauterizací.
Angiokeratomy jsou projevem speciální dermatózy různého původu, při níž se na povrchu kůže tvoří benigní hyperkeratotické vaskulární formace. Poprvé byla v roce 1889 popsána jedna z forem takové nemoci (Mibelliho angiokeratom), jiné druhy patologie byly studovány různými vědci v období od konce 19. do začátku 20. století. Důvodem výskytu angiokeratomů jsou genetické a metabolické faktory, zatímco některé typy onemocnění jsou zděděny mechanismem spojeným s chromozomem X. Incidence, věk a distribuce pohlaví jsou velmi variabilní pro různé formy patologie, liší se také lokalizace neoplazmů v těle a jejich počet, od jednotlivých angiokeratomů po mnohočetné léze kůže..
V současné době dermatologové rozlišují několik hlavních typů angiokeratomů, které se mezi sebou liší nejen klinickým obrazem, ale také etiologií. Obecně je vývoj takových benigních novotvarů na kůži způsoben vaskulárními poruchami, při nichž se v subepidermální vrstvě tvoří fokus, sestávající z patologicky dilatačních kapilár. To potvrzuje klinický obraz - u téměř všech typů onemocnění jsou angiokeratomy zpočátku malé útvary na kůži růžové barvy a jemné textury. V budoucnu se anomálie keratinizace epidermis ve formě hyperkeratózy a akantózy spojí s vaskulárními poruchami, nádory začnou hrubovat a často mění barvu téměř na černou.
Experti vidí embryonální malformace jako přímou příčinu vývoje většiny typů angiokeratomů (omezený neviditelný angiokeratom trupu, angiokeratom šourku a vulvy, solitární papulární angiokeratom). Trauma může někdy působit jako spouštěcí faktor pro výskyt takových formací na kůži. Dědičná povaha nemoci byla poprvé identifikována pro Mibelliho angiokeratom, nyní se předpokládá, že je zděděna autozomálně dominantním mechanismem s neúplnou penetrací. Také Fabryho choroba, která patří do skupiny lysozomálních chorob skladování, má výrazný genetický charakter - vývoj angiokeratomů je jedním z klíčových symptomů tohoto stavu. Tato patologie je způsobena mutací genu GLA lokalizovaného na chromozomu X, je zodpovědná za strukturu enzymu alfa-galaktosidázy A. Poruchy ve struktuře enzymu vedou k hromadění ceramid trihexosidu v buňkách a četné abnormality, z nichž jedna je tvorba angiokeratomů.
Lokalizace, velikost a počet angiokeratomů jsou přímo závislé na formě nemoci. V některých případech to také ovlivňuje prognózu patologie, proto určení jeho typu hraje důležitou roli v diagnostice. Dnes v dermatologii existuje pět hlavních forem angiokeratomů.
Angiokeratoma Mibelli je pravděpodobně genetické onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti, ale s neúplnou penetrací. Ovlivňuje hlavně ženy, první projevy patologie se objevují ve věku 10 až 15 let, často doprovázené dalšími cévními a autonomními poruchami - acrocyanózou, palmární nebo nohou hyperhidrózou. Angiokeratomy se objevují na kůži dlaní a na zadní straně chodidla, zpočátku vypadají jako malé načervenalé tečky. V průběhu času dosahují tyto útvary velikosti 3-5 milimetrů, mění barvu na třešně nebo nachovou, začínají mírně stoupat nad povrch kůže a zakrývají se nadrženými vrstvami. Bylo zjištěno, že místní nebo obecné chlazení urychluje tvorbu a vývoj Mibelliho angiokeratomů. V případě zranění nebo spontánních novotvarů může ulcerovat a krvácet.
Omezený neviditelný angiokeratom je jednou z forem onemocnění způsobených embryonálními malformacemi. Příznaky kožních změn lze často pozorovat již při narození, v některých případech se však novotvary objevují v dětství a dokonce i v dospělosti. Lokalizace angiokeratomu může být různá - stehna, trup, předloktí. Nejčastěji se vyskytuje jediný útvar o průměru 2 až 5 milimetrů bez tendence k dalšímu růstu, jeho barva se mění od červené do téměř černé. Angiokeratom může být snadno poškozen vývojem krvácení.
Fabryho choroba je dědičná patologie patřící do skupiny lysozomálních chorob skladování. Protože je jeho přenos spojen s chromozomem X, jsou lidé většinou nemocní, avšak případy vývoje této patologie, byť v mírnější formě, byly také popsány u heterozygotních žen. Jedním z prvních projevů Fabryho choroby je bolest neuropatického charakteru, poté jsou odhaleny poruchy pocení (až do anhidrózy) a tvorba angiokeratomů. Kožní novotvary se vyskytují v dětství nebo adolescenci, mají mnohonásobnou povahu a mohou ovlivnit kůži trupu, končetin a dokonce i sliznici úst. Angiokeratomy u Fabryho choroby jsou obvykle malé, světle růžové, měkké konzistence, jevy hyperkeratózy na nich špatně definované. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří nejčastěji srdeční poruchy a poškození ledvin až po chronické selhání ledvin..
Většina vědců považuje Fordyceův angiokeratom za embryonální malformace, ačkoli existují předpoklady o dědičné povaze onemocnění. U této formy se nádory objevují na šourku nebo penisu, poněkud méně často se u žen objevuje Fordyceova nemoc - v tomto případě se na stydkých pyskách objevují angiokeratomy. První projevy patologie lze nalézt v různých věkových skupinách - od 15 do 70 let jsou útvary na kůži obvykle jediného charakteru. Rozměry angiokeratomu z Fordyce jsou 2-5 milimetrů, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvary mohou způsobit svědění a při poškrábání se snadno poškodí a krvácí.
Solitární papulární angiokeratom se také týká embryonálních malformací. Cévní novotvar na kůži se nachází ve věku 10 až 40 let, lokalizace může být jiná - kůže paží, trupu, hlavy. Velikost angiokeratomu může dosáhnout 10 mm, poměrně často hyperkeratóza a poruchy v cévách způsobují téměř černou barvu nádoru. Tato okolnost často vede k chybné diagnóze kožního melanomu, což vyvracejí histologické studie..
