logo

Stránky nakladatelství „Media Sphere“
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky.
Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste certifikováni
lékař nebo student lékařské výchovné instituce.

koronavirus

Profesionální chatovací místnost pro anesteziologové-resuscitátory v Moskvě poskytuje přístup k živé a průběžně aktualizované knihovně materiálů souvisejících s COVID-19. Knihovna je denně aktualizována úsilím mezinárodní komunity lékařů, kteří v současné době pracují v epidemických zónách, a zahrnuje pracovní materiály na podporu pacientů a organizaci práce nemocnic.

Materiály jsou vybírány lékaři a překládány dobrovolnými překladateli:

Laserové ošetření různých typů angiokeratomů a angiokeratomů Fordyce

Angiokeratom je malá, tmavá skvrna na kůži.
Angiokeratomy se mohou tvořit na kterékoli části těla a jsou spojeny s expanzí malých krevních cév v kůži (kapiláry).
Při dotyku prstem může být povrch angiokeratomu drsný.

Obr. 1. Angiokeratoma Fordyce na šourku

Angiokeratomy se obvykle vyskytují v celých skupinách na:

  • Penis
  • Šourek
  • Vulva
  • Velké stydké pysky.

Angiokeratomy jsou často zaměňovány s alergickými vyrážkami, rakovinou kůže, bradavice a herpesem. Ve většině případů jsou však naprosto benigní formace..

Obr. 2. Osamělý angiokeratom

Angiokeratomy mohou být příznakem základní genetické poruchy.

Co jsou angiokeratomy?

Je známo několik typů angiokeratomů:

  • Osamělý angiokeratom. Takové formace se obvykle objevují v singulárních číslech častěji na nohou a předloktích..
  • Angiokeratoma Fordyce. Vyskytuje se u žen i mužů. U mužů se Fordyceovy angiokeratomy objevují na šourku v celých skupinách. U žen se angiokeratomy tohoto typu objevují v vulvární oblasti, často během těhotenství. Nebezpečí angiokeratomu z Fordyce je v tom, že v případě zranění může dojít ke krvácení.
  • Angiokeratoma Mibelli. Vyskytuje se v důsledku expanze kapilár povrchové vrstvy dermis. Vyznačuje se povrchní hyperkeratózou.
  • Tvarovaný angiokeratom. Formace tohoto typu se vyskytují ve skupinách na kůži nohou a trupu. Mohou být přítomni při narození. Tyto angiokeratomy časem ztmavnou a mohou změnit tvar..
  • Difuzní angiokeratom je příznakem Fabryho choroby, která se projevuje pálením v dlaních a nohou a zhoršeným zrakem.

Symptomy angiokeratomu

Tvar, velikost a barva angiokeratomů se může velmi lišit.
Nejčastěji však mají angiokeratomy specifické příznaky:

  • Papír o průměru 1-5 mm, mírně stoupající nad povrch kůže a má válečný vzhled
  • Jeho povrch je klenutý
  • Na hmatu, pevná a pevná
  • Vyskytuje se samostatně nebo ve skupinách
  • Má tmavou barvu, s prvky červené, modré, fialové a černé.

Nedávno se objevily angiokeratomy červené barvy. V průběhu času se barva angiokeratomu změní na tmavší.
Angiokeratomy v vulvě a šourku často krvácí.
Pokud jsou angiokeratomy projevem genetického onemocnění, jsou doprovázeny dalšími příznaky:

  • Parestézie v pažích a nohou (bolest a pálení)
  • Tinnitus
  • Zamračené oči
  • Snížené pocení
  • Bolest v žaludku a střevech
  • Naléhavé nutkání k defekaci po jídle

Proč se vyskytují angiokeratomy??

Angiokeratomy se vyskytují v důsledku dilatačních krevních cév v povrchových vrstvách kůže.
Osamělé útvary se tvoří v místě poranění kůže.

Vzhled angiokeratomů lze podpořit:

  • Zvýšený žilní tlak v povrchových cévách kůže
  • Inguinální kýla, hemoroidy a varikokéla

Diagnostika angiokeratomu

Pro diagnózu angiokeratomu jsou nutné následující metody výzkumu:

  • Dermatoskopie
  • Biopsie
  • Genetické laboratorní testy (pokud existuje podezření na genetickou poruchu).

Obr. 3. Angiokeratom s dermatoskopií

Léčba angiokeratomu

Angiokeratomy by měly být odstraněny.

Obr. 4. Více angiokeratomů Fordyce ve vulvě

Existuje několik metod pro odstranění angiokeratomů:

  • Elektrodekce a kyretáž - v lokální anestezii je angiokeratom odstraněn elektrokoagulátorem a kyretou.
  • Laserové odstranění - odstranění angiokeratomu se provádí laserovým paprskem o určité vlnové délce, v důsledku čehož se provádí cílený účinek na rozšířené krevní cévy v kůži.
  • Kryoterapie - angiokeratom je zmrazen tekutým dusíkem.

Léčba angiokeratomu laserem v Centru pro laserovou chirurgii "ATLANTiK"

V našem centru se provádí laserové odstranění různých typů angiokeratomů, včetně angiokeratomu Fordyce na genitáliích.

Odstranění se provádí na laserových systémech různých typů:

  • Laser PicoSure
  • Nd: YAG Q-přepnutý laser
  • Diodový laser
  • CO2-laserový zlomek
  • Plazma

Výběr typu laserového zařízení, pracovní vlnové délky a režimu ošetření laserem závisí na typu angiokeratomu, jeho barvě a umístění.

Výhody laserového odstranění angiokeratomu:

  • Odstranění lze často provést bez anestézie
  • Odstranění není doprovázeno bolestí
  • Během odstraňování nedochází ke krvácení
  • Krátká doba zotavení
  • Nezůstávají žádné stopy a jizvy

Obr. 5. Diagnostické příznaky angiokeratomu

Angiokeratoma Fordyce

  • Epidermální cysty
  • Vyříznutí předkožky
  • Krátký plastový frenum
  • Úprava hydrokolou
  • Léčba varixů
  • Odstranění oleogranulomů
  • Angiokeratoma Fordyce (Fordyceovy angiokeratomy) - dermatologické onemocnění, projevující se ve formě benigních vaskulárních formací, které často získávají znaky hyperkeratózy.

    Až dosud nebyly objasněny příčiny vzniku angiokeratomů penisu, šourku, ženských pohlavních orgánů nebo stehen. Nejčastěji se nemoc projevuje v důsledku dědičnosti, stejně jako po mechanickém poškození nebo dokonce omrzlině kůže..

    Náklady na odstranění angiokeratomu z Fordyce

    Náklady na odstranění laseruCena, rub.
    Odstranění CO2 laserem angiokeratomu z Fordyce (s přihlédnutím k aplikaci a infiltrační anestézii)7 900
    Odstraňování CO2 laserem granulí Fordyce (s přihlédnutím k aplikaci a infiltrační anestézii)7 900
    Odstranění epidermální cysty5 000

    Přihlaste se k odběru Fordyceho angiokeratomu

    Popis a příznaky angiokeratomů

    Angiokeratomy mají mnoho odrůd a jsou rozděleny do skupin nemocí. Jednou z nich je Fordyceova nemoc, popsaná vědcem před 120 lety. Genetika formací nebyla objasněna, i když je známo, že jejich příčinou je malformace.

    Nejčastěji se problém potýká s muži, nikoli s ženami. Podle statistik jsou angiokeratomy z pysků méně běžné než angiokeratomy z šourku nebo penisu. První projevy nemoci se obvykle vyskytují v dospělosti, i když existují výjimky.

    Jaké jsou příznaky a vlastnosti nemoci? Ten se projevuje ve formě malých hnědočervených uzlů. Kůže pod ní zůstává hladká. Když se angiokeratom otře o stehna, vulvu, penis nebo šourek, může krvácet. Možné poškození mazových žláz, bradavek, ústní sliznice.

    Toto onemocnění není nebezpečné pro zdraví pacienta. Obvykle jsou benigní léze, které vznikly, odstraněny pouze pro estetické účely. Nezaměňujte proto toto onemocnění se serhrhea, fokálním ekzémem, neurodermatitidou nebo například molluscum contagiosum..

    Léčba Fordyceových angiokeratomů (Fordyceovy angiokeratomy)

    V současné době se používají různé způsoby odstraňování takových patologií, ale žádná z těchto metod nepotvrdila 100% účinnost. Důvodem je zejména skutečnost, že klinické příčiny nemoci nebyly objasněny..

    K odstranění angiokeratomů boků, vulvy, penisu, šourku lze použít:

    • Sítnice;
    • Jojobový olej;
    • Elektrokoagulace (odstranění formací proudem),
    • Kryoterapie;
    • Laserová aplikace;
    • Použití tekutého dusíku (kryodestrukce).

    Laserová terapie pro Fordyceovy angiokeratomy

    Pro omezenou (mírnou) formu onemocnění je nejlepší laserové ošetření. Fotony nejen odstraňují Fordyceovy angiokeratomy, ale také spouští mnoho důležitých procesů. Současně se udržuje elasticita kožní membrány, normalizuje se mikrocirkulace krevního toku, regenerují se tkáně.

    Laserová terapie obvykle umožňuje zbavit se angiokeratomů úplně, pokud ovšem není oblast kožních lézí příliš rozsáhlá a nemoc není chronická dědičná. Podmínky laserového ošetření jsou minimální a výsledek netrvá dlouho.

    Angiokeratom. Důvody. Příznaky Diagnostika. Léčba

    Lékařské odborné články

    Angiokeratom se vyskytuje v důsledku vypuzení epitelu a tvorby subepidermální expanze kapilárních dutin, která je doprovázena reaktivními změnami v epidermis.

    Skupina angiokeratomů zahrnuje: angiokeratom Mibelli, angiokeratom trupu difuzního Fabryho, angiokeratom kmene limitovaného neživotaschopného.

    Angiokeratoma Fordyce (synonymum: scrotal angiokeratoma)

    Příčiny a patogeneze. Při vývoji nemoci je důležitá přítomnost arteriovenózních anastomóz, zranění (například poškrábání). Osoby středního věku jsou nemocné, častěji muži.

    Příznaky Je zaznamenána přítomnost více papulek na pokožce šourku a stydké pysky. Tmavě červené nebo tmavě fialové papuly o velikosti od 1 do 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami ve středu, po odstranění se zaznamená krvácení.

    Histopatologie. V supra-papilární dermis jsou pozorovány lakuny a rozšířené venuly.

    Léčba. V mnoha případech není léčba poskytována. Pro krvácení angiokeratomů se používá elektro-, laserová, kryodestrukce.

    Angiokeratom kufru není viditelný (synonymum: angiokeratotický névus)

    Onemocnění popsal Fabry v roce 1915.

    Příčiny a patogeneze nemoci nebyly dosud stanoveny. Mnoho vědců připisuje tuto nemoc vývojovým defektům, které se vytvářejí v embryonálním období. Nevidomorfní kmenový angiokeratom není spojen s abnormalitami enzymu a liší se od difuzního angiokeratomu Fabryho kmene. Toto onemocnění je vzácné.

    Symptomy angiokeratomu. Většina nemocí se projevuje při narození, ale někdy se může objevit v dětství nebo dokonce v dospělosti. Existují také zprávy o výskytu neviditelného angiokeratomu v pubertě. Může existovat samostatně nebo být součástí syndromu, například Klippel-Trenoneus-Weberův syndrom, Sturge-Weber-Krabbe syndrom. Může být kombinován s kavernózním hemangiomem, být zvláštním projevem systémových malformací cévního systému. Vyrážky jsou lokalizovány na dolních, méně často na horních končetinách, ještě méně často vypadají jako víčko-červené, tmavě červené měkké uzlíky s průměrem 1 až 2 mm, které po stlačení nezmizí. Vyrážka se nachází nerovnoměrně v omezených nebo velkých částech kůže, někdy segmentální. Existují omezené a běžné formy onemocnění. Hyperkeratóza na povrchu uzlů je velmi nerovnoměrně vyjádřena, často klinicky neviditelná a lze ji detekovat pouze během histologického vyšetření. Jsou pozorovány různé varianty klinického obrazu onemocnění.