Diagnóza angiokeratomu se provádí na základě dermatologického vyšetření, dermatoskopie, biopsie, po které následuje histologické studium struktury novotvarů. Klinická diagnostika Fabryho choroby také zahrnuje genetické studie a studium některých biochemických parametrů těla. Při zkoumání jedna nebo více (v závislosti na typu angiokeratomu) formace na kůži, lehce vyčnívající nad její povrch, se barva mění od růžové až téměř černé. Novotvary jsou zpravidla bezbolestné, s výjimkou případů, kdy se staly traumatizovanými. S jemným tlakem na angiokeratomové sklo se zbledne. Na povrchu formace se často stanoví hyperkeratóza, vrstvení, ale někdy (například u Fabryho choroby) se nemusí pozorovat..
I přes různé důvody, které způsobují tvorbu angiokeratomů, a některé rozdíly v jejich vzhledu, je histologická struktura takových formací obecně podobná. V tloušťce dermis jsou detekovány lakunární dilatační kapiláry, které mohou být někdy doprovázeny kavernózními dutinami lemovanými endotelem. Zvedají epidermis, v posledně jmenované je často nalezena akantóza různé závažnosti, někdy může být epidermální vrstva ztenčena. V případě solitárního papulárního angiokeratomu jsou trombotické hmoty často ukládány v dilatačních kapilárách, v mnoha ohledech způsobují spíše tmavou barvu formace.
U Fabryho choroby se při diagnostice kromě dermatologických změn berou v úvahu příznaky poruch jiných orgánů: například neuropatická bolest, známky hypertrofie levé komory podle údajů EKG, zhoršená funkce ledvin. Oftalmologické vyšetření fundusu odhaluje dilatační sítnicové žíly, mikroaneurysmy, hyperémii disků zrakového nervu. Genetická diagnostika dokáže identifikovat mutace v GLA genu, jedná se o nejpřesnější, i když spíše komplexní analýzu. Biochemické metody hrají velkou roli při určování příčin angiokeratomů u Fabryho choroby, jako je stanovení aktivity alfa-galaktosidázy A ve tkáních a leukocytech, koncentrace sfingolipidů v krevní plazmě. Diferenciální diagnostika se provádí u některých forem hemangiomu, melanomu, určitých dědičných chorob (například Randu-Oslerova choroba)..
Vzhledem k tomu, že v naprosté většině případů nejsou přímé příčiny vývoje angiokeratomů známy, etiotropické léčení těchto formací dnes neexistuje. Pouze ve vztahu k Fabryho chorobě se enzymatická substituční terapie používá k odstranění nedostatku alfa-galaktosidázy A. K tomuto účelu se používají léky, jako je beta a alfa agalsidáza, mohou však pouze zpomalit nebo zabránit tvorbě nových angiokeratomů, zatímco taková terapie nepracuje na již vytvořených formacích..
K eliminaci angiokeratomů se používá mnoho lokálních výkonů - chirurgická excize, diatermookoagulace, kryodestrukce, laserová kauterizace. Před předepsáním léčby je nezbytné provést histologickou studii formace k potvrzení diagnózy a vyloučení stavů, jako je hemangiom a melanom. V případě eliminace takových forem angiokeratomů, jako je omezená solitérní nebo Fordyceova choroba, k relapsům nejčastěji nedochází. Pokud je však příčinou vzniku novotvaru Mibelliho nebo Fabriho nemoc, i po úplném odstranění cévní anomálie se mohou objevit nové na stejné nebo jiné oblasti kůže..
Prognóza angiokeratomů je ve většině případů příznivá, i když je odstranění novotvarů odmítnuto. Ve vzácných případech časté traumatické poruchy na cévní kožní abnormality způsobují mírné formy anémie, případy malignity nebo jiné komplikace nebyly popsány. Výjimkou je Fabryho choroba, pokud se toto akumulační onemocnění neléčí, je možné vážné poškození krevních cév, srdce a ledvin, které může být fatální. Před vývojem enzymové substituční terapie zemřela většina nemocných na infarkt myokardu, cévní mozkovou příhodu a chronické selhání ledvin před čtyřiceti lety..
Angiokeratom Fordyce je neobvyklé dermatologické onemocnění charakterizované výskytem specifických vaskulárních uzlů v postižené oblasti se známkami hyperkeratózy. Nejčastěji je při takovém patologickém procesu postižena kůže šourku. O něco méně často se charakteristické prvky vyskytují v oblasti vnějších pohlavních orgánů u žen i na penisu. Stojí za zmínku, že tato patologie je benigní a není náchylná k maligní degeneraci. Obecně tento stav nepředstavuje vážnou hrozbu pro nemocného, kromě výrazných estetických poruch, kvůli nimž vzniká psychologické nepohodlí. Někdy však může být komplikována sekundární bakteriální infekcí..
Jmenoval se Fordyceův angiokeratom na počest amerického dermatologa Johna Addisona Fordyce, který jej poprvé popsal v roce 1896. Ve svém jádru se tato patologie týká cévních dermatóz. V současné době neexistují přesné informace o úrovni jeho prevalence. Je však spolehlivě známo, že nejčastěji jsou u mužů detekovány prvky specifické pro toto onemocnění. Existuje také určitý vztah k věku pacientů. Jako příklad lze uvést, že ve věku od šestnácti do dvaceti let je výskyt angiokeratomu z Fordyce méně než jedno procento. Ve věku sedmdesáti let se toto číslo již zvýšilo na zhruba šestnáct procent..
V současné době probíhají aktivní diskuse o přesných důvodech vývoje této choroby. Je známo, že z morfologického hlediska je taková patologie charakterizována expanzí povrchově lokalizovaných vaskulárních struktur, díky nimž mají nově vznikající uzly specifickou barvu, jakož i nadměrnou keratinizací keratinocytů. Keratinocyty jsou buňky, které tvoří vrstvu corneum epidermis. Předpokládá se, že kůže může být tímto onemocněním ovlivněna na pozadí sníženého vaskulárního tónu a lokálního zvýšení tlaku v žilním systému..
Existuje řada predispozičních faktorů, které mohou přispět k výskytu Fordyceho angiokeratomu. Nejprve se jedná o různé patologie na pánevních orgánech, které vedou ke zvýšení tlaku v žilách. Patří sem kapka varlat, křečové žíly, tříslová kýla a různé nádorové nádory, například v močovém měchýři. Nadváha, zánětlivá onemocnění, potíže s defekací, nadměrná fyzická aktivita atd. Mohou navíc zhoršovat žilní hypertenzi..
Vzhled cévních prvků na kůži v šourku nebo na vnějších pohlavních orgánech u žen často předchází traumatické účinky. Zde máme na mysli mechanické poškození, včetně během operace, a podchlazení nebo nadměrné záření. Existuje také určitý vztah mezi touto patologií a různými problémy z hormonálního pozadí. Příklady zahrnují hormonální terapii nebo nedostatek androgenů související s věkem. Mezi další predispoziční faktory patří špatné návyky a nevyvážená strava..
Jak jsme již řekli, předpokládá se, že kůže je pokryta specifickými prvky na pozadí poklesu tónu cévní stěny ve spojení s žilní hypertenzí. V důsledku výskytu porušení se povrchové kapiláry rozšiřují a deformují. Přesný mechanismus výskytu takové patologie je však stále zkoumán..
Hlavním příznakem Fordyceho angiokeratomu jsou vaskulární uzliny. Počet těchto uzlů se může lišit. Mají tmavě červenou nebo fialovou barvu a mají průměr dva až pět milimetrů. Stojí za zmínku, že tyto prvky nejprve vypadají jako jasně hyperemické papuly, které pak stále více ztmavují. Jak jsme již řekli, nejčastěji jsou lokalizováni v šourku nebo penisu a také na vnějších genitáliích u žen. Na stehnech i na spodním břiše se však někdy vyskytují specifické prvky..
Stojí za zmínku, že nedávno objevené papuly mají hladký povrch a jemnější konzistenci. Loupání na ně není prakticky vyjádřeno. Staré uzly jsou tmavší a hustší a na jejich povrchu je hojný peeling. Důležité je, že neexistují žádné specifické příznaky. Mohou se vyskytnout pouze za podmínky sekundární infekce. Mírné zarudnutí kůže se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů.
Vzhledem k tomu, že neexistují subjektivní příznaky, mnoho lidí vyhledává lékařskou pomoc pouze v souvislosti s podezřením na pohlavní nebo zhoubnou patologii.
Angiokeratoma Fordyce (angiokeratom šourku a vulvy) je patologie, ve které se vyskytují četné angiokeratomy na kůži vnějších pohlavních orgánů (na vulvě u žen, na šourku, méně často na penisu, u mužů)..
Angiokeratoma Fordyce se týká embryonálních malformací, ačkoli existuje výzkum, který prokazuje jeho dědičnou povahu. S touto formou se objevují novotvary na penisu nebo šourku, méně často je diagnostikována Fordyceova nemoc u žen - v tomto případě se na stydkých pyskách objevují angiokeratomy. První příznaky nemoci lze detekovat mezi 15 a 70 lety, nejčastěji jsou formace na kůži jednoduché. Rozměry angiokeratomu z Fordyce jsou od 2 do 5 mm, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvar může být příčinou svědění, pokud je poškrábaný, snadno se poškodí a začne krvácet.
Angiokeratomy jsou známkou speciální dermatózy, při které se na povrchu kůže objevují benigní hyperkeratotické vaskulární formace. Důvodem výskytu angiokeratomů jsou metabolické a genetické faktory, zatímco některé odrůdy nemoci jsou zděděny mechanismem spojeným s chromozomem X. Distribuce věku a pohlaví se velmi liší pro různé formy nemoci, liší se také lokalizace novotvarů v těle a jejich počet, od jednotlivých angiokeratomů po mnohočetné kožní léze..
Hlavním a jediným příznakem výskytu angiokeratomu je vyrážka, která se objevuje na počátku onemocnění a po úplném zotavení zmizí. Přes podobnost procesů není tato patologie nádor. u angiokeratomu šourku Fordyes jsou charakteristické znaky vyrážky:
Pokud jsou uzly zraněny, začnou krvácet. povrch vyrážky je tenký. Uzly v průběhu času nezmizí. Kromě vyrážky může docházet také k svědění a pálení v šourku. Při častém traumatu po šourku se u člověka vyvine anémie, která se klinicky projevuje bledostí kůže, ospalostí, slabostí a rychlou únavou. Tyto projevy jsou však vzácné a ve většině případů se kromě vyrážky člověk neobtěžuje ničím..
Vzhledem k tomu, že angiokeratom je vzácná patologie, lze ji zaměnit s jinými závažnějšími chorobami. Proto se provádí diferenciální diagnostika s následujícími patologiemi:
Pro potvrzení diagnózy - sklerózního angiokeratomu je přiřazen plán vyšetření:
Vědci dosud nepřišli na to, co je příčinou sklerózy angiokeratomu. Za hlavní důvody rozvoje angiokeratomu se v současnosti považuje porušení v průběhu intrauterinního vývoje kapilár, což znamená, že Fordyceova choroba je genetická patologie. Pokud byl některý z rodičů diagnostikován s touto chorobou v rodině, pak se riziko rozvoje u dítěte zdvojnásobí. Pro výskyt onemocnění je nutný vliv několika faktorů. Oni jsou:
Jsou chvíle, kdy se vyskytne sklerózní angiokeratom bez předchozích spouštěcích faktorů. Příznaky onemocnění se objevují v důsledku stagnace krve v povrchových žilách šourku a se změnami dystrofické povahy v elastických vláknech kůže.
Je důležité si uvědomit, že Fordyceův angiokeratom není pohlavně přenosná nemoc. I když je jeden partner nemocný touto patologií, nehrozí žádné riziko nakažení druhého. Také člověk nemůže nakazit osobní věci jiné osoby..
Důležité! Scrotal angiokeratoma také neovlivňuje sexuální funkce. Muž může žít sexuální život a mít děti.
Pokud má člověk sklerózní angiokeratom, závisí léčba na přání pacienta. Léčba Fordyceovy choroby není nutná, protože nemoc není život ohrožující a málokdy vede ke komplikacím.