    Histopatologie. V papilární vrstvě dermis jsou kavernózní dilatační vaskulární dutiny s kapilární strukturou stěn lemovanou nezměněným endotelem, nad nimi je velmi tenká vrstva kolagenové tkáně. Epiderma je ztenčená a hyperkeratotická.

    Diferenciální diagnóza by měla být prováděna se skutečnými angiomy, difuzním Fabryho angiokeratomem.

    Léčba angiokeratomu. Chirurgická excize uzlů nebo odstranění tekutým dusíkem.

    Scrotal angiokeratoma

    Scrotal angiokeratoma je rozšířená kapilára. Tyto vaskulární projevy jsou následujících typů:

    Cévní choroba

    • Angiokeratoma Fordyce
    • Omezený angiokeratom
    • Angiokeratoma Mibelli
    • Osamělý papulární angiokeratom
    • Farbyova nemoc

    Angiokeratom je dermatóza charakterizovaná jednoduchými nebo vícenásobnými benigními hyperkeratotickými vaskulárními formacemi. Angiokeratomy jsou jedním z nejviditelnějších příznaků Fabryho choroby, dědičné choroby charakterizované poruchou metabolismu glykolipidů.

    Fordyce scrotum angiokeratomas

    Dr. Fordyce v devatenáctém století popsal, že výskyt takové choroby mužských pohlavních orgánů benigního původu je spojen s patologickým vývojem, a proto se nazývá „angiokeratom šourku Fordyce“. Genetické studie neodhalily žádný vztah k nástupu nemoci. Většinou se nemoc objevila u lidí středního věku..

    Granule popsané známým dermatologem jsou podobné larvám ankylostomiázy, ale ve skutečnosti jsou to úplně jiná onemocnění, která vyžadují samostatné ošetření u každého.

    Červená vyrážka v oblasti třísel může být známkou onemocnění a je možná i alergie. V případě, že vyrážky nezpůsobují svědění a nepohodlí, můžete zkusit vyměnit prací prášek, prostředky osobní hygieny nebo vyměnit spodní prádlo..

    Pokud tyto předměty fungovaly jako dráždivé, projevy by po několika týdnech měly zmizet. Pokud se to však nestalo, stojí za to navštívit odborníka.

    Zánět na pohlavních orgánech se může objevit v důsledku stydkých vší, které se mohou stahovat během sexu a prostřednictvím osobních věcí, jako je ručník. Není tak snadné identifikovat tento hmyz, protože mají malou velikost a nenápadnou barvu. Přítomnost vši v oblasti genitálií může být indikována vyrážkou, která je doprovázena svěděním. V současné době existuje mnoho nástrojů, které mohou pomoci zbavit se tak nepříjemného problému. Například pedilin nebo anti-beaty nix lze vyléčit i v jedné aplikaci.

    U mužů různých věkových kategorií se v oblasti třísel mohou v určité době objevit malé útvary kulatého a oválného tvaru, které jsou spojeny s přítomností cévních onemocnění, jako je angiokeratom šourku..

    Toto dermatologické onemocnění se projevuje na genitáliích ve formě červených a vínových cévních dutin až do velikosti 5 mm. Umístění lézí je možné v oblastech různých velikostí. Když na vyrážku stisknete nebo ji poškrábete nebo ji otřete spodním prádlem, dojde ke krvácení, které může následně způsobit mírnou anémii. Projevy nemoci lze nalézt na bradavkách a v ústech.

    Nemoc Fordyce nemůže být uzavřena pohlavním stykem a není nebezpečná pro zdraví mužů. Léčba se provádí pouze pro estetické účely.

    V některých oblastech léze je prognóza uspokojivá a v případě systémových projevů není konečný závěr určen..

    Toto onemocnění je možné určit pomocí:

    1. Analýza periferní krve, kde jsou detekovány látky, které se mohou rozpustit pouze v organických rozpouštědlech
    2. Kvantifikace a-galaktosidázy
    3. Vyšetření moči

    Příčiny sklerózního angiokeratomu

    Dosavadní vědecký výzkum nemůže určit příčinu výskytu sklerózního angiokeratomu. Za hlavní faktory vzniku onemocnění se však považuje nesprávné dodržování osobní hygieny, vysoký žilní tlak a restrukturalizace hormonálních hladin během sexuální formace. Dalším důvodem výskytu novotvarů může být poškrábání kůže v této oblasti. Pokud má nemoc patologický vývoj, pak se v embryu v lůně začne tvořit angiokeratom.

    Metody léčby angiokeratomu Scrotal

    Abyste se zbavili vyrážky, měli byste se poradit s dermatologem. Pouze on, po diagnóze, předepíše metody léčení sklerózního angiokeratomu.

    Samostatné odstranění vodních dutin povede k zánětu a otravě krví. Samoléčení je přísně zakázáno a může vést k hrozným následkům..

    Při návštěvě lékař předepíše vyšetření, které nebude trvat příliš dlouho, a poté předepíše různé postupy. K diagnostice onemocnění bude nutné provést studii kůže a nehtů a provést ultrazvukové vyšetření podkožního tuku..

    Zbavení těchto dutin se provádí pomocí následujících metod:

    Lokalizované přetížení krevních cév

    • Jojobové oleje
    • Sítnice
    • Elektrokoagulační zařízení
    • Koagulace rádiovými vlnami
    • Chirurgické odstranění
    • Postup kryoterapie
    • Laserové odstranění
    • Kryodestrukce

    Laserové léčebné postupy jsou nejvhodnější pro malé léze, ale pokud onemocnění není způsobeno dědičností. Při tomto postupu zůstává vrchní vrstva pokožky hladká a trvání léčby zabere jen málo času.

    Difúzní forma onemocnění bude vyžadovat symptomatickou terapii, po které bude následovat příjem léčivých léků proti bolesti. V některých případech je potřeba transplantace ledvin, která se provádí v závislosti na celkovém stavu lidského těla..

    K léčbě angiokeratomu není předepsán žádný lék, ale jojobový olej se doporučuje pro zmírnění některých příznaků.

    Abychom zabránili rozvoji tohoto onemocnění, měli bychom vést zdravý životní styl, opustit špatné návyky a zabránit podchlazení horních a dolních končetin. Je důležité dodržovat osobní hygienu, která, pokud nejsou dodržovány nejběžnější postupy, ovlivňuje hlavně výskyt dermatologických problémů..

    Ať už jsou jakékoli špatné návyky, jejich účinek na tělo vede k různým nemocem a sexuálním problémům. Každý se rád dívá na krásné tělo bez kožních vyrážek. Proto mnoho žen, které vidí takovou vadu, pravděpodobně nebude souhlasit s pokračováním ve vztahu. Konec konců, ne každý ví o existenci angiokeratomu. Doporučujeme proto všem mužům, aby dodržovali preventivní opatření a včas, pokud potřebují podstoupit léčbu specialisty.

    Angiokeratom

    Angiokeratom - formace na kůži, sestávající z dilatačních subepidermálních kapilár a doprovázených hyperkeratózou a jinými poruchami keratinizace. Představuje novotvary různých velikostí (od 2 do 15 milimetrů) načervenalé, hnědé nebo téměř černé. Diagnostika se provádí na základě vyšetření kůže pacienta, dermatoskopie, histologického studia formací, u některých typů angiokeratomů - genetických studií. Léčba je omezena na odstranění novotvarů různými metodami - chirurgickou excizí, kryodestrukcí, laserovou kauterizací.

    Angiokeratom

    Angiokeratomy jsou projevem speciální dermatózy různého původu, při níž se na povrchu kůže tvoří benigní hyperkeratotické vaskulární formace. Poprvé byla v roce 1889 popsána jedna z forem takové nemoci (Mibelliho angiokeratom), jiné druhy patologie byly studovány různými vědci v období od konce 19. do začátku 20. století. Důvodem výskytu angiokeratomů jsou genetické a metabolické faktory, zatímco některé typy onemocnění jsou zděděny mechanismem spojeným s chromozomem X. Incidence, věk a distribuce pohlaví jsou velmi variabilní pro různé formy patologie, liší se také lokalizace neoplazmů v těle a jejich počet, od jednotlivých angiokeratomů po mnohočetné léze kůže..

    Příčiny angiokeratomů

    V současné době dermatologové rozlišují několik hlavních typů angiokeratomů, které se mezi sebou liší nejen klinickým obrazem, ale také etiologií. Obecně je vývoj takových benigních novotvarů na kůži způsoben vaskulárními poruchami, při nichž se v subepidermální vrstvě tvoří fokus, sestávající z patologicky dilatačních kapilár. To potvrzuje klinický obraz - u téměř všech typů onemocnění jsou angiokeratomy zpočátku malé útvary na kůži růžové barvy a jemné textury. V budoucnu se anomálie keratinizace epidermis ve formě hyperkeratózy a akantózy spojí s vaskulárními poruchami, nádory začnou hrubovat a často mění barvu téměř na černou.

    Experti vidí embryonální malformace jako přímou příčinu vývoje většiny typů angiokeratomů (omezený neviditelný angiokeratom trupu, angiokeratom šourku a vulvy, solitární papulární angiokeratom). Trauma může někdy působit jako spouštěcí faktor pro výskyt takových formací na kůži. Dědičná povaha nemoci byla poprvé identifikována pro Mibelliho angiokeratom, nyní se předpokládá, že je zděděna autozomálně dominantním mechanismem s neúplnou penetrací. Také Fabryho choroba, která patří do skupiny lysozomálních chorob skladování, má výrazný genetický charakter - vývoj angiokeratomů je jedním z klíčových symptomů tohoto stavu. Tato patologie je způsobena mutací genu GLA lokalizovaného na chromozomu X, je zodpovědná za strukturu enzymu alfa-galaktosidázy A. Poruchy ve struktuře enzymu vedou k hromadění ceramid trihexosidu v buňkách a četné abnormality, z nichž jedna je tvorba angiokeratomů.

    Symptomy angiokeratomu

    Lokalizace, velikost a počet angiokeratomů jsou přímo závislé na formě nemoci. V některých případech to také ovlivňuje prognózu patologie, proto určení jeho typu hraje důležitou roli v diagnostice. Dnes v dermatologii existuje pět hlavních forem angiokeratomů.

    Angiokeratoma Mibelli je pravděpodobně genetické onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti, ale s neúplnou penetrací. Ovlivňuje hlavně ženy, první projevy patologie se objevují ve věku 10 až 15 let, často doprovázené dalšími cévními a autonomními poruchami - acrocyanózou, palmární nebo nohou hyperhidrózou. Angiokeratomy se objevují na kůži dlaní a na zadní straně chodidla, zpočátku vypadají jako malé načervenalé tečky. V průběhu času dosahují tyto útvary velikosti 3-5 milimetrů, mění barvu na třešně nebo nachovou, začínají mírně stoupat nad povrch kůže a zakrývají se nadrženými vrstvami. Bylo zjištěno, že místní nebo obecné chlazení urychluje tvorbu a vývoj Mibelliho angiokeratomů. V případě zranění nebo spontánních novotvarů může ulcerovat a krvácet.

    Omezený neviditelný angiokeratom je jednou z forem onemocnění způsobených embryonálními malformacemi. Příznaky kožních změn lze často pozorovat již při narození, v některých případech se však novotvary objevují v dětství a dokonce i v dospělosti. Lokalizace angiokeratomu může být různá - stehna, trup, předloktí. Nejčastěji se vyskytuje jediný útvar o průměru 2 až 5 milimetrů bez tendence k dalšímu růstu, jeho barva se mění od červené do téměř černé. Angiokeratom může být snadno poškozen vývojem krvácení.