Hlavním směrem při léčbě Scrotal angiokeratoma je odstranění kosmetického defektu. Způsoby, jak odstranit prvky vyrážky, jsou:
Nejmodernější metoda, která má minimální nevýhody, je odstranit vyrážku pomocí laseru. Navzdory škodlivému účinku na papuly si laserové odstranění zachovává elastické vlastnosti pokožky, regeneruje všechny vrstvy kůže. Obnovuje také mikrocirkulaci, která je nezbytná k prevenci relapsů Fordyceovy choroby. Rozdíl od chirurgického odstranění, aplikace dusíku nebo elektrokauterizace spočívá v tom, že laserová terapie je bezbolestná. Lékař může problém vyřešit v jedné relaci a po zákroku se nepohodlí zmizí za 1-2 dny.
Chcete-li snížit závažnost procesu, můžete lubrikovat šourek jojobovým olejem nebo sítnicí A, které podporují regeneraci epitelu a zabraňují vzniku nových prvků vyrážky. Pokud se člověk cítí svědění, pálení, pak se používá symptomatická terapie. Je důležité si uvědomit, že v žádném případě byste neměli vytlačovat vodnaté dutiny, protože to vede k jejich zánětu a také můžete do krve zavést infekci. Samoléčení se také nedoporučuje. Je nutné konzultovat dermatologa a pouze na jeho radu provádět různé postupy. Průzkum netrvá dlouho. Je nutné vyšetřit kůži a nehty, jakož i ultrazvuk podkožního tuku. Odstranění těchto dutin se provádí několika způsoby..
Mezi hlavní patří:
Důležité! Fordyceova choroba se u mužů vyvíjí častěji, tj. Sklerotický angiokeratom se vyskytuje několikrát častěji než vulvární angiokeratom. Patologie se projevuje ve středním věku, ale někdy se u mladých lidí mohou objevit první příznaky..
Nemoc má benigní průběh, respektive prognóza angiokeratomu je příznivá, zdraví a pracovní kapacita nejsou ohroženy. Zřídka může nemoc ovlivnit vnitřní orgány. V tomto případě závisí předpověď na lokalizaci procesů a závažnosti změn. Angiokeratom neovlivňuje sexuální funkce, člověk může žít sexuální život a mít děti.
Jako preventivní opatření se doporučuje udržovat zdravý životní styl, vzdát se špatných návyků, zejména kouření, a udržovat nohy a ruce v teple. Je také důležité dodržovat osobní hygienu, jejíž odmítnutí vede k dermatologickým onemocněním, která mohou být pro organismus nebezpečná..
Angiokeratomy jsou kapilární vaskulární malformace. Jsou tvořeny perzistujícími subepidermálními kapilárními prodlouženími) a změnami v epidermis s jevy papillomatózy, hyperkeratózy a akantózy.
Existuje několik klinických forem angiokeratomu: omezený angiokeratom, nevylučující angiokeratom prstů Mibelliho, solitární papulární angiokeratom šourku (vulvy) Fordyce, difúzní angiokeratom Fabryho trupu. Od narození je přítomen pouze omezený angiokeratom, u některých pacientů lze pozorovat prvky více než jednoho typu. Angiokeratoma foci jsou někdy známkou Klippel-Trenoneus-Weberovy a Cobbovy syndromy.
Angiokeratomy se obvykle objevují jako měkké růžové nebo červené uzlíky s průměrem 1 až 3 mm. Postupem času se u mnoha z nich vyvíjejí keratotické změny, stmívají se a jsou podobné bradavicím..
Omezený angiokeratom je hyperkeratotický vaskulární uzlík o průměru 2 až 5 mm, lokalizovaný na kůži stehna, dolní končetiny nebo nohy. Barva uzlu se mění od tmavě červené po modro-černou. Konfigurace je nesprávná. S lehkým zraněním, krvácení. Histologická struktura je typická.
Angiokeratomové neomezené prsty Mobelliho (synonymum: angiokeratom Mibelli) je dědičná forma angiokeratomu s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Častěji jsou nemocné dívky trpící acrocyanózou, palmární plantární hyperhidróza. První projev nemoci se obvykle vyskytuje ve věku 10-15 let a je charakterizován malými (špičkovými) cévními červenými skvrnami na kůži prstů a nohou. Vyrážky se pomalu zvyšují (až do průměru 5 mm), stoupají nad úroveň kůže, jejich barva je tmavší a na povrchu se objevují nadržené vrstvy. Někdy je Mibelliho angiokeratom komplikován ulcerací.
Solitární papulární angiokeratom se obvykle vyvíjí ve věku 10 až 40 let v důsledku traumatu na omezený angiokeratom. V tomto případě se druhá velikost ostře zvětšuje až na 10 mm, získává vzhled uzliny s válečkovým povrchem, tyčící se nad okolní kůží, jeho barva je tmavě červená nebo modro-černá. Modro-černé prvky by se měly lišit od melanomu.
Angiokeratom šourku (vulva) Fordyce (angiokeratoma Fordyce) se objevuje v pozdějším věku (od 16 do 70 let). Jeho vývoj je usnadněn lokální žilní stází, dystrofickými změnami v elastických vláknech kůže šourku. Klinicky se vyznačují malými (1-4 mm v průměru) jasně červenými cévními uzly, které se postupně zvětšují a ztmavnou. Vyrážka se často nachází podél povrchových žil. Scrotal angiokeratomy mohou být spojeny s varikokélou, tříslovnou kýlou nebo tromboflebitidou.
Angiokeratom vulvy je mnohem méně obyčejný než angiokeratom šourku a je lokalizován na pysku velryby, hlavně u starších žen. U mladých žen se vulvární angiokeratomy mohou vyvinout v důsledku zvýšeného venózního tlaku během těhotenství nebo používání perorálních kontraceptiv..
Angiokeratom Fabry (synonymum: Fabryho difúzní angiokeratom trupu, dědičná dystopická lipoidóza, glykosfingolipidóza. Peramidtrihexosidóza) - dědičné enzymové onemocnění], projevující se vývojem mnohočetných angiokeratomů kůže a sliznic, ledvin, ledvin atd.) Srdcem vývoje onemocnění je narušení metabolismu glykolipidů v důsledku snížení aktivity nebo úplné absence enzymu ceramid trihexosidázy (alfagalaktosidázy), což vede k hromadění ceramid trihexosid lipidů v tkáních. Typ dědičnosti je recesivní a souvisí s chromozomem X. Toto onemocnění se projevuje u chlapců během dospívání a postupně postupuje, což vede k selhání ledvin nebo srdce. Klinicky charakterizovaný výskytem více keratinizovaných vaskulárních uzlů na kůži a sliznicích, velikosti špendlíku tmavě červené barvy, lokalizovaných na rtech, tvářích, axilární fossě, pupeční oblasti, na šourku, prstech.
Expanze kapilár je odhalena histologicky, často vypadají jako intradermální „krevní cysty“. Histochemicky se v kůži, stejně jako v jiných orgánech, nacházejí ložiska fosfolipidů a ceramid trihexosidu. Existují ampulkovitá zvětšení spojivkových žil, v oblasti duhovky se vyskytují oblasti opacity rohovky ve formě vějířovitých pruhů - charakteristické jsou i uzly spontánní hyphemy, zejména u kojenců, heterochromie duhovky, glaukomu.
Při zkoumání fundusu se objevuje příznak „měděného drátu“ v důsledku expanze a tortuosity sítnicových žil, hyperemie disků zrakového nervu, mikroaneurysmů sítnicových cév. Trihexokeramid se ukládá do hladkých svalů a vaskulárního endotelu duhovky, ciliárního těla, cévnatky a orbity, do epiteliálních buněk spojivky, tobolky čočky a dalších tkání oka. V procesu jsou zapojeny vnitřní orgány: vakuolizace buněk glomerulů a tubulů (až do rozvoje urémie) ledvin, myokarditida atd. Ve 20% případů se vyskytují příznaky polyneuritidy, pacienti se obávají bolesti v končetinách, břiše (až do obrázku „akutní břicho“). Hromadění trihexoceramidu v krvi a moči.
Difuzní angiokeratom trupu není pouze projevem Fabryho choroby; byl také popsán v souvislosti s jinými vzácnými dědičnými chorobami skladování, jako je fukosidóza typu II, galaktosidóza typu II, Kanzakiho choroba nebo deficit alfa-1M-acetylg-laktosaminidázy, spartylglykosaminurie, sialidóza typu II. Na druhé straně byl popsán difúzní angiokeratom trupu při absenci metabolických poruch.
U Fabryho angiokeratomu má identifikace vakuolizace buněk endotelu a buněk hladkého svalstva v arteriol a svalech, které zvyšují vlasy, velkou diagnostickou hodnotu. Není však vždy možné detekovat to v řezech obarvených hemoatoxylinem a eosinem a je snazší detekovat, kdy jsou přípravky obarveny sudanovou černou B nebo v reakci PIC. Je třeba mít na paměti, že vklady glykolipidů ve vakuolách mohou být nejen u pacientů s difúzním angiokeratomem trupu, ale také u pacientů trpících podobnými onemocněními. Ukládání glykolipidů u pacientů s Fabryho angiokeratomem se však vyskytuje nejen u angiokeratomů, ale také u zjevně zdravé kůže. Kromě toho se u Fabryho angokeratomu s elektronovou mikroskopií vyskytují velká ložiska tuků v endoteliálních buňkách, pericytech, fibroblastech, svalech, které zvyšují vlasy, a také v sekrečních průtokových a myoepiteliálních buňkách ekrinních žláz. Tato ložiska mohou mít charakteristickou lamelární strukturu a nejsou viditelná v jiných typech angiokeratomů ani v prvcích Fabryho angiokeratomu, který probíhá bez poruch enzymů..
Diagnóza angiokeratomu je založena na klinických údajích, které jsou v pochybných případech podloženy výsledky histologického vyšetření, a Fabryho angiokeratomem - také na detekci hromadění ceramidetrihexosidu v krvi, biopsií ledvin a moči.
Diferenciální diagnóza angiokeratomu se provádí u verukózního hemangiomu, který je charakterizován angiomatózní (kapilární) endoteliální proliferací, lymfangiomem a melanomem; s angiokeratomem Fabry - s Randu-Oslerovou chorobou.
Prognóza angiokeratomu je nepříznivá, u homozygotních mužů je smrt ve věku 40 let způsobena urémií nebo cévní mozkovou příhodou.
Chirurgické ošetření angiocreasem; provádí se také odstranění laserových paprsků, elektrokoagulace, kryoterapie jednotlivých prvků.
- Vraťte se k obsahu oddílu „Dermatologie“
Angiokeratom - dermatóza představovaná jednoduchými nebo vícenásobnými benigními cévními nádory, jako jsou angiomy, v kombinaci s patologickým zesílením stratum corneum.
Angiokeratomy znamenají podobné patologické stavy, které se liší specifikami klinického obrazu a prevalencí procesu. Současně se kožní projevy liší od jednotlivých drobných bodových útvarů po rozptýlené a rozptýlené změny v epidermis..
Nejběžnější příčinou angiokeratomů jsou dědičné mutace na úrovni genů, které vedou ke vzniku defektních chromozomů. Angiokeratom se zpravidla dědí recesivně ve spojení s chromozomem X.
Vzhled novotvarů méně často vyvolává kožní poranění různé povahy a intenzity, lokální poruchy toku krve, hormonální pohyby. Angiokeratomy se také mohou objevit u některých nemocí a syndromů (s Klippel-Trenone-Weberovým syndromem, kavernózním hemangiomem, systémovými vaskulárními malformacemi, dědičnými chorobami skladování atd.).
Existuje 5 klinických forem angiokeratomů:
Léčba angiokeratomů je radikální: chirurgická excize, odstranění argonovým laserem nebo kapalným dusíkem, dermatokoagulace. Farmakoterapie je neúčinná.
Projevy nemoci v různých formách jsou podobné:
Nicméně pro každý typ angiokeratomu byly také identifikovány charakteristické specifické znaky..