    Fabryho choroba je dědičná patologie patřící do skupiny lysozomálních chorob skladování. Protože je jeho přenos spojen s chromozomem X, jsou lidé většinou nemocní, avšak případy vývoje této patologie, byť v mírnější formě, byly také popsány u heterozygotních žen. Jedním z prvních projevů Fabryho choroby je bolest neuropatického charakteru, poté jsou odhaleny poruchy pocení (až do anhidrózy) a tvorba angiokeratomů. Kožní novotvary se vyskytují v dětství nebo adolescenci, mají mnohonásobnou povahu a mohou ovlivnit kůži trupu, končetin a dokonce i sliznici úst. Angiokeratomy u Fabryho choroby jsou obvykle malé, světle růžové, měkké konzistence, jevy hyperkeratózy na nich špatně definované. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří nejčastěji srdeční poruchy a poškození ledvin až po chronické selhání ledvin..

    Většina vědců považuje Fordyceův angiokeratom za embryonální malformace, ačkoli existují předpoklady o dědičné povaze onemocnění. U této formy se nádory objevují na šourku nebo penisu, poněkud méně často se u žen objevuje Fordyceova nemoc - v tomto případě se na stydkých pyskách objevují angiokeratomy. První projevy patologie lze nalézt v různých věkových skupinách - od 15 do 70 let jsou útvary na kůži obvykle jediného charakteru. Rozměry angiokeratomu z Fordyce jsou 2-5 milimetrů, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvary mohou způsobit svědění a při poškrábání se snadno poškodí a krvácí.

    Solitární papulární angiokeratom se také týká embryonálních malformací. Cévní novotvar na kůži se nachází ve věku 10 až 40 let, lokalizace může být jiná - kůže paží, trupu, hlavy. Velikost angiokeratomu může dosáhnout 10 mm, poměrně často hyperkeratóza a poruchy v cévách způsobují téměř černou barvu nádoru. Tato okolnost často vede k chybné diagnóze kožního melanomu, což vyvracejí histologické studie..

    Diagnostika angiokeratomu

    Diagnóza angiokeratomu se provádí na základě dermatologického vyšetření, dermatoskopie, biopsie, po které následuje histologické studium struktury novotvarů. Klinická diagnostika Fabryho choroby také zahrnuje genetické studie a studium některých biochemických parametrů těla. Při zkoumání jedna nebo více (v závislosti na typu angiokeratomu) formace na kůži, lehce vyčnívající nad její povrch, se barva mění od růžové až téměř černé. Novotvary jsou zpravidla bezbolestné, s výjimkou případů, kdy se staly traumatizovanými. S jemným tlakem na angiokeratomové sklo se zbledne. Na povrchu formace se často stanoví hyperkeratóza, vrstvení, ale někdy (například u Fabryho choroby) se nemusí pozorovat..

    I přes různé důvody, které způsobují tvorbu angiokeratomů, a některé rozdíly v jejich vzhledu, je histologická struktura takových formací obecně podobná. V tloušťce dermis jsou detekovány lakunární dilatační kapiláry, které mohou být někdy doprovázeny kavernózními dutinami lemovanými endotelem. Zvedají epidermis, v posledně jmenované je často nalezena akantóza různé závažnosti, někdy může být epidermální vrstva ztenčena. V případě solitárního papulárního angiokeratomu jsou trombotické hmoty často ukládány v dilatačních kapilárách, v mnoha ohledech způsobují spíše tmavou barvu formace.

    U Fabryho choroby se při diagnostice kromě dermatologických změn berou v úvahu příznaky poruch jiných orgánů: například neuropatická bolest, známky hypertrofie levé komory podle údajů EKG, zhoršená funkce ledvin. Oftalmologické vyšetření fundusu odhaluje dilatační sítnicové žíly, mikroaneurysmy, hyperémii disků zrakového nervu. Genetická diagnostika dokáže identifikovat mutace v GLA genu, jedná se o nejpřesnější, i když spíše komplexní analýzu. Biochemické metody hrají velkou roli při určování příčin angiokeratomů u Fabryho choroby, jako je stanovení aktivity alfa-galaktosidázy A ve tkáních a leukocytech, koncentrace sfingolipidů v krevní plazmě. Diferenciální diagnostika se provádí u některých forem hemangiomu, melanomu, určitých dědičných chorob (například Randu-Oslerova choroba)..

    Léčba angiokeratomu

    Vzhledem k tomu, že v naprosté většině případů nejsou přímé příčiny vývoje angiokeratomů známy, etiotropické léčení těchto formací dnes neexistuje. Pouze ve vztahu k Fabryho chorobě se enzymatická substituční terapie používá k odstranění nedostatku alfa-galaktosidázy A. K tomuto účelu se používají léky, jako je beta a alfa agalsidáza, mohou však pouze zpomalit nebo zabránit tvorbě nových angiokeratomů, zatímco taková terapie nepracuje na již vytvořených formacích..

    K eliminaci angiokeratomů se používá mnoho lokálních výkonů - chirurgická excize, diatermookoagulace, kryodestrukce, laserová kauterizace. Před předepsáním léčby je nezbytné provést histologickou studii formace k potvrzení diagnózy a vyloučení stavů, jako je hemangiom a melanom. V případě eliminace takových forem angiokeratomů, jako je omezená solitérní nebo Fordyceova choroba, k relapsům nejčastěji nedochází. Pokud je však příčinou vzniku novotvaru Mibelliho nebo Fabriho nemoc, i po úplném odstranění cévní anomálie se mohou objevit nové na stejné nebo jiné oblasti kůže..

    Prognóza a prevence angiokeratomů

    Prognóza angiokeratomů je ve většině případů příznivá, i když je odstranění novotvarů odmítnuto. Ve vzácných případech časté traumatické poruchy na cévní kožní abnormality způsobují mírné formy anémie, případy malignity nebo jiné komplikace nebyly popsány. Výjimkou je Fabryho choroba, pokud se toto akumulační onemocnění neléčí, je možné vážné poškození krevních cév, srdce a ledvin, které může být fatální. Před vývojem enzymové substituční terapie zemřela většina nemocných na infarkt myokardu, cévní mozkovou příhodu a chronické selhání ledvin před čtyřiceti lety..

    Angiokeratom

    Angiokeratom - formace na kůži, sestávající z dilatačních subepidermálních kapilár a doprovázených hyperkeratózou a jinými poruchami keratinizace. Představuje novotvary různých velikostí (od 2 do 15 milimetrů) načervenalé, hnědé nebo téměř černé. Diagnostika se provádí na základě vyšetření kůže pacienta, dermatoskopie, histologického studia formací, u některých typů angiokeratomů - genetických studií. Léčba je omezena na odstranění novotvarů různými metodami - chirurgickou excizí, kryodestrukcí, laserovou kauterizací.

    Angiokeratom

    Angiokeratomy jsou projevem speciální dermatózy různého původu, při níž se na povrchu kůže tvoří benigní hyperkeratotické vaskulární formace. Poprvé byla v roce 1889 popsána jedna z forem takové nemoci (Mibelliho angiokeratom), jiné druhy patologie byly studovány různými vědci v období od konce 19. do začátku 20. století. Důvodem výskytu angiokeratomů jsou genetické a metabolické faktory, zatímco některé typy onemocnění jsou zděděny mechanismem spojeným s chromozomem X. Incidence, věk a distribuce pohlaví jsou velmi variabilní pro různé formy patologie, liší se také lokalizace neoplazmů v těle a jejich počet, od jednotlivých angiokeratomů po mnohočetné léze kůže..

    Příčiny angiokeratomů

    V současné době dermatologové rozlišují několik hlavních typů angiokeratomů, které se mezi sebou liší nejen klinickým obrazem, ale také etiologií. Obecně je vývoj takových benigních novotvarů na kůži způsoben vaskulárními poruchami, při nichž se v subepidermální vrstvě tvoří fokus, sestávající z patologicky dilatačních kapilár. To potvrzuje klinický obraz - u téměř všech typů onemocnění jsou angiokeratomy zpočátku malé útvary na kůži růžové barvy a jemné textury. V budoucnu se anomálie keratinizace epidermis ve formě hyperkeratózy a akantózy spojí s vaskulárními poruchami, nádory začnou hrubovat a často mění barvu téměř na černou.

    Experti vidí embryonální malformace jako přímou příčinu vývoje většiny typů angiokeratomů (omezený neviditelný angiokeratom trupu, angiokeratom šourku a vulvy, solitární papulární angiokeratom). Trauma může někdy působit jako spouštěcí faktor pro výskyt takových formací na kůži. Dědičná povaha nemoci byla poprvé identifikována pro Mibelliho angiokeratom, nyní se předpokládá, že je zděděna autozomálně dominantním mechanismem s neúplnou penetrací. Také Fabryho choroba, která patří do skupiny lysozomálních chorob skladování, má výrazný genetický charakter - vývoj angiokeratomů je jedním z klíčových symptomů tohoto stavu. Tato patologie je způsobena mutací genu GLA lokalizovaného na chromozomu X, je zodpovědná za strukturu enzymu alfa-galaktosidázy A. Poruchy ve struktuře enzymu vedou k hromadění ceramid trihexosidu v buňkách a četné abnormality, z nichž jedna je tvorba angiokeratomů.

    Symptomy angiokeratomu

    Lokalizace, velikost a počet angiokeratomů jsou přímo závislé na formě nemoci. V některých případech to také ovlivňuje prognózu patologie, proto určení jeho typu hraje důležitou roli v diagnostice. Dnes v dermatologii existuje pět hlavních forem angiokeratomů.

    Angiokeratoma Mibelli je pravděpodobně genetické onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti, ale s neúplnou penetrací. Ovlivňuje hlavně ženy, první projevy patologie se objevují ve věku 10 až 15 let, často doprovázené dalšími cévními a autonomními poruchami - acrocyanózou, palmární nebo nohou hyperhidrózou. Angiokeratomy se objevují na kůži dlaní a na zadní straně chodidla, zpočátku vypadají jako malé načervenalé tečky. V průběhu času dosahují tyto útvary velikosti 3-5 milimetrů, mění barvu na třešně nebo nachovou, začínají mírně stoupat nad povrch kůže a zakrývají se nadrženými vrstvami. Bylo zjištěno, že místní nebo obecné chlazení urychluje tvorbu a vývoj Mibelliho angiokeratomů. V případě zranění nebo spontánních novotvarů může ulcerovat a krvácet.

    Omezený neviditelný angiokeratom je jednou z forem onemocnění způsobených embryonálními malformacemi. Příznaky kožních změn lze často pozorovat již při narození, v některých případech se však novotvary objevují v dětství a dokonce i v dospělosti. Lokalizace angiokeratomu může být různá - stehna, trup, předloktí. Nejčastěji se vyskytuje jediný útvar o průměru 2 až 5 milimetrů bez tendence k dalšímu růstu, jeho barva se mění od červené do téměř černé. Angiokeratom může být snadno poškozen vývojem krvácení.

    Fabryho choroba je dědičná patologie patřící do skupiny lysozomálních chorob skladování. Protože je jeho přenos spojen s chromozomem X, jsou lidé většinou nemocní, avšak případy vývoje této patologie, byť v mírnější formě, byly také popsány u heterozygotních žen. Jedním z prvních projevů Fabryho choroby je bolest neuropatického charakteru, poté jsou odhaleny poruchy pocení (až do anhidrózy) a tvorba angiokeratomů. Kožní novotvary se vyskytují v dětství nebo adolescenci, mají mnohonásobnou povahu a mohou ovlivnit kůži trupu, končetin a dokonce i sliznici úst. Angiokeratomy u Fabryho choroby jsou obvykle malé, světle růžové, měkké konzistence, jevy hyperkeratózy na nich špatně definované. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří nejčastěji srdeční poruchy a poškození ledvin až po chronické selhání ledvin..

    Většina vědců považuje Fordyceův angiokeratom za embryonální malformace, ačkoli existují předpoklady o dědičné povaze onemocnění. U této formy se nádory objevují na šourku nebo penisu, poněkud méně často se u žen objevuje Fordyceova nemoc - v tomto případě se na stydkých pyskách objevují angiokeratomy. První projevy patologie lze nalézt v různých věkových skupinách - od 15 do 70 let jsou útvary na kůži obvykle jediného charakteru. Rozměry angiokeratomu z Fordyce jsou 2-5 milimetrů, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvary mohou způsobit svědění a při poškrábání se snadno poškodí a krvácí.