Omezená forma je zpravidla lokalizována na kůži dolních končetin (stehna, nohy, nohy), mnohem méně často na pažích nebo trupu. Cévní uzliny jsou umístěny nerovnoměrně, nemají jasný tvar, v případě úrazu snadno krvácí. Většina vědců poukazuje na malformaci embryonálního vývoje jako hlavní příčinu této choroby..
Nevyhnutý angiokeratom s omezeným výskytem Mibelli často postihuje ženy, je dědičná patologie přenášená ve spojení s chromozomem X. Nástup choroby nastává ve věku 10–15 let a projevuje se malými cévními hvězdičkami na prstech a nohou. S progresí kožních novotvarů získávají bohatou růžovočervenou barvu, zvětšují se velikosti (až 5 mm) a stoupají nad úroveň kůže. Povrch uzlů je keratinizovaný. Průběh nemoci je pomalý, chronický a zhoršuje se v období podzim-zima. Zřídka je zaznamenáno spontánní řešení vyrážky. Při traumatizaci jsou Mibelliho angiokeratomy náchylné k ulceraci.
Solitární papulární angiokeratom je komplikací omezené formy angiokeratomu, která se objevuje v důsledku traumatického onemocnění. Po traumatickém efektu začíná omezený novotvar prudce postupovat, dosahuje významné velikosti (až 10 mm) a získává purpurově cyanotický odstín. Povrch uzliny je pokryt válečným, hrubozrnným pruhem. Navenek se nádor podobá ostružinám. Kolem papulárního angiokeratomu je často pozorován nahnědlý okraj.
Angiokeratom šourku nebo vulvy je charakterizován benigním průběhem. To je také považováno za intrauterinní malformaci. Obvykle se nemoc projevuje ve středním věku, muži onemocní mnohem častěji než ženy. Novotvary jsou v tomto případě malé, mnohonásobné, rozptýlené po povrchu kůže šourku a penisu u mužů, labia majora a stehen u žen. Angiokeratomy neovlivňují kvalitu života pacientů.
Difuzní Fabry trup angiokeratom je kožní projev vzácné systémové genetické choroby (dědičné dystopické lipoidózy nebo glykosfingolipidózy nebo peramidetrihexosidózy) způsobené nepřítomností nebo snížením aktivity lysozomálního enzymu, který se podílí na sfingolipidovém katabolismu.
Toto onemocnění, obvykle diagnostikované u mužů, obvykle vede k úmrtí před dosažením věku 40-50 let. V dětství nebo dospívání se na tmavé kůži objevují malé tmavě červené měkké uzly. Mohou být umístěny na kterékoli části těla: častěji na břiše, stehnech, hýždích, rtech, tvářích, špičkách prstů, na šourku, v podpaží a popliteální fosílii Může se také vyskytovat v ústní dutině, na okraji tvrdého a měkkého patra.
Angiokeratoma Fabry v mnoha případech vede k postižení pacienta a úmrtnosti v mladém věku.
Malignita průběhu difúzního angiokeratomu je určena zapojením mnoha systémů a orgánů do patologického procesu (centrální, periferní nervový systém, močový, respirační systém, gastrointestinální trakt, orgány sluchu a zraku), kdy kožní příznaky jsou pouze vnějším projevem závažného systémového onemocnění, doprovázené:
Ve vzácných případech je Fabry angiokeratom popsán jako nezávislé kožní onemocnění bez souběžných systémových patologií.
Základem správné diagnózy angiokeratomů je objektivní vyšetření pacienta..
Angiokeratom se zpravidla dědí recesivně ve spojení s chromozomem X.
K potvrzení Fabryho angiokeratomu jsou nezbytné následující laboratorní a instrumentální studie:
Léčba angiokeratomy je radikální, farmakoterapie je v tomto případě neúčinná:
K léčbě difúzního angiokeratomu se používají chirurgické i terapeutické metody:
Hlavní komplikací je krvácení nebo ulcerace poškozeného angiokeratomu.
Angiokeratomy se mohou objevit u některých chorob a syndromů (s Klippel-Trenone-Weberovým syndromem, kavernózním hemangiomem, systémovými vaskulárními malformacemi, dědičnými chorobami skladování atd.).
Fabry angiokeratoma je nejčastěji komplikován následujícími podmínkami:
Prognóza je ve všech případech příznivá, s výjimkou Fabryho angiokeratomu, který se vyznačuje vysokým výskytem postižení a úmrtnosti pacientů v mladém věku. V posledních letech se prognóza u pacientů s difúzním angiokeratomem trupu mírně zlepšila v důsledku používání hemodialýzy, možnosti transplantace ledvin a použití inovativních terapeutických technik..
Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kurská státní lékařská univerzita"), specializace "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie, KSMU, kandidát lékařských věd (2013, specializace „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčení je zdraví nebezpečné!
Angiokeratom je dermatologické onemocnění, které způsobuje keratinizaci kůže, dilataci kapilár a hyperkeratózu. Během nemoci se objevují novotvary červené, hnědé nebo černé barvy o velikosti 2-15 mm. Pro diagnózu lékař provádí vyšetření, předepisuje dermatoskopii, histologické av některých případech genetické studie. Léčba spočívá v odstranění příčin onemocnění a odstranění formací laserem, kryodestrukční metodou, chirurgickým vyříznutím atd..
Zdědí se pouze omezená forma angiokeratomu. Někdy se objevují příznaky několika typů nemocí, někdy se jedná o příznaky Cobbovy choroby nebo Klippel-Trenoneus-Weberovy choroby. Angiokeratomy jsou nejčastěji měkké růžové nebo červené uzlíky o velikosti 1-3 mm, postupně ztmavnou a stávají se bradavičnatými.
Jak angiokeratomy vypadají, lze vidět na fotografii níže.
Každý typ je doprovázen charakteristickými příznaky, které zjednodušují diagnostiku a léčbu onemocnění.
Přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny, některé druhy jsou dědičné a většina pacientů má metabolické poruchy. Za vyvolávající faktory jsou považovány mechanické poškození a fyzické dopady (omrzliny, popáleniny, mozoly).
Angiokeratom je nejčastěji dědičný, takže příznaky se objevují v dětství. Jsou výrazné a prakticky se neliší od příznaků nemoci u dospělých. Pro diagnostiku a léčbu se používají stejné metody..
Omezené formy angiokeratomu nevyžadují léčbu. Pokud se na kůži vytvoří velké nádory, které způsobují morální a fyzické nepohodlí, pokud často krvácí, jsou odstraněny jedním z následujících způsobů:
Pro léčbu difúzní formy angiokeratomu jsou předepisovány obecné a lokální kortikosteroidy. V případě poškození vnitřních orgánů se provádí symptomatická léčba, při akutním selhání ledvin je nutné transplantaci ve zvláště závažných případech.
Nejčastějšími komplikacemi jsou vředy a krvácení po poranění. Angiokeratom Fabry může způsobit selhání ledvin, život ohrožující poruchy srdečního rytmu, oběhové poruchy mozku, infarkt myokardu.
Pro prevenci angiokeratomů neexistují žádná specifická opatření. Musíte sledovat své zdraví, vést zdravý životní styl, trávit více času venku. Pacienti s takovou diagnózou by se měli řídit doporučeními lékaře, a pokud je nutné odstranit novotvary, neopouštějte zákrok. Není třeba ztrácet srdce - i bez odstranění má léčba angiokeratomu příznivou prognózu.
Angiokeratom je benigní novotvar skládající se z cév s charakteristickými znaky keratózy: suchá kůže a zahušťování. Toto onemocnění patří k vaskulárním patologiím.
K tvorbě nádoru dochází v důsledku expanze subkutánních kapilár a protruse epitelu, což zase vede ke skutečnosti, že horní vrstva kůže v tomto místě zesílí, rozvíjí se papillomatóza, objevuje se suchost a keratinizace. Novotvary mají různá místa lokalizace a důsledky pro pacienta..
Společné vnější známky všech angiokeratomů jsou:
Jednorázové nebo vícenásobné angiokeratomy jsou vaskulární vyrážky, které jsou charakteristické pro mladý věk, nejčastěji se projevují na dolních končetinách.
Angiokeratoma Fordyce nebo jiné jméno angiokeratomu šourku (vulva) se může objevit u dospívajících a starších osob. Angiokeratom Fordyce zpravidla postihuje silnou polovinu lidstva, ale může se vyskytnout iu žen.
Známky: na šourku (velmi zřídka na penisu) a na pysku velryby (u žen) se objevují malé jasně červené skvrny, které se postupně zvětšují a získávají tmavě fialovou nebo tmavě červenou barvu.
U obou pohlaví se může vyrážka rozšířit na stehna..
Skvrny jsou prasklé kapiláry, v jejichž středu se vyvíjí jev hyperkeratózy: suchost, zahušťování, keratinizace. Pokud v této oblasti odlupujete pokožku, objeví se poškození, hřeben a krvácení. Charakteristickým místem vyrážky je čára podél viditelných povrchových žil.
Pacienti nezaznamenávají žádné zvláštní pocity, ale pokud se krvácení z vyrážky vyskytuje často, může to způsobit mírné snížení hemoglobinu.
Angiokeratom šourku vzniká z nejasné příčiny, ale vyvolává onemocnění trauma, škrábání, stagnaci krve v malé pánvi, zhoršenou elasticitu kůže v šourku, spojení (anastomózy) mezi tepnami a žilami, zvýšený žilní tlak.
Sklerózní angiokeratom může být způsoben varikokélou (zvětšené žíly ve varlatech) nebo tromboflebitidou.
Angiokeratom vulvy (labia majora) je v praxi velmi vzácný, většina pacientů je starší, u mladých lidí se může vyskytnout kvůli užívání perorálních kontraceptiv nebo během těhotenství v důsledku zvýšeného žilního tlaku.
Vyrážka není nakažlivá, sexuální funkce a schopnost otěhotnění u mužů a žen není narušena!
Komplikace tohoto onemocnění nejsou pozorovány, proto neexistuje cílená léčba. Pokud si pacienti stěžují na krvácení, použije se laser, tekutý dusík, vysokofrekvenční odstranění proudu..
Fabry angiokeratoma (difúzní angiokeratom trupu) - přesně řečeno, difúzní angiokeratom není vždy projevem složité genetické Fabryho choroby, může to být jeden z příznaků jiných vzácných genetických chorob nebo jen nezávislé onemocnění, ale zpravidla je difuzní angiokeratom spojen s Fabryho chorobou..
Fabryho choroba je dědičné onemocnění, při kterém je narušena syntéza a funkce enzymů ceramid trihexosidáza a alfa-fukosidáza. Nemoc začíná v dětství a jak stárnete, objevují se stále více život ohrožující příznaky.
Jde o to, že ve svalech kůže, krevních cévách, nervech, ledvinách, očích dochází k ukládání fosfolipidů, které způsobují výše uvedené komplikace.
Většinou jsou nemocní chlapci, dívky mají zřídka tuto nemoc v oslabené formě.
Nedostatek účinné léčby vede ke skutečnosti, že pravděpodobnost smrtícího roku u mužů se mnohokrát zvyšuje o 40 let. Hlavními komplikacemi jsou mrtvice a urémie..
Při stanovení diagnózy je nutné rozlišovat mezi Oslerovou chorobou a Mibelliho angiokeratomem..
Při léčbě se používají léky, které zlepšují metabolismus lipidů. Používá se také chirurgické laserové odstranění angiokeratomů, jakož i pomocí tekutého dusíku, kryoterapie.
Nežádoucí angiokeratom s omezenou životaschopností je onemocnění, které popsal také Dr. Fabry, ale není spojeno s metabolickými poruchami. Příčina onemocnění není jasná, ale Fabry předpokládal, že příčinou byly intrauterinní defekty. V lékařské praxi je to velmi vzácné.
Projevuje se v různém věku: případy byly zaznamenány u novorozence, dospívajícího a dospělého. Vyrážka může být příznakem genetických syndromů, jako je Klippel-Turner-Weberův syndrom, nebo nezávislou poruchou. Na nohou se zpravidla objevují vaskulární uzliny, které mohou být nepravidelně „rozptýleny“ po velké části těla nebo soustředěny v samostatných segmentech. Charakteristickým rysem je, že hlízy jsou měkké a hyperkeratické jevy nejsou patrné u ozbrojeného oka..