    Solitární papulární angiokeratom se také týká embryonálních malformací. Cévní novotvar na kůži se nachází ve věku 10 až 40 let, lokalizace může být jiná - kůže paží, trupu, hlavy. Velikost angiokeratomu může dosáhnout 10 mm, poměrně často hyperkeratóza a poruchy v cévách způsobují téměř černou barvu nádoru. Tato okolnost často vede k chybné diagnóze kožního melanomu, což vyvracejí histologické studie..

    Diagnostika angiokeratomu

    Diagnóza angiokeratomu se provádí na základě dermatologického vyšetření, dermatoskopie, biopsie, po které následuje histologické studium struktury novotvarů. Klinická diagnostika Fabryho choroby také zahrnuje genetické studie a studium některých biochemických parametrů těla. Při zkoumání jedna nebo více (v závislosti na typu angiokeratomu) formace na kůži, lehce vyčnívající nad její povrch, se barva mění od růžové až téměř černé. Novotvary jsou zpravidla bezbolestné, s výjimkou případů, kdy se staly traumatizovanými. S jemným tlakem na angiokeratomové sklo se zbledne. Na povrchu formace se často stanoví hyperkeratóza, vrstvení, ale někdy (například u Fabryho choroby) se nemusí pozorovat..

    I přes různé důvody, které způsobují tvorbu angiokeratomů, a některé rozdíly v jejich vzhledu, je histologická struktura takových formací obecně podobná. V tloušťce dermis jsou detekovány lakunární dilatační kapiláry, které mohou být někdy doprovázeny kavernózními dutinami lemovanými endotelem. Zvedají epidermis, v posledně jmenované je často nalezena akantóza různé závažnosti, někdy může být epidermální vrstva ztenčena. V případě solitárního papulárního angiokeratomu jsou trombotické hmoty často ukládány v dilatačních kapilárách, v mnoha ohledech způsobují spíše tmavou barvu formace.

    U Fabryho choroby se při diagnostice kromě dermatologických změn berou v úvahu příznaky poruch jiných orgánů: například neuropatická bolest, známky hypertrofie levé komory podle údajů EKG, zhoršená funkce ledvin. Oftalmologické vyšetření fundusu odhaluje dilatační sítnicové žíly, mikroaneurysmy, hyperémii disků zrakového nervu. Genetická diagnostika dokáže identifikovat mutace v GLA genu, jedná se o nejpřesnější, i když spíše komplexní analýzu. Biochemické metody hrají velkou roli při určování příčin angiokeratomů u Fabryho choroby, jako je stanovení aktivity alfa-galaktosidázy A ve tkáních a leukocytech, koncentrace sfingolipidů v krevní plazmě. Diferenciální diagnostika se provádí u některých forem hemangiomu, melanomu, určitých dědičných chorob (například Randu-Oslerova choroba)..

    Léčba angiokeratomu

    Vzhledem k tomu, že v naprosté většině případů nejsou přímé příčiny vývoje angiokeratomů známy, etiotropické léčení těchto formací dnes neexistuje. Pouze ve vztahu k Fabryho chorobě se enzymatická substituční terapie používá k odstranění nedostatku alfa-galaktosidázy A. K tomuto účelu se používají léky, jako je beta a alfa agalsidáza, mohou však pouze zpomalit nebo zabránit tvorbě nových angiokeratomů, zatímco taková terapie nepracuje na již vytvořených formacích..

    K eliminaci angiokeratomů se používá mnoho lokálních výkonů - chirurgická excize, diatermookoagulace, kryodestrukce, laserová kauterizace. Před předepsáním léčby je nezbytné provést histologickou studii formace k potvrzení diagnózy a vyloučení stavů, jako je hemangiom a melanom. V případě eliminace takových forem angiokeratomů, jako je omezená solitérní nebo Fordyceova choroba, k relapsům nejčastěji nedochází. Pokud je však příčinou vzniku novotvaru Mibelliho nebo Fabriho nemoc, i po úplném odstranění cévní anomálie se mohou objevit nové na stejné nebo jiné oblasti kůže..

    Prognóza a prevence angiokeratomů

    Prognóza angiokeratomů je ve většině případů příznivá, i když je odstranění novotvarů odmítnuto. Ve vzácných případech časté traumatické poruchy na cévní kožní abnormality způsobují mírné formy anémie, případy malignity nebo jiné komplikace nebyly popsány. Výjimkou je Fabryho choroba, pokud se toto akumulační onemocnění neléčí, je možné vážné poškození krevních cév, srdce a ledvin, které může být fatální. Před vývojem enzymové substituční terapie zemřela většina nemocných na infarkt myokardu, cévní mozkovou příhodu a chronické selhání ledvin před čtyřiceti lety..

    Kožní léze s Fordyceovým angiokeratomem

    Angiokeratom Fordyce je neobvyklé dermatologické onemocnění charakterizované výskytem specifických vaskulárních uzlů v postižené oblasti se známkami hyperkeratózy. Nejčastěji je při takovém patologickém procesu postižena kůže šourku. O něco méně často se charakteristické prvky vyskytují v oblasti vnějších pohlavních orgánů u žen i na penisu. Stojí za zmínku, že tato patologie je benigní a není náchylná k maligní degeneraci. Obecně tento stav nepředstavuje vážnou hrozbu pro nemocného, ​​kromě výrazných estetických poruch, kvůli nimž vzniká psychologické nepohodlí. Někdy však může být komplikována sekundární bakteriální infekcí..

    Jmenoval se Fordyceův angiokeratom na počest amerického dermatologa Johna Addisona Fordyce, který jej poprvé popsal v roce 1896. Ve svém jádru se tato patologie týká cévních dermatóz. V současné době neexistují přesné informace o úrovni jeho prevalence. Je však spolehlivě známo, že nejčastěji jsou u mužů detekovány prvky specifické pro toto onemocnění. Existuje také určitý vztah k věku pacientů. Jako příklad lze uvést, že ve věku od šestnácti do dvaceti let je výskyt angiokeratomu z Fordyce méně než jedno procento. Ve věku sedmdesáti let se toto číslo již zvýšilo na zhruba šestnáct procent..

    V současné době probíhají aktivní diskuse o přesných důvodech vývoje této choroby. Je známo, že z morfologického hlediska je taková patologie charakterizována expanzí povrchově lokalizovaných vaskulárních struktur, díky nimž mají nově vznikající uzly specifickou barvu, jakož i nadměrnou keratinizací keratinocytů. Keratinocyty jsou buňky, které tvoří vrstvu corneum epidermis. Předpokládá se, že kůže může být tímto onemocněním ovlivněna na pozadí sníženého vaskulárního tónu a lokálního zvýšení tlaku v žilním systému..

    Existuje řada predispozičních faktorů, které mohou přispět k výskytu Fordyceho angiokeratomu. Nejprve se jedná o různé patologie na pánevních orgánech, které vedou ke zvýšení tlaku v žilách. Patří sem kapka varlat, křečové žíly, tříslová kýla a různé nádorové nádory, například v močovém měchýři. Nadváha, zánětlivá onemocnění, potíže s defekací, nadměrná fyzická aktivita atd. Mohou navíc zhoršovat žilní hypertenzi..

    Vzhled cévních prvků na kůži v šourku nebo na vnějších pohlavních orgánech u žen často předchází traumatické účinky. Zde máme na mysli mechanické poškození, včetně během operace, a podchlazení nebo nadměrné záření. Existuje také určitý vztah mezi touto patologií a různými problémy z hormonálního pozadí. Příklady zahrnují hormonální terapii nebo nedostatek androgenů související s věkem. Mezi další predispoziční faktory patří špatné návyky a nevyvážená strava..

    Jak jsme již řekli, předpokládá se, že kůže je pokryta specifickými prvky na pozadí poklesu tónu cévní stěny ve spojení s žilní hypertenzí. V důsledku výskytu porušení se povrchové kapiláry rozšiřují a deformují. Přesný mechanismus výskytu takové patologie je však stále zkoumán..

    Příznaky charakteristické pro Fordyceův angiokeratom

    Hlavním příznakem Fordyceho angiokeratomu jsou vaskulární uzliny. Počet těchto uzlů se může lišit. Mají tmavě červenou nebo fialovou barvu a mají průměr dva až pět milimetrů. Stojí za zmínku, že tyto prvky nejprve vypadají jako jasně hyperemické papuly, které pak stále více ztmavují. Jak jsme již řekli, nejčastěji jsou lokalizováni v šourku nebo penisu a také na vnějších genitáliích u žen. Na stehnech i na spodním břiše se však někdy vyskytují specifické prvky..

    Stojí za zmínku, že nedávno objevené papuly mají hladký povrch a jemnější konzistenci. Loupání na ně není prakticky vyjádřeno. Staré uzly jsou tmavší a hustší a na jejich povrchu je hojný peeling. Důležité je, že neexistují žádné specifické příznaky. Mohou se vyskytnout pouze za podmínky sekundární infekce. Mírné zarudnutí kůže se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů.

    Vzhledem k tomu, že neexistují subjektivní příznaky, mnoho lidí vyhledává lékařskou pomoc pouze v souvislosti s podezřením na pohlavní nebo zhoubnou patologii.

    Angiokeratom: příznaky, léčba, fotografie, formy, diagnóza

    Angiokeratoma Fordyce - příčiny, příznaky, léčba, fotografie

    Angiokeratoma Fordyce (angiokeratom šourku a vulvy) je patologie, ve které se vyskytují četné angiokeratomy na kůži vnějších pohlavních orgánů (na vulvě u žen, na šourku, méně často na penisu, u mužů)..

    Angiokeratoma Fordyce se týká embryonálních malformací, ačkoli existuje výzkum, který prokazuje jeho dědičnou povahu. S touto formou se objevují novotvary na penisu nebo šourku, méně často je diagnostikována Fordyceova nemoc u žen - v tomto případě se na stydkých pyskách objevují angiokeratomy. První příznaky nemoci lze detekovat mezi 15 a 70 lety, nejčastěji jsou formace na kůži jednoduché. Rozměry angiokeratomu z Fordyce jsou od 2 do 5 mm, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvar může být příčinou svědění, pokud je poškrábaný, snadno se poškodí a začne krvácet.

    Angiokeratomy jsou známkou speciální dermatózy, při které se na povrchu kůže objevují benigní hyperkeratotické vaskulární formace. Důvodem výskytu angiokeratomů jsou metabolické a genetické faktory, zatímco některé odrůdy nemoci jsou zděděny mechanismem spojeným s chromozomem X. Distribuce věku a pohlaví se velmi liší pro různé formy nemoci, liší se také lokalizace novotvarů v těle a jejich počet, od jednotlivých angiokeratomů po mnohočetné kožní léze..

    Příznaky Fordyceho angiokeratomu

    Hlavním a jediným příznakem výskytu angiokeratomu je vyrážka, která se objevuje na počátku onemocnění a po úplném zotavení zmizí. Přes podobnost procesů není tato patologie nádor. u angiokeratomu šourku Fordyes jsou charakteristické znaky vyrážky:

    • Vnější - ve formě papulek (uzlíků);
    • Zářivě červená barva;
    • Průměr novotvarů je od 1 do 5 mm;
    • Povrch uzlů je mírně drsný nebo hladký;
    • Na počátku choroby - jednorázové vyrážky, které se časem slučují;
    • Jak se angiokeratom vyvíjí, velikost uzlů se zvětšuje a jejich barva se mění na tmavší;
    • Jsou umístěny podél povrchních žilních plavidel;

    Pokud jsou uzly zraněny, začnou krvácet. povrch vyrážky je tenký. Uzly v průběhu času nezmizí. Kromě vyrážky může docházet také k svědění a pálení v šourku. Při častém traumatu po šourku se u člověka vyvine anémie, která se klinicky projevuje bledostí kůže, ospalostí, slabostí a rychlou únavou. Tyto projevy jsou však vzácné a ve většině případů se kromě vyrážky člověk neobtěžuje ničím..

    Diagnostika sklerózního angiokeratomu

    Vzhledem k tomu, že angiokeratom je vzácná patologie, lze ji zaměnit s jinými závažnějšími chorobami. Proto se provádí diferenciální diagnostika s následujícími patologiemi:

    1. Melanom je zhoubný novotvar na kůži, který je podobný angiokeratomu s tmavě červenou vyrážkou;
    2. Lymfangiom je vrozený benigní nádor, který se vyznačuje výskytem útvaru v průměru od 1 mm do 2-3 cm;
    3. Difuzní Fabry angiokeratom je onemocnění podobné Fordyceově chorobě, u kterého se vyrážka objevuje v celém těle, včetně šourku;
    4. Hemangiom je vrozený benigní kožní nádor, u kterého se u dítěte vyvine červená vyrážka o průměru několika mm.

    Pro potvrzení diagnózy - sklerózního angiokeratomu je přiřazen plán vyšetření:

    • Vyšetření šourku. Při vyšetření lékař odhalí charakteristické prvky vyrážky umístěné podél povrchových žil na šourku.
    • Obecná analýza krve. Žádné známky zánětu.
    • Biochemický krevní test. U Fordyceho angiokeratomu je alfa-galaktosidáza významně zvýšena.
    • Diaskopie. Při přitlačení na prvky vyrážky skleněným sklíčkem se zaznamená zmizení barvy papulek, ale pokud nemoc přetrvává po dlouhou dobu, papuly během testu neztrácí barvu.
    • Histologické vyšetření. Jsou stanoveny lacuny a zvětšení žil šourku, které jsou umístěny v supapapilární vrstvě dermis, stejně jako ostré rozšíření kapilár. Některé kapiláry mohou být naplněny lymfou.

    Příčiny Fordyceho angiokeratomu

    Vědci dosud nepřišli na to, co je příčinou sklerózy angiokeratomu. Za hlavní důvody rozvoje angiokeratomu se v současnosti považuje porušení v průběhu intrauterinního vývoje kapilár, což znamená, že Fordyceova choroba je genetická patologie. Pokud byl některý z rodičů diagnostikován s touto chorobou v rodině, pak se riziko rozvoje u dítěte zdvojnásobí. Pro výskyt onemocnění je nutný vliv několika faktorů. Oni jsou:

    1. Časté trauma do šourku, nedodržování pravidel osobní hygieny, stejně jako po úderech do šourku nebo podchlazení;
    2. Těžká fyzická aktivita nebo časté kašel vedoucí ke zvýšení žilního tlaku;
    3. Špatné návyky, zejména kouření, které způsobují změny v cévní stěně;
    4. Nesprávná výživa, metabolické poruchy v těle při onemocnění endokrinního systému;
    5. Hormonální nerovnováha, která je příčinou vzniku angiokeratomu ihned po nástupu puberty. Ke změnám v hormonální rovnováze dochází v souvislosti s přechodným věkem mladého muže i mužů, kteří podstupují hormonální terapii (s prostatitidou). Výsledkem je, že hormonální léčba se může stát hlavní příčinou vývoje sklerózního angiokeratomu u mužů starších 45-50 let;

    Jsou chvíle, kdy se vyskytne sklerózní angiokeratom bez předchozích spouštěcích faktorů. Příznaky onemocnění se objevují v důsledku stagnace krve v povrchových žilách šourku a se změnami dystrofické povahy v elastických vláknech kůže.

    Je důležité si uvědomit, že Fordyceův angiokeratom není pohlavně přenosná nemoc. I když je jeden partner nemocný touto patologií, nehrozí žádné riziko nakažení druhého. Také člověk nemůže nakazit osobní věci jiné osoby..

    Důležité! Scrotal angiokeratoma také neovlivňuje sexuální funkce. Muž může žít sexuální život a mít děti.

    Léčba Fordyceho angiokeratomu

    Pokud má člověk sklerózní angiokeratom, závisí léčba na přání pacienta. Léčba Fordyceovy choroby není nutná, protože nemoc není život ohrožující a málokdy vede ke komplikacím.

    Hlavním směrem při léčbě Scrotal angiokeratoma je odstranění kosmetického defektu. Způsoby, jak odstranit prvky vyrážky, jsou:

    1. Odstranění skalpelem v lokální anestézii. Tato metoda má nevýhodu - u velkého počtu prvků je kůže šourku výrazně poškozena.
    2. Odstranění kapalným dusíkem. Lze provádět v lokální anestezii. Procedura je bolestivá, proto se provádí několik sezení, po kterých zanechává popáleniny. Nevýhodou je bolest v hlavě několik dní po zákroku.
    3. Odstranění vysokofrekvenčním proudem. Tento postup se nazývá elektrokoagulace. Pokud je postiženo velké množství kůže, je nutné provést několik sezení. Nevýhody jsou úplně stejné jako při odstraňování kapalného dusíku.

    Nejmodernější metoda, která má minimální nevýhody, je odstranit vyrážku pomocí laseru. Navzdory škodlivému účinku na papuly si laserové odstranění zachovává elastické vlastnosti pokožky, regeneruje všechny vrstvy kůže. Obnovuje také mikrocirkulaci, která je nezbytná k prevenci relapsů Fordyceovy choroby. Rozdíl od chirurgického odstranění, aplikace dusíku nebo elektrokauterizace spočívá v tom, že laserová terapie je bezbolestná. Lékař může problém vyřešit v jedné relaci a po zákroku se nepohodlí zmizí za 1-2 dny.

    Chcete-li snížit závažnost procesu, můžete lubrikovat šourek jojobovým olejem nebo sítnicí A, které podporují regeneraci epitelu a zabraňují vzniku nových prvků vyrážky. Pokud se člověk cítí svědění, pálení, pak se používá symptomatická terapie. Je důležité si uvědomit, že v žádném případě byste neměli vytlačovat vodnaté dutiny, protože to vede k jejich zánětu a také můžete do krve zavést infekci. Samoléčení se také nedoporučuje. Je nutné konzultovat dermatologa a pouze na jeho radu provádět různé postupy. Průzkum netrvá dlouho. Je nutné vyšetřit kůži a nehty, jakož i ultrazvuk podkožního tuku. Odstranění těchto dutin se provádí několika způsoby..

    Mezi hlavní patří:

    • Sítnice;
    • Jojobový olej;
    • Elektrokoagulace;
    • Koagulace rádiovými vlnami;
    • Chirurgická excize;
    • Kryoterapie;
    • Laserová aplikace;
    • Kryodestrukce.

    Důležité! Fordyceova choroba se u mužů vyvíjí častěji, tj. Sklerotický angiokeratom se vyskytuje několikrát častěji než vulvární angiokeratom. Patologie se projevuje ve středním věku, ale někdy se u mladých lidí mohou objevit první příznaky..

    Fotografie z Fordyceho angiokeratomu

    Důsledky Fordyceho angiokeratomu

    Nemoc má benigní průběh, respektive prognóza angiokeratomu je příznivá, zdraví a pracovní kapacita nejsou ohroženy. Zřídka může nemoc ovlivnit vnitřní orgány. V tomto případě závisí předpověď na lokalizaci procesů a závažnosti změn. Angiokeratom neovlivňuje sexuální funkce, člověk může žít sexuální život a mít děti.

    Prevence angiokeratomu z Fordyce

    Jako preventivní opatření se doporučuje udržovat zdravý životní styl, vzdát se špatných návyků, zejména kouření, a udržovat nohy a ruce v teple. Je také důležité dodržovat osobní hygienu, jejíž odmítnutí vede k dermatologickým onemocněním, která mohou být pro organismus nebezpečná..

    Angiokeratom: příznaky, léčba, fotografie, formy, diagnóza

    Angiokeratomy jsou kapilární vaskulární malformace. Jsou tvořeny perzistujícími subepidermálními kapilárními prodlouženími) a změnami v epidermis s jevy papillomatózy, hyperkeratózy a akantózy.

    Existuje několik klinických forem angiokeratomu: omezený angiokeratom, nevylučující angiokeratom prstů Mibelliho, solitární papulární angiokeratom šourku (vulvy) Fordyce, difúzní angiokeratom Fabryho trupu. Od narození je přítomen pouze omezený angiokeratom, u některých pacientů lze pozorovat prvky více než jednoho typu. Angiokeratoma foci jsou někdy známkou Klippel-Trenoneus-Weberovy a Cobbovy syndromy.

    Angiokeratomy se obvykle objevují jako měkké růžové nebo červené uzlíky s průměrem 1 až 3 mm. Postupem času se u mnoha z nich vyvíjejí keratotické změny, stmívají se a jsou podobné bradavicím..

    Omezený angiokeratom je hyperkeratotický vaskulární uzlík o průměru 2 až 5 mm, lokalizovaný na kůži stehna, dolní končetiny nebo nohy. Barva uzlu se mění od tmavě červené po modro-černou. Konfigurace je nesprávná. S lehkým zraněním, krvácení. Histologická struktura je typická.

    Angiokeratomové neomezené prsty Mobelliho (synonymum: angiokeratom Mibelli) je dědičná forma angiokeratomu s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Častěji jsou nemocné dívky trpící acrocyanózou, palmární plantární hyperhidróza. První projev nemoci se obvykle vyskytuje ve věku 10-15 let a je charakterizován malými (špičkovými) cévními červenými skvrnami na kůži prstů a nohou. Vyrážky se pomalu zvyšují (až do průměru 5 mm), stoupají nad úroveň kůže, jejich barva je tmavší a na povrchu se objevují nadržené vrstvy. Někdy je Mibelliho angiokeratom komplikován ulcerací.

    Solitární papulární angiokeratom se obvykle vyvíjí ve věku 10 až 40 let v důsledku traumatu na omezený angiokeratom. V tomto případě se druhá velikost ostře zvětšuje až na 10 mm, získává vzhled uzliny s válečkovým povrchem, tyčící se nad okolní kůží, jeho barva je tmavě červená nebo modro-černá. Modro-černé prvky by se měly lišit od melanomu.

    Angiokeratom šourku (vulva) Fordyce (angiokeratoma Fordyce) se objevuje v pozdějším věku (od 16 do 70 let). Jeho vývoj je usnadněn lokální žilní stází, dystrofickými změnami v elastických vláknech kůže šourku. Klinicky se vyznačují malými (1-4 mm v průměru) jasně červenými cévními uzly, které se postupně zvětšují a ztmavnou. Vyrážka se často nachází podél povrchových žil. Scrotal angiokeratomy mohou být spojeny s varikokélou, tříslovnou kýlou nebo tromboflebitidou.

    Angiokeratom vulvy je mnohem méně obyčejný než angiokeratom šourku a je lokalizován na pysku velryby, hlavně u starších žen. U mladých žen se vulvární angiokeratomy mohou vyvinout v důsledku zvýšeného venózního tlaku během těhotenství nebo používání perorálních kontraceptiv..

    Angiokeratom Fabry (synonymum: Fabryho difúzní angiokeratom trupu, dědičná dystopická lipoidóza, glykosfingolipidóza. Peramidtrihexosidóza) - dědičné enzymové onemocnění], projevující se vývojem mnohočetných angiokeratomů kůže a sliznic, ledvin, ledvin atd.) Srdcem vývoje onemocnění je narušení metabolismu glykolipidů v důsledku snížení aktivity nebo úplné absence enzymu ceramid trihexosidázy (alfagalaktosidázy), což vede k hromadění ceramid trihexosid lipidů v tkáních. Typ dědičnosti je recesivní a souvisí s chromozomem X. Toto onemocnění se projevuje u chlapců během dospívání a postupně postupuje, což vede k selhání ledvin nebo srdce. Klinicky charakterizovaný výskytem více keratinizovaných vaskulárních uzlů na kůži a sliznicích, velikosti špendlíku tmavě červené barvy, lokalizovaných na rtech, tvářích, axilární fossě, pupeční oblasti, na šourku, prstech.

    Expanze kapilár je odhalena histologicky, často vypadají jako intradermální „krevní cysty“. Histochemicky se v kůži, stejně jako v jiných orgánech, nacházejí ložiska fosfolipidů a ceramid trihexosidu. Existují ampulkovitá zvětšení spojivkových žil, v oblasti duhovky se vyskytují oblasti opacity rohovky ve formě vějířovitých pruhů - charakteristické jsou i uzly spontánní hyphemy, zejména u kojenců, heterochromie duhovky, glaukomu.

    Při zkoumání fundusu se objevuje příznak „měděného drátu“ v důsledku expanze a tortuosity sítnicových žil, hyperemie disků zrakového nervu, mikroaneurysmů sítnicových cév. Trihexokeramid se ukládá do hladkých svalů a vaskulárního endotelu duhovky, ciliárního těla, cévnatky a orbity, do epiteliálních buněk spojivky, tobolky čočky a dalších tkání oka. V procesu jsou zapojeny vnitřní orgány: vakuolizace buněk glomerulů a tubulů (až do rozvoje urémie) ledvin, myokarditida atd. Ve 20% případů se vyskytují příznaky polyneuritidy, pacienti se obávají bolesti v končetinách, břiše (až do obrázku „akutní břicho“). Hromadění trihexoceramidu v krvi a moči.

    Difuzní angiokeratom trupu není pouze projevem Fabryho choroby; byl také popsán v souvislosti s jinými vzácnými dědičnými chorobami skladování, jako je fukosidóza typu II, galaktosidóza typu II, Kanzakiho choroba nebo deficit alfa-1M-acetylg-laktosaminidázy, spartylglykosaminurie, sialidóza typu II. Na druhé straně byl popsán difúzní angiokeratom trupu při absenci metabolických poruch.

    U Fabryho angiokeratomu má identifikace vakuolizace buněk endotelu a buněk hladkého svalstva v arteriol a svalech, které zvyšují vlasy, velkou diagnostickou hodnotu. Není však vždy možné detekovat to v řezech obarvených hemoatoxylinem a eosinem a je snazší detekovat, kdy jsou přípravky obarveny sudanovou černou B nebo v reakci PIC. Je třeba mít na paměti, že vklady glykolipidů ve vakuolách mohou být nejen u pacientů s difúzním angiokeratomem trupu, ale také u pacientů trpících podobnými onemocněními. Ukládání glykolipidů u pacientů s Fabryho angiokeratomem se však vyskytuje nejen u angiokeratomů, ale také u zjevně zdravé kůže. Kromě toho se u Fabryho angokeratomu s elektronovou mikroskopií vyskytují velká ložiska tuků v endoteliálních buňkách, pericytech, fibroblastech, svalech, které zvyšují vlasy, a také v sekrečních průtokových a myoepiteliálních buňkách ekrinních žláz. Tato ložiska mohou mít charakteristickou lamelární strukturu a nejsou viditelná v jiných typech angiokeratomů ani v prvcích Fabryho angiokeratomu, který probíhá bez poruch enzymů..

    Diagnóza angiokeratomu je založena na klinických údajích, které jsou v pochybných případech podloženy výsledky histologického vyšetření, a Fabryho angiokeratomem - také na detekci hromadění ceramidetrihexosidu v krvi, biopsií ledvin a moči.

    Diferenciální diagnóza angiokeratomu se provádí u verukózního hemangiomu, který je charakterizován angiomatózní (kapilární) endoteliální proliferací, lymfangiomem a melanomem; s angiokeratomem Fabry - s Randu-Oslerovou chorobou.

    Prognóza angiokeratomu je nepříznivá, u homozygotních mužů je smrt ve věku 40 let způsobena urémií nebo cévní mozkovou příhodou.

    Chirurgické ošetření angiocreasem; provádí se také odstranění laserových paprsků, elektrokoagulace, kryoterapie jednotlivých prvků.

    - Vraťte se k obsahu oddílu „Dermatologie“

    Angiokeratom

    Angiokeratom - dermatóza představovaná jednoduchými nebo vícenásobnými benigními cévními nádory, jako jsou angiomy, v kombinaci s patologickým zesílením stratum corneum.

    Angiokeratomy znamenají podobné patologické stavy, které se liší specifikami klinického obrazu a prevalencí procesu. Současně se kožní projevy liší od jednotlivých drobných bodových útvarů po rozptýlené a rozptýlené změny v epidermis..

    Příčiny a rizikové faktory

    Nejběžnější příčinou angiokeratomů jsou dědičné mutace na úrovni genů, které vedou ke vzniku defektních chromozomů. Angiokeratom se zpravidla dědí recesivně ve spojení s chromozomem X.

    Vzhled novotvarů méně často vyvolává kožní poranění různé povahy a intenzity, lokální poruchy toku krve, hormonální pohyby. Angiokeratomy se také mohou objevit u některých nemocí a syndromů (s Klippel-Trenone-Weberovým syndromem, kavernózním hemangiomem, systémovými vaskulárními malformacemi, dědičnými chorobami skladování atd.).

    Formy nemoci

    Existuje 5 klinických forem angiokeratomů:

    1. Omezený angiokeratom.
    2. Vyhněte se omezenému angiokeratomu prstů Mibelli (angiokeratoma Mibelli).
    3. Angiokeratom šourku (méně často vulvy) (Fordyceova choroba).
    4. Osamělý papulární angiokeratom.
    5. Difuzní angiokeratom trupu (Fabry difúzní angiokeratom trupu).

    Léčba angiokeratomů je radikální: chirurgická excize, odstranění argonovým laserem nebo kapalným dusíkem, dermatokoagulace. Farmakoterapie je neúčinná.

    Příznaky

    Projevy nemoci v různých formách jsou podobné:

    • hrudky od růžové nebo červené až po modrastohnědé, s průměrem 1 až 5 mm (zřídka až 1 cm), často s válečným povrchem;
    • umístění novotvarů ve skupinách na pozadí nezměněné kůže;
    • nepravidelně tvarované uzlíky;
    • zvýšení nádorů nad úroveň kůže;
    • tendence ke zvyšování uzlů;
    • histologicky detekovatelná expanze kožních kapilár.

    Nicméně pro každý typ angiokeratomu byly také identifikovány charakteristické specifické znaky..

    Omezená forma je zpravidla lokalizována na kůži dolních končetin (stehna, nohy, nohy), mnohem méně často na pažích nebo trupu. Cévní uzliny jsou umístěny nerovnoměrně, nemají jasný tvar, v případě úrazu snadno krvácí. Většina vědců poukazuje na malformaci embryonálního vývoje jako hlavní příčinu této choroby..

    Nevyhnutý angiokeratom s omezeným výskytem Mibelli často postihuje ženy, je dědičná patologie přenášená ve spojení s chromozomem X. Nástup choroby nastává ve věku 10–15 let a projevuje se malými cévními hvězdičkami na prstech a nohou. S progresí kožních novotvarů získávají bohatou růžovočervenou barvu, zvětšují se velikosti (až 5 mm) a stoupají nad úroveň kůže. Povrch uzlů je keratinizovaný. Průběh nemoci je pomalý, chronický a zhoršuje se v období podzim-zima. Zřídka je zaznamenáno spontánní řešení vyrážky. Při traumatizaci jsou Mibelliho angiokeratomy náchylné k ulceraci.

    Solitární papulární angiokeratom je komplikací omezené formy angiokeratomu, která se objevuje v důsledku traumatického onemocnění. Po traumatickém efektu začíná omezený novotvar prudce postupovat, dosahuje významné velikosti (až 10 mm) a získává purpurově cyanotický odstín. Povrch uzliny je pokryt válečným, hrubozrnným pruhem. Navenek se nádor podobá ostružinám. Kolem papulárního angiokeratomu je často pozorován nahnědlý okraj.

    Angiokeratom šourku nebo vulvy je charakterizován benigním průběhem. To je také považováno za intrauterinní malformaci. Obvykle se nemoc projevuje ve středním věku, muži onemocní mnohem častěji než ženy. Novotvary jsou v tomto případě malé, mnohonásobné, rozptýlené po povrchu kůže šourku a penisu u mužů, labia majora a stehen u žen. Angiokeratomy neovlivňují kvalitu života pacientů.

    Difuzní Fabry trup angiokeratom je kožní projev vzácné systémové genetické choroby (dědičné dystopické lipoidózy nebo glykosfingolipidózy nebo peramidetrihexosidózy) způsobené nepřítomností nebo snížením aktivity lysozomálního enzymu, který se podílí na sfingolipidovém katabolismu.

    Toto onemocnění, obvykle diagnostikované u mužů, obvykle vede k úmrtí před dosažením věku 40-50 let. V dětství nebo dospívání se na tmavé kůži objevují malé tmavě červené měkké uzly. Mohou být umístěny na kterékoli části těla: častěji na břiše, stehnech, hýždích, rtech, tvářích, špičkách prstů, na šourku, v podpaží a popliteální fosílii Může se také vyskytovat v ústní dutině, na okraji tvrdého a měkkého patra.

    Angiokeratoma Fabry v mnoha případech vede k postižení pacienta a úmrtnosti v mladém věku.

    Malignita průběhu difúzního angiokeratomu je určena zapojením mnoha systémů a orgánů do patologického procesu (centrální, periferní nervový systém, močový, respirační systém, gastrointestinální trakt, orgány sluchu a zraku), kdy kožní příznaky jsou pouze vnějším projevem závažného systémového onemocnění, doprovázené:

    • nesnesitelná, pálivá bolest, mravenčení, necitlivost v dlaních a chodidlech chodidel, sahající až k celé končetině;
    • snížení nebo úplné zastavení pocení, tvorby slin a slzných tekutin;
    • vysoké riziko vzniku mrtvice a přechodných poruch mozkové cirkulace;
    • tinnitus, bolesti hlavy, závratě;
    • selhání ledvin;
    • bolest v srdci, změny frekvence a rytmu srdečních kontrakcí, krevní tlak, tvorba srdečních vad;
    • katarakta a poškození cév sítnice (je možná ztráta zraku);
    • sluchové postižení;
    • anorexie, bolest v epigastriu a pupeční oblasti, krvavé zvracení, poškození slinivky břišní, tlustého střeva a tenkého střeva;
    • ucpání dýchacích cest;
    • opožděný pohlavní vývoj;
    • anomálie ve vývoji svalů a kostních koster;
    • léze jiných orgánů různé povahy.

    Ve vzácných případech je Fabry angiokeratom popsán jako nezávislé kožní onemocnění bez souběžných systémových patologií.

    Diagnostika

    Základem správné diagnózy angiokeratomů je objektivní vyšetření pacienta..

    Angiokeratom se zpravidla dědí recesivně ve spojení s chromozomem X.

    K potvrzení Fabryho angiokeratomu jsou nezbytné následující laboratorní a instrumentální studie:

    • biochemický krevní test s krystalizací extraktu z celkových lipidů a jejich studium v ​​polarizovaném světle;
    • DNA diagnostika pro detekci mutací v GLA genu;
    • histologické vyšetření (ztenčení a hyperkeratóza epidermis, přítomnost lakunárních dilatačních cévních dutin s kapilární strukturou stěn, intraepidermální "krevní cysty", akantóza);
    • histochemická studie (pro ukládání fosfolipidů a ceramidetrihexosidu v kožních strukturách);
    • stanovení aktivity enzymu alfa-galaktosidázy v plazmě, leukocytech, séru, slzné tekutině, v jakékoli biopsii nebo kultuře kožních fibroblastových buněk;
    • oftalmoskopie (dilatace spojivkových žil, oblasti zákalu rohovky, expanze, možná mikroaneurysma, a deformace sítnice, množství optických disků).

    Léčba

    Léčba angiokeratomy je radikální, farmakoterapie je v tomto případě neúčinná:

    • chirurgická excize;
    • odstranění kapalným dusíkem;
    • odstranění argonového laseru;
    • dermatokoagulace.

    K léčbě difúzního angiokeratomu se používají chirurgické i terapeutické metody:

    • strava;
    • rychlé odstranění kožních defektů;
    • antikonvulziva;
    • analgetika (nesteroidní léčiva nebo opiáty);
    • dialýza nebo transplantace ledvin (s rozvojem renálního selhání);
    • srdeční medikace (na vyžádání);
    • enzymová substituční terapie;
    • genová terapie;
    • farmakologické chaperony.

    Možné komplikace a důsledky

    Hlavní komplikací je krvácení nebo ulcerace poškozeného angiokeratomu.

    Angiokeratomy se mohou objevit u některých chorob a syndromů (s Klippel-Trenone-Weberovým syndromem, kavernózním hemangiomem, systémovými vaskulárními malformacemi, dědičnými chorobami skladování atd.).

    Fabry angiokeratoma je nejčastěji komplikován následujícími podmínkami:

    • selhání ledvin;
    • život ohrožující poruchy srdečního rytmu;
    • infarkt myokardu;
    • akutní cévní mozková příhoda.

    Předpověď

    Prognóza je ve všech případech příznivá, s výjimkou Fabryho angiokeratomu, který se vyznačuje vysokým výskytem postižení a úmrtnosti pacientů v mladém věku. V posledních letech se prognóza u pacientů s difúzním angiokeratomem trupu mírně zlepšila v důsledku používání hemodialýzy, možnosti transplantace ledvin a použití inovativních terapeutických technik..

    Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kurská státní lékařská univerzita"), specializace "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie, KSMU, kandidát lékařských věd (2013, specializace „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.

    Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčení je zdraví nebezpečné!

    Angiokeratom

    Angiokeratom je dermatologické onemocnění, které způsobuje keratinizaci kůže, dilataci kapilár a hyperkeratózu. Během nemoci se objevují novotvary červené, hnědé nebo černé barvy o velikosti 2-15 mm. Pro diagnózu lékař provádí vyšetření, předepisuje dermatoskopii, histologické av některých případech genetické studie. Léčba spočívá v odstranění příčin onemocnění a odstranění formací laserem, kryodestrukční metodou, chirurgickým vyříznutím atd..

    Vlastnosti angiokeratomu

    Existují následující klinické formy angiokeratomu:

    • Omezený.
    • Vyvarujte se prstů mibelli.
    • Papulární solitér Fordyce vulva (šourek).
    • Difuzní Fabry trup.

    Zdědí se pouze omezená forma angiokeratomu. Někdy se objevují příznaky několika typů nemocí, někdy se jedná o příznaky Cobbovy choroby nebo Klippel-Trenoneus-Weberovy choroby. Angiokeratomy jsou nejčastěji měkké růžové nebo červené uzlíky o velikosti 1-3 mm, postupně ztmavnou a stávají se bradavičnatými.

    Druhy angiokeratomu:

    • Angiokeratom omezeného typu - je vaskulární uzlík o průměru 2 až 5 mm s lokalizací na chodidlech, kyčlích a nohou. Barva uzlů je od tmavě červené po modrozelenou, tvar nepravidelný, typická histologická struktura. V případě poškození nádory krvácí.
    • Nevyloučený angiokeratom Mibelli (Mobelli) je zděděn, častěji dívky od 10 do 15 let trpí acrocyanózou, hyperhidrózou dlaní a nohou. Projevuje se jako malé červené skvrny cévní povahy s lokalizací na rukou a nohou. Postupně se zvětšují až do 5 mm, vystupují nad pokožku, ztmavují se nad hladinou nadbytečné vrstvy, někdy se tvoří vředy.
    • Osamělý papulární - diagnostikovaný ve věku 10–40 let, se vyvíjí v důsledku traumatu na omezený angiokeratom. Zvětšuje se (až 10 mm), stoupá nad pokožku, získává tmavě červenou nebo modrozelenou barvu, stává se podobnou bradavici, odlišuje se melanomem.
    • Angiokeratoma Fordyce - vyvíjí se ve věku 16-70 let, důvodem je obtížnost venózního odtoku krve, dystrofické změny v pokožce šourku (vulva). Projevuje se jako malé (od 1 do 4 mm) vaskulárních uzlů jasně červené barvy, umístěné podél povrchových žil. Postupně se zvyšují a ztmavují. Příznaky jsou podobné příznakům varikokély, tromboflebitidy, tříselné kýly.
    • Angiokeratom vulvy je diagnostikován méně často, formace jsou lokalizovány na pysku velryby, častěji u starších žen. U mladých lidí to může být způsobeno zvýšeným tlakem v žilách během těhotenství nebo častým používáním perorálních kontraceptiv..
    • Difúzní Farby angiokeratom (dědičná fermentace, peramidtrihexosidóza, glykosfingolipidóza, dystopická hereditární lipoidóza, difúzní angiokeratom trupu) - projevuje se jako mnohočetné neoplazmy na kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Důvodem je úplná absence nebo snížení aktivity enzymu alfagalaktosidázy (ceramid trihexosidázy) a v důsledku toho akumulace ceramid trihexosid lipidu v tkáních. Může být dědičná, nejčastěji diagnostikovaná u mladých mužů, pokud se neléčí, progreduje, způsobuje selhání ledvin nebo srdce. Projevuje se jako soubor tmavě červených vaskulárních uzlů na kůži a sliznicích o velikosti 2-3 mm s lokalizací na prstech, šourku, varlatech, tvářích, rtech, podpaží a pupku.

    Jak angiokeratomy vypadají, lze vidět na fotografii níže.

    Každý typ je doprovázen charakteristickými příznaky, které zjednodušují diagnostiku a léčbu onemocnění.

    Symptomy angiokeratomu

    Všechny formy a typy angiokeratomu mají společné rysy:

    • Nodulární novotvary od růžového po tmavě vínový burgundsko o velikosti 1-5 mm (méně často - až 10 mm).
    • Válečný povrch.
    • Lokalizace ve skupinách.
    • Změny ve vlastnostech kůže v místech tvorby uzlin.
    • Špatný tvar.
    • Zvedněte se nad kůži.
    • Postupné ztmavnutí a zvětšení velikosti.

    Každý typ angiokeratomu má specifické vlastnosti:

    • Omezený angiokeratom - lokalizovaný na dolních končetinách, uzlíky jsou nerovnoměrné, nemají žádné jasné hranice a při poškození krvácí. Za hlavní důvod je považována patologie v embryonálním vývoji. S histologií dochází k expanzi kožních kapilár.
    • Neomezený limit Mibelli - častěji se vyvíjí u žen, je zděděn ve spojení s X chromozomem. K původu dochází ve věku 10-15 let, na prstech a nohou se objevují první malé cévní „hvězdy“. Postupně se zbarvují do červenohnědého, vyrůstají nad pokožku a zvětšují se velikosti (až 5 mm). Povrch se stává nadržený a vředy se vytvářejí se zraněním. Onemocnění je chronické, pomalé, s exacerbacemi na podzim a v zimě.
    • Osamělý papulární je komplikací omezené formy. Po zranění nejprve krvácí, poté se krev zastaví a velikost uzliny se zvětší (až 1 cm), nachová-cyanotická se zhoubným, hrubozrnným povrchem. Navenek to vypadá jako ostružina, kolem kůže se objevuje hnědý okraj.
    • Scrotum, vulva (Fordyce) - hlavním důvodem je patologie plodu, která se projevuje u mužů ve středním věku, méně často u žen. Je doprovázeno několika malými novotvary lokalizovanými v oblasti genitálií. Nemají vliv na kvalitu života, ale vyžadují komplexní lékařské ošetření.
    • Difuzní kmen (Farby) je projev vzácného genetického onemocnění, které je častěji diagnostikováno u mužů, což vede k úmrtí ve věku 45–50 let. Projevuje se ve formě tmavě červených měkkých uzlů na jakékoli části těla i v dětství. Vlastnosti kůže na lokalizačních stránkách se nemění.

    Příčiny angiokeratomu

    Přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny, některé druhy jsou dědičné a většina pacientů má metabolické poruchy. Za vyvolávající faktory jsou považovány mechanické poškození a fyzické dopady (omrzliny, popáleniny, mozoly).

    Angiokeratom u dětí

    Angiokeratom je nejčastěji dědičný, takže příznaky se objevují v dětství. Jsou výrazné a prakticky se neliší od příznaků nemoci u dospělých. Pro diagnostiku a léčbu se používají stejné metody..

    Diagnostika angiokeratomu

    Diagnóza je založena na vyšetření a komplexním výzkumu. Pro diagnostiku angiokeratomu je předepsáno:

    • Biochemický krevní test - se studiem krystalizovaného extraktu z celkových lipidů v polarizovaném světle.
    • Testování DNA - hledat známky mutace v genu GLA.
    • Histologie - stanovení kožní hyperkeratózy a kapilárního ředění krevních cév.
    • Histochemie - hledání usazenin ceramidetrihexosidu a fosfolipidů v kůži.
    • Studium slzných tekutin nebo krve - na aktivitu alfa-galaktosidázových enzymů.
    • Oftalmologické vyšetření - hledání dilatace spojivkových žil, oblastí zákalu rohovky, deformace sítnice, optické nervy se známkami nadměrného množství.

    Léčba angiokeratomu

    Omezené formy angiokeratomu nevyžadují léčbu. Pokud se na kůži vytvoří velké nádory, které způsobují morální a fyzické nepohodlí, pokud často krvácí, jsou odstraněny jedním z následujících způsobů:

    • Chirurgické odstranění - skalpelem.
    • Kryodestrukce - vypalování tekutým dusíkem.
    • Elektrokoagulace - destrukce vysokofrekvenčním proudem.
    • Laserová terapie - laserové odstranění

    Pro léčbu difúzní formy angiokeratomu jsou předepisovány obecné a lokální kortikosteroidy. V případě poškození vnitřních orgánů se provádí symptomatická léčba, při akutním selhání ledvin je nutné transplantaci ve zvláště závažných případech.

    Komplikace angiokeratomu

    Nejčastějšími komplikacemi jsou vředy a krvácení po poranění. Angiokeratom Fabry může způsobit selhání ledvin, život ohrožující poruchy srdečního rytmu, oběhové poruchy mozku, infarkt myokardu.

    Prevence angiokeratomu

    Pro prevenci angiokeratomů neexistují žádná specifická opatření. Musíte sledovat své zdraví, vést zdravý životní styl, trávit více času venku. Pacienti s takovou diagnózou by se měli řídit doporučeními lékaře, a pokud je nutné odstranit novotvary, neopouštějte zákrok. Není třeba ztrácet srdce - i bez odstranění má léčba angiokeratomu příznivou prognózu.

    Angiokeratoma Fordyce (scrotum) nebo jiné jméno pro vulvu

    Angiokeratom je benigní novotvar skládající se z cév s charakteristickými znaky keratózy: suchá kůže a zahušťování. Toto onemocnění patří k vaskulárním patologiím.

    K tvorbě nádoru dochází v důsledku expanze subkutánních kapilár a protruse epitelu, což zase vede ke skutečnosti, že horní vrstva kůže v tomto místě zesílí, rozvíjí se papillomatóza, objevuje se suchost a keratinizace. Novotvary mají různá místa lokalizace a důsledky pro pacienta..

    Společné vnější známky všech angiokeratomů jsou:

    • Zpočátku růžová, poté tmavě červená, hnědá, fialová nebo modro-černá
    • Malé velikosti uzlů od 0,5 do 5 mm
    • Uzlík postupně vyčnívá nad kůži a vysychá jako bradavice.

    Druhy angiokeratomu

    Jednorázové nebo vícenásobné angiokeratomy jsou vaskulární vyrážky, které jsou charakteristické pro mladý věk, nejčastěji se projevují na dolních končetinách.

    Angiokeratoma Fordyce nebo jiné jméno angiokeratomu šourku (vulva) se může objevit u dospívajících a starších osob. Angiokeratom Fordyce zpravidla postihuje silnou polovinu lidstva, ale může se vyskytnout iu žen.

    Známky: na šourku (velmi zřídka na penisu) a na pysku velryby (u žen) se objevují malé jasně červené skvrny, které se postupně zvětšují a získávají tmavě fialovou nebo tmavě červenou barvu.

    U obou pohlaví se může vyrážka rozšířit na stehna..

    Skvrny jsou prasklé kapiláry, v jejichž středu se vyvíjí jev hyperkeratózy: suchost, zahušťování, keratinizace. Pokud v této oblasti odlupujete pokožku, objeví se poškození, hřeben a krvácení. Charakteristickým místem vyrážky je čára podél viditelných povrchových žil.

    Pacienti nezaznamenávají žádné zvláštní pocity, ale pokud se krvácení z vyrážky vyskytuje často, může to způsobit mírné snížení hemoglobinu.

    Angiokeratom šourku vzniká z nejasné příčiny, ale vyvolává onemocnění trauma, škrábání, stagnaci krve v malé pánvi, zhoršenou elasticitu kůže v šourku, spojení (anastomózy) mezi tepnami a žilami, zvýšený žilní tlak.

    Sklerózní angiokeratom může být způsoben varikokélou (zvětšené žíly ve varlatech) nebo tromboflebitidou.

    Angiokeratom vulvy (labia majora) je v praxi velmi vzácný, většina pacientů je starší, u mladých lidí se může vyskytnout kvůli užívání perorálních kontraceptiv nebo během těhotenství v důsledku zvýšeného žilního tlaku.

    Vyrážka není nakažlivá, sexuální funkce a schopnost otěhotnění u mužů a žen není narušena!

    Komplikace tohoto onemocnění nejsou pozorovány, proto neexistuje cílená léčba. Pokud si pacienti stěžují na krvácení, použije se laser, tekutý dusík, vysokofrekvenční odstranění proudu..

    Fabry angiokeratoma (difúzní angiokeratom trupu) - přesně řečeno, difúzní angiokeratom není vždy projevem složité genetické Fabryho choroby, může to být jeden z příznaků jiných vzácných genetických chorob nebo jen nezávislé onemocnění, ale zpravidla je difuzní angiokeratom spojen s Fabryho chorobou..

    Fabryho choroba je dědičné onemocnění, při kterém je narušena syntéza a funkce enzymů ceramid trihexosidáza a alfa-fukosidáza. Nemoc začíná v dětství a jak stárnete, objevují se stále více život ohrožující příznaky.

    Typické příznaky nemoci

    • Po celém těle se objevuje několik drobných, tmavě červených uzlů, které jsou na dotek suché, pokud je poškozena, začne tento krvácet
    • Hypertenze se vyvíjí
    • Porucha zraku - glaukom, zákal rohovky, symptom měděného drátu, vaskulární mikroaneurysma sítnice.
    • Každý pátý pacient trpí polyneuritidou
    • Stížnosti na bolest břicha, končetiny
    • Jsou ovlivněny ledviny, až do rozvoje urémie

    Jde o to, že ve svalech kůže, krevních cévách, nervech, ledvinách, očích dochází k ukládání fosfolipidů, které způsobují výše uvedené komplikace.

    Většinou jsou nemocní chlapci, dívky mají zřídka tuto nemoc v oslabené formě.

    Nedostatek účinné léčby vede ke skutečnosti, že pravděpodobnost smrtícího roku u mužů se mnohokrát zvyšuje o 40 let. Hlavními komplikacemi jsou mrtvice a urémie..

    Při stanovení diagnózy je nutné rozlišovat mezi Oslerovou chorobou a Mibelliho angiokeratomem..

    Při léčbě se používají léky, které zlepšují metabolismus lipidů. Používá se také chirurgické laserové odstranění angiokeratomů, jakož i pomocí tekutého dusíku, kryoterapie.

    Nežádoucí angiokeratom s omezenou životaschopností je onemocnění, které popsal také Dr. Fabry, ale není spojeno s metabolickými poruchami. Příčina onemocnění není jasná, ale Fabry předpokládal, že příčinou byly intrauterinní defekty. V lékařské praxi je to velmi vzácné.

    Projevuje se v různém věku: případy byly zaznamenány u novorozence, dospívajícího a dospělého. Vyrážka může být příznakem genetických syndromů, jako je Klippel-Turner-Weberův syndrom, nebo nezávislou poruchou. Na nohou se zpravidla objevují vaskulární uzliny, které mohou být nepravidelně „rozptýleny“ po velké části těla nebo soustředěny v samostatných segmentech. Charakteristickým rysem je, že hlízy jsou měkké a hyperkeratické jevy nejsou patrné u ozbrojeného oka..

    Vyhnout se angiokeratomu prstů Mibelliho je dědičná patologie, z níž nejvíce trpí spravedlivější sex v mladém věku.

    • Na zadní straně chodidel se objevují ruce, lokty, kolena a tmavě červené konvexní skvrny. Skvrny pokrývající kůži, suché, šupinaté nebo papillomové.
    • Skvrny mohou růst až do velikosti 0,5 cm
    • Často se jedná o doprovodné onemocnění s acrocyanózou („modré ruce“) nebo palmární plantární hyperhidrózou
    • Je možné spontánní uzdravení, ale obvykle onemocnění trvá dlouhou dobu
    • Vyrážky se objevují ve věku 10 až 15 let
    • Toto onemocnění může komplikovat výskyt vředů v místě vyrážky
    • Autozomálně dominantní typ dědičnosti, i když je jeden z rodičů nemocný, je pravděpodobnost, že dítě dědí nemoc, 50%.

    Omezený angiokeratom - vyrážka má jasně omezenou oblast. Pozoruhodnou rozlišovací vlastností je přítomnost dítěte od narození. Má charakteristický vzhled malého vaskulárního uzlu umístěného na noze, stehně, dolní končetině, chodidle.

    Kůže na tmavě zbarveném uzlíku je keratinizovaná, suchá, se šupinami, při česání je cévní uzlík snadno zraněn a krvácí.

    Pokud je „tubercle“ vážně poškozen, může se „degenerovat“ do osamělého papulárního angiokeratomu, který je velký až do 1 cm a nad kůží vyčnívá válečný růst. Barva hlízy zůstává tmavě červená nebo černo-modrá. Černé vyrážky děsí svou podobnost s melanomem, takže je třeba je rozlišit.

    Diagnostika

    Biopsie kůže odhaluje, že papilární vrstva dermis rozšířila vaskulární dutiny s kapilární strukturou, ztenčením epidermis a přítomností hyperkeratózy. Histologické vyšetření je velmi důležité, protože musíte se ujistit, že se jedná o angiokeratom, ne melanom.

    Léčba

    Tyto nezhoubné novotvary jsou stejné jako léčba bradavic, papillomů - různé způsoby odstraňování kožních výrůstků:

    • Kapalný dusík nebo kryodestrukce mrzne kapalným dusíkem, který má velmi nízké teploty, v důsledku zamrznutí se objeví puchýř, po chvíli praskne, rána se uzdraví a nezůstane nic.
    • Chirurgické odstranění
    • Elektrokoagulace nebo odstranění vysokého proudu

    „Normální“ angiokeratomy nepředstavují ohrožení lidského života, nejsou nakažlivé, jediným náznakem jejich odstranění je kosmetická vada.

    Angiokeratom: příčiny onemocnění, hlavní příznaky, léčba a prevence

    Je to novotvar na kůži, který sestává z dilatačních subepidermálních kapilár a je doprovázen hyperkeratózou a dalšími poruchami keratinizace.

    Důvody

    V současné době odborníci identifikují několik důvodů pro vývoj angiokeromu, které se liší etiologií a klinickými příznaky. Výskyt takových benigních nádorů na kůži je spojen s vaskulárními patologiemi, které jsou způsobeny tvorbou ložisek v subepidermální vrstvě, které sestávají z cév, které prošly patologickými změnami. Tato teorie je potvrzena skutečností, že ve skutečnosti se všemi typy onemocnění v počáteční fázi pacient vykazuje malé růžové útvary, které mají jemnou texturu..

    Jak se nemoc vyvíjí na pozadí vaskulárních anomálií, je zaznamenána tvorba zvýšené keratinizace epidermis ve formě akantózy a hyperkeratózy. V průběhu času se patologické zóny zjemňují a často zcela mění barvu, v důsledku čehož ztmavnou a mohou se dokonce stát prakticky černými..

    Toto onemocnění se pravděpodobně může objevit na pozadí embryonálních malformací, traumat a genetických poruch.

    Příznaky

    Umístění, velikost patologických ložisek a jejich počet závisí na typu onemocnění. Důležitost určení typu onemocnění je způsobena tím, že to může ovlivnit prognózu jeho vývoje..

    Specialisté identifikují několik typů této patologie.

    Angiokeratoma Mibelli. Nemoc se vyskytuje na pozadí genetické predispozice. Většinou je nemoc detekována u žen. Nástup choroby nastává ve věku 10 až 15 let. Někdy s touto patologií jsou detekována další dědičná cévní onemocnění. Nejčastěji jsou takové patologické ložiska lokalizovány na dlani a zadní straně chodidel. V počátečním stádiu nemoci jsou to malé červené tečky, které, jak postupují, získávají fialovou barvu, stoupají nad pokožku a překrývají se nadrženými vrstvami.

    Omezený neviditelný angiokeratom. Vyskytuje se na pozadí embryonálních vývojových anomálií. Někdy může být nemoc diagnostikována ihned po narození dítěte a její projev může nastat i v dospělosti. Nejčastěji jsou oblasti, které prošly patologickými změnami, identifikovány na trupu, bedrech a předloktích. Ve většině případů jsou identifikovány jednotlivé útvary, které jsou náchylné k postupnému zvyšování velikosti a změně barvy z červené na téměř černou.

    Fabryho choroba. Jedná se o dědičné onemocnění, které patří do skupiny chorob lysozomálního skladování. To je detekováno hlavně u mužů. Projev nemoci nastává s výskytem neuropatické bolesti, která je doprovázena výskytem pocení a tvorbou angiokeratomů. Patologické ložiska se začínají objevovat na kůži již v dětství nebo v pubertě, mají mnohonásobný charakter a lze je detekovat na různých místech: kmen, končetiny a dokonce i ústní sliznice. Novotvary jsou světle růžové barvy a malé velikosti, měkké textury s drobnými příznaky hyperkeratózy.

    Angiokeratoma Fordyce. Toto onemocnění je způsobeno embryonálními malformacemi, ačkoli některé informace naznačují dědičnou povahu. Tumorové útvary jsou v tomto případě lokalizovány v šourku nebo penisu. Když je u žen zjištěna nemoc, jsou na stydkých pyskách angiokeratomy.

    Osamělý papulární angiokeratom. K tomuto typu onemocnění dochází také na pozadí embryonálních vývojových poruch. Tato nemoc je detekována u osob ve věku od 10 do 40 let. Patologické změny mohou být lokalizovány v různých částech těla.

    Diagnostika

    Při diagnostice onemocnění se berou v úvahu údaje z anamnézy, fyzického vyšetření a stížností pacienta.

    Pro přesnou diagnózu jsou pacientovi přiděleny genetické studie a stanovení některých biochemických parametrů. V některých případech může být pacientovi přidělen elektrokardiogram, jakož i konzultace s úzkými odborníky.

    Léčba

    Dosud nebyl vyvinut žádný definitivní léčebný režim pro toto onemocnění. Aby se zabránilo vzniku nových ložisek nemoci, může být nutné, aby pacient předepsal beta a alfa agalsidázu, tato léčiva však pouze zpomalují průběh patologických procesů a nemají žádný účinek na stávající ložiska..

    Eliminace novotvarů se provádí chirurgickou excizí, diatermookoagulací, kryodestrukcí, laserovou kauterizací.

    Prevence

    Aby se zabránilo narození dítěte, měly by páry s nepříznivou rodinnou anamnézou ve fázi plánování těhotenství navštívit genetiku.

    Up