Vyhnout se angiokeratomu prstů Mibelliho je dědičná patologie, z níž nejvíce trpí spravedlivější sex v mladém věku.
Omezený angiokeratom - vyrážka má jasně omezenou oblast. Pozoruhodnou rozlišovací vlastností je přítomnost dítěte od narození. Má charakteristický vzhled malého vaskulárního uzlu umístěného na noze, stehně, dolní končetině, chodidle.
Kůže na tmavě zbarveném uzlíku je keratinizovaná, suchá, se šupinami, při česání je cévní uzlík snadno zraněn a krvácí.
Pokud je „tubercle“ vážně poškozen, může se „degenerovat“ do osamělého papulárního angiokeratomu, který je velký až do 1 cm a nad kůží vyčnívá válečný růst. Barva hlízy zůstává tmavě červená nebo černo-modrá. Černé vyrážky děsí svou podobnost s melanomem, takže je třeba je rozlišit.
Biopsie kůže odhaluje, že papilární vrstva dermis rozšířila vaskulární dutiny s kapilární strukturou, ztenčením epidermis a přítomností hyperkeratózy. Histologické vyšetření je velmi důležité, protože musíte se ujistit, že se jedná o angiokeratom, ne melanom.
Tyto nezhoubné novotvary jsou stejné jako léčba bradavic, papillomů - různé způsoby odstraňování kožních výrůstků:
„Normální“ angiokeratomy nepředstavují ohrožení lidského života, nejsou nakažlivé, jediným náznakem jejich odstranění je kosmetická vada.
Je to novotvar na kůži, který sestává z dilatačních subepidermálních kapilár a je doprovázen hyperkeratózou a dalšími poruchami keratinizace.
V současné době odborníci identifikují několik důvodů pro vývoj angiokeromu, které se liší etiologií a klinickými příznaky. Výskyt takových benigních nádorů na kůži je spojen s vaskulárními patologiemi, které jsou způsobeny tvorbou ložisek v subepidermální vrstvě, které sestávají z cév, které prošly patologickými změnami. Tato teorie je potvrzena skutečností, že ve skutečnosti se všemi typy onemocnění v počáteční fázi pacient vykazuje malé růžové útvary, které mají jemnou texturu..
Jak se nemoc vyvíjí na pozadí vaskulárních anomálií, je zaznamenána tvorba zvýšené keratinizace epidermis ve formě akantózy a hyperkeratózy. V průběhu času se patologické zóny zjemňují a často zcela mění barvu, v důsledku čehož ztmavnou a mohou se dokonce stát prakticky černými..
Toto onemocnění se pravděpodobně může objevit na pozadí embryonálních malformací, traumat a genetických poruch.
Umístění, velikost patologických ložisek a jejich počet závisí na typu onemocnění. Důležitost určení typu onemocnění je způsobena tím, že to může ovlivnit prognózu jeho vývoje..
Specialisté identifikují několik typů této patologie.
Angiokeratoma Mibelli. Nemoc se vyskytuje na pozadí genetické predispozice. Většinou je nemoc detekována u žen. Nástup choroby nastává ve věku 10 až 15 let. Někdy s touto patologií jsou detekována další dědičná cévní onemocnění. Nejčastěji jsou takové patologické ložiska lokalizovány na dlani a zadní straně chodidel. V počátečním stádiu nemoci jsou to malé červené tečky, které, jak postupují, získávají fialovou barvu, stoupají nad pokožku a překrývají se nadrženými vrstvami.
Omezený neviditelný angiokeratom. Vyskytuje se na pozadí embryonálních vývojových anomálií. Někdy může být nemoc diagnostikována ihned po narození dítěte a její projev může nastat i v dospělosti. Nejčastěji jsou oblasti, které prošly patologickými změnami, identifikovány na trupu, bedrech a předloktích. Ve většině případů jsou identifikovány jednotlivé útvary, které jsou náchylné k postupnému zvyšování velikosti a změně barvy z červené na téměř černou.
Fabryho choroba. Jedná se o dědičné onemocnění, které patří do skupiny chorob lysozomálního skladování. To je detekováno hlavně u mužů. Projev nemoci nastává s výskytem neuropatické bolesti, která je doprovázena výskytem pocení a tvorbou angiokeratomů. Patologické ložiska se začínají objevovat na kůži již v dětství nebo v pubertě, mají mnohonásobný charakter a lze je detekovat na různých místech: kmen, končetiny a dokonce i ústní sliznice. Novotvary jsou světle růžové barvy a malé velikosti, měkké textury s drobnými příznaky hyperkeratózy.
Angiokeratoma Fordyce. Toto onemocnění je způsobeno embryonálními malformacemi, ačkoli některé informace naznačují dědičnou povahu. Tumorové útvary jsou v tomto případě lokalizovány v šourku nebo penisu. Když je u žen zjištěna nemoc, jsou na stydkých pyskách angiokeratomy.
Osamělý papulární angiokeratom. K tomuto typu onemocnění dochází také na pozadí embryonálních vývojových poruch. Tato nemoc je detekována u osob ve věku od 10 do 40 let. Patologické změny mohou být lokalizovány v různých částech těla.
Při diagnostice onemocnění se berou v úvahu údaje z anamnézy, fyzického vyšetření a stížností pacienta.
Pro přesnou diagnózu jsou pacientovi přiděleny genetické studie a stanovení některých biochemických parametrů. V některých případech může být pacientovi přidělen elektrokardiogram, jakož i konzultace s úzkými odborníky.
Dosud nebyl vyvinut žádný definitivní léčebný režim pro toto onemocnění. Aby se zabránilo vzniku nových ložisek nemoci, může být nutné, aby pacient předepsal beta a alfa agalsidázu, tato léčiva však pouze zpomalují průběh patologických procesů a nemají žádný účinek na stávající ložiska..
Eliminace novotvarů se provádí chirurgickou excizí, diatermookoagulací, kryodestrukcí, laserovou kauterizací.
Aby se zabránilo narození dítěte, měly by páry s nepříznivou rodinnou anamnézou ve fázi plánování těhotenství navštívit genetiku